Синдром Парсонейджа–Тёрнера: причины, симптомы и лечение

Что такое синдром Парсонейджа–Тёрнера

Синдром Парсонейджа–Тёрнера — относительно редкое неврологическое заболевание, которое проявляется внезапной интенсивной болью в плече, а спустя несколько дней или недель — выраженной слабостью и атрофией мышц плечевого пояса. Первое детальное описание этого состояния было сделано британскими неврологами Морисом Парсонейджем и Джоном Тёрнером в 1948 году, отчего болезнь и получила своё название. В медицинской литературе также употребляются термины «невралгическая амиотрофия», «неврит плечевого сплетения» и «синдром Персонейджа–Тернера» — все они описывают одно и то же состояние.

Заболевание встречается у людей любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. Статистика расходится, но ориентировочно фиксируется 2–3 случая на 100 000 населения в год, причём реальные цифры, по всей видимости, выше: болезнь нередко принимают за другую патологию — шейный остеохондроз, тендинит ротаторной манжеты или инсульт. Недостаточная осведомлённость врачей общей практики о синдроме Парсонейджа–Тёрнера приводит к тому, что от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза нередко проходит несколько месяцев.

Течение болезни разворачивается в несколько фаз. Острая фаза — интенсивная боль, которая может длиться от нескольких часов до четырёх недель. Затем болевой синдром постепенно стихает, и на первый план выходит слабость: пациент замечает, что не может поднять руку, завести её за спину, удержать предмет. Эта фаза может продолжаться месяцами. Восстановительный период растягивается в среднем на 1–3 года, а в ряде случаев — и дольше. Понимание этой этапности принципиально важно для правильно выстроенной реабилитации.

Анатомия поражения: плечевое сплетение и его уязвимость

Чтобы понять, почему синдром Парсонейджа–Тёрнера развивается именно так, как он развивается, необходимо разобраться в строении плечевого сплетения. Это крупная нервная сеть, образованная передними ветвями спинномозговых нервов C5–C8 и T1 (иногда с вовлечением C4 и T2). Волокна этих нервов переплетаются, образуя стволы, пучки и конечные ветви — срединный, локтевой, лучевой, подмышечный, надлопаточный и другие нервы. Именно через плечевое сплетение проходят все двигательные и чувствительные сигналы, обеспечивающие работу руки и плечевого пояса.

Анатомически сплетение расположено в тесном пространстве между ключицей и первым ребром, рядом с подключичными сосудами. Нервные стволы проходят через лестничные мышцы шеи, под малой грудной мышцей и далее разветвляются в подмышечной ямке. Такое расположение делает сплетение уязвимым к механическому сдавлению, сосудистым нарушениям и иммуновоспалительным атакам — именно последний механизм считается ключевым при синдроме Парсонейджа–Тёрнера.

При невралгической амиотрофии поражение, как правило, затрагивает не всё сплетение целиком, а отдельные его ветви — чаще всего надлопаточный нерв (иннервирует надостную и подостную мышцы), подмышечный нерв (иннервирует дельтовидную мышцу и малую круглую мышцу), длинный грудной нерв (иннервирует переднюю зубчатую мышцу), а также ветви, идущие к ромбовидным мышцам и мышце, поднимающей лопатку. В зависимости от того, какие именно нервы вовлечены, клиническая картина существенно варьирует: у одного пациента преобладает слабость отведения плеча, у другого — выраженное «крыловидное» положение лопатки, у третьего — нарушение наружной ротации.

Важно понимать, что при синдроме Парсонейджа–Тёрнера страдает именно аксон — длинный отросток нейрона, по которому передаётся нервный импульс. Повреждение аксона (аксонотмезис) означает, что регенерация нерва возможна, но происходит медленно — со скоростью около 1–2 мм в сутки. Именно поэтому восстановление мышечной функции занимает так много времени: нерву нужно прорасти на несколько сантиметров от места повреждения до денервированной мышцы, а затем заново восстановить нервно-мышечные контакты.

Параллельно с дегенерацией аксона в мышцах, лишившихся нервной иннервации, развивается нейрогенная атрофия. Мышечные волокна без нервного сигнала постепенно истончаются и замещаются соединительной тканью. Чем раньше начата реабилитация, тем меньше выражена атрофия и тем лучше прогноз восстановления двигательной функции.

Причины и провоцирующие факторы

Точный механизм развития синдрома Парсонейджа–Тёрнера до сих пор не установлен. Преобладающая современная концепция рассматривает его как иммуноопосредованное воспалительное поражение плечевого сплетения. Иными словами, иммунная система по тем или иным причинам «атакует» нервную ткань, вызывая воспаление, отёк и последующую дисфункцию нервных волокон. В пользу этой теории свидетельствует целый ряд клинических наблюдений.

Инфекции. Примерно в половине случаев синдром Парсонейджа–Тёрнера развивается спустя 1–4 недели после перенесённой инфекции — чаще всего вирусной (грипп, Эпштейна–Барра, энтеровирусы, герпес-вирусы, COVID-19). Это временно́е совпадение неслучайно: активация иммунного ответа против вируса может провоцировать аутоиммунную реакцию против компонентов нервной ткани. Описаны случаи развития болезни после COVID-19 — как острого, так и постковидного периода.

Вакцинация. Синдром зафиксирован после введения ряда вакцин, в том числе против гриппа, гепатита B, столбняка и некоторых других. Механизм аналогичен: иммунная стимуляция в редких случаях запускает воспаление нервной ткани. Частота такого осложнения крайне невысока и не является основанием для отказа от вакцинации, однако об этой связи важно помнить при дифференциальной диагностике.

Хирургические вмешательства и травмы. Операции под общей анестезией, особенно в неудобном положении с длительным растяжением плечевого сплетения, могут спровоцировать невралгическую амиотрофию. Описаны случаи после кардиохирургических операций, торакотомий, лапароскопических вмешательств и операций на шейном отделе позвоночника. Механическая травма плечевого пояса и интенсивная физическая нагрузка также числятся в списке триггеров.

Стресс и иммуносупрессия. Сильный психоэмоциональный стресс, послеродовой период, а также иммуносупрессивные состояния (в том числе хронические заболевания) — зафиксированные провоцирующие факторы. Беременность и роды могут создавать условия для реализации аутоиммунной атаки на нервную ткань.

Наследственная форма. Существует генетически детерминированный вариант — наследственная невралгическая амиотрофия, связанная с мутациями в гене SEPT9. При этой форме эпизоды рецидивируют, нередко провоцируются незначительными триггерами и могут поражать членов одной семьи. Клинически она неотличима от спорадической формы, поэтому при рецидивирующем течении или семейном анамнезе показана генетическая консультация.

Примерно в трети случаев явного провоцирующего фактора выявить не удаётся. Болезнь начинается «на пустом месте», что нередко дезориентирует и пациентов, и врачей. Понимание широкого спектра возможных причин помогает клиницисту не упустить диагноз.

Симптомы невралгической амиотрофии

Клиническая картина синдрома Парсонейджа–Тёрнера достаточно характерна, хотя вариабельность симптомов значительна. Осведомлённость об этой вариабельности критически важна, поскольку именно нетипичные случаи чаще всего остаются нераспознанными годами.

Острая боль — первый и главный симптом. Заболевание практически всегда дебютирует с внезапной, нередко «кинжальной» боли в области плеча, надплечья или шеи. Боль может распространяться по всей руке, вплоть до пальцев, нередко усиливается ночью и не имеет чёткой связи с положением шеи или движениями в плечевом суставе — этим она принципиально отличается от болей при шейной радикулопатии. Интенсивность боли бывает настолько высокой, что пациенты не могут спать, вынуждены постоянно держать руку в определённом положении и нередко обращаются в скорую помощь. Боль продолжается в среднем от 4 до 8 недель, после чего постепенно стихает.

Мышечная слабость — второй ключевой симптом. По мере уменьшения болевого синдрома — иногда практически одновременно с ним — появляется слабость определённых групп мышц плечевого пояса и руки. Пациент замечает, что не может поднять руку выше горизонтального уровня, не способен завести её за голову или за спину, ощущает «провисание» плеча. Слабость бывает столь выраженной, что делает невозможными обычные бытовые действия: расчёсывание волос, одевание, подъём предметов. Характерно, что пациенты нередко не осознают связи между предшествующей болью и последующей слабостью, считая их разными заболеваниями.

«Крыловидная» лопатка. При поражении длинного грудного нерва и денервации передней зубчатой мышцы лопатка утрачивает правильное положение и «отстаёт» от грудной клетки, особенно при попытке поднять руку или надавить на вертикальную поверхность. Это один из наиболее специфичных признаков при синдроме Парсонейджа–Тёрнера, который легко заметить при осмотре.

Атрофия мышц. Уже через несколько недель после начала денервации в поражённых мышцах развивается видимое уменьшение объёма — атрофия. Особенно заметна атрофия надостной и подостной мышц, дельтовидной мышцы. Пациент или его близкие нередко замечают «провал» в надлопаточной ямке или асимметрию контура плеча.

Нарушения чувствительности. Примерно у половины пациентов присутствуют чувствительные нарушения — онемение, жжение, «мурашки» по наружной поверхности плеча, предплечья или кисти. Как правило, они выражены значительно слабее, чем болевой синдром, и пациенты могут их не замечать или не предъявлять.

Вегетативные изменения. Иногда наблюдаются изменения цвета кожи руки, её температуры и потоотделения в зоне иннервации поражённых нервов. Эти признаки отражают вовлечение вегетативных волокон в составе сплетения.

Поражение при синдроме Парсонейджа–Тёрнера в абсолютном большинстве случаев одностороннее, хотя описаны двусторонние варианты. Правая рука вовлекается несколько чаще левой, что может объясняться доминантностью правой руки и большей функциональной нагрузкой на неё.

Диагностика: как подтвердить диагноз

Диагностика синдрома Парсонейджа–Тёрнера основана на сочетании клинической картины, данных электродиагностики и нейровизуализации. Поскольку болезнь редкая и клинически разнообразная, диагноз нередко ставится методом исключения — после того как отвергнуты более распространённые причины боли в плече.

Клинический осмотр. Опытный невролог или реабилитолог при подробном сборе анамнеза и тщательном осмотре нередко может заподозрить невралгическую амиотрофию уже на первом визите. Ключевые ориентиры: внезапная интенсивная боль без травмы, отсутствие связи с движениями в шейном отделе, быстрое нарастание слабости после уменьшения боли, крыловидное положение лопатки, асимметричная атрофия. Мануальное мышечное тестирование позволяет точно определить, какие мышцы и насколько ослаблены, что помогает локализовать поражённые нервы.

Электронейромиография (ЭНМГ). Это главный инструментальный метод диагностики. Исследование позволяет подтвердить нейрогенный характер поражения мышц, установить степень денервации, определить, какие именно нервы вовлечены и насколько выражено поражение аксона. ЭНМГ желательно проводить не ранее чем через 3–4 недели после начала симптомов: именно к этому времени в мышцах формируются характерные признаки денервации (потенциалы фибрилляций, положительные острые волны). Повторное исследование через 3–6 месяцев позволяет оценить динамику реиннервации.

МРТ плечевого сплетения. Высокопольная МРТ с применением специальных последовательностей (например, STIR, диффузионно-взвешенных изображений) позволяет визуализировать утолщение и изменение сигнала от нервных стволов, а также нейрогенные изменения в мышцах (отёк, жировое замещение). МРТ плечевого сплетения — технически сложное исследование, и его качество во многом зависит от оснащения клиники и квалификации радиолога. МРТ мышц плечевого пояса информативно для оценки степени их денервации и контроля восстановления.

УЗИ периферических нервов. В последние годы ультразвуковое исследование нервов входит в арсенал диагностических методов. При синдроме Парсонейджа–Тёрнера УЗИ может выявить утолщение и изменение структуры нервных стволов, что служит косвенным подтверждением диагноза. Метод менее информативен, чем МРТ, для визуализации глубоко расположенных отделов сплетения, однако доступен и не требует специальной подготовки.

Лабораторные исследования. Специфических лабораторных маркёров синдрома Парсонейджа–Тёрнера не существует. Анализы крови назначают для исключения других причин поражения нервной системы: боррелиоза, васкулита, диабетической нейропатии, парапротеинемии, онкологических заболеваний. При подозрении на наследственную форму показана молекулярно-генетическая диагностика (анализ гена SEPT9).

Дифференциальный диагноз. Перечень заболеваний, от которых необходимо отличать синдром Парсонейджа–Тёрнера, весьма широк. Прежде всего это шейная радикулопатия (обычно боль усиливается при движениях в шейном отделе и имеет соответствующий дерматомный рисунок), патология ротаторной манжеты (нет денервационных изменений при ЭНМГ), компрессионная нейропатия надлопаточного нерва (нет острой болевой фазы, медленное начало), синдром торакального выхода, а также опухоли Панкоста и метастатические поражения. Правильная дифференциация определяет и тактику лечения.

Лечение синдрома Парсонейджа–Тёрнера

Лечение невралгической амиотрофии решает две задачи, которые разводятся по времени: контроль острой боли и стимуляция восстановления нервно-мышечной функции. Специфической терапии, способной остановить или радикально ускорить повреждение нерва, на сегодняшний день не существует. Вся медикаментозная помощь направлена на облегчение симптомов и создание оптимальных условий для естественной регенерации.

Обезболивание в острой фазе. Боль при синдроме Парсонейджа–Тёрнера нередко настолько интенсивна, что требует активной анальгетической терапии. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), опиоидные анальгетики при особо тяжёлом болевом синдроме, габапентиноиды (прегабалин, габапентин) как средства нейропатической боли. Выбор препаратов и режим их применения определяет врач с учётом интенсивности боли, сопутствующих заболеваний и противопоказаний.

Кортикостероиды. Применение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) при синдроме Парсонейджа–Тёрнера остаётся предметом дискуссий. Ряд клинических наблюдений свидетельствует о том, что их назначение в острой фазе (первые 2–4 недели) способствует более быстрому уменьшению болевого синдрома и, возможно, сокращает длительность острого периода. Вместе с тем убедительных данных о влиянии стероидов на конечный функциональный результат недостаточно. Решение об их назначении принимается индивидуально — обычно при тяжёлом болевом синдроме и отсутствии противопоказаний.

Иммуноглобулины и иммуносупрессивная терапия. Описаны единичные случаи применения внутривенных иммуноглобулинов при рецидивирующей наследственной форме и тяжёлом течении спорадической невралгической амиотрофии. Эффективность этого подхода не доказана в рандомизированных исследованиях. Иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, микофенолат) рассматриваются главным образом при наследственной форме с частыми рецидивами.

Иммобилизация и охранительный режим. В острейший период, когда любое движение усиливает боль, ношение косынки или ортеза может обеспечить частичное облегчение. Вместе с тем длительная иммобилизация нежелательна: она способствует развитию контрактуры плечевого сустава и усугублению мышечной гипотрофии. Как только боль начинает уменьшаться, необходимо осторожно возобновлять движения в суставе.

Нейромодуляция и физиотерапия. В подострой и хронической фазах применяются методы физиотерапии: лечебная физкультура является ведущим методом, а в качестве дополнения могут использоваться электростимуляция денервированных мышц, лазеротерапия, магнитотерапия и другие методы. Их основная цель — поддерживать трофику мышечной ткани, замедлять атрофию и облегчать болевые ощущения в период реиннервации.

Психологическая поддержка. Длительное восстановление, стойкая слабость и неопределённость прогноза нередко становятся источником хронического стресса и депрессии. Поддерживающая работа с психологом или психиатром при необходимости — полноправная часть ведения пациента. Информирование о естественном течении болезни, реалистичные ожидания и понимание этапов восстановления существенно улучшают приверженность лечению и субъективное качество жизни.

Реабилитация и ЛФК при невралгической амиотрофии

Реабилитация — ключевой и наиболее продолжительный компонент помощи пациенту с синдромом Парсонейджа–Тёрнера. Если медикаментозное лечение направлено преимущественно на облегчение острого периода, то именно реабилитационные мероприятия определяют конечный функциональный результат. Восстановительная программа выстраивается поэтапно в соответствии с фазой заболевания, степенью мышечной слабости и скоростью реиннервации.

Первый этап — острая фаза (первые 4–6 недель). Пока боль остаётся интенсивной, активные упражнения противопоказаны. Задача этого этапа — не допустить формирования контрактуры плечевого сустава и сохранить пассивный объём движений. Применяются мягкие пассивные и маятниковые движения в суставе, осторожная мобилизация лопатки, дыхательные упражнения. Пациента обучают правильному положению руки в покое, избегать положений, усиливающих тракцию плечевого сплетения. Любые движения должны выполняться в зоне, не усиливающей боль.

Второй этап — подострая фаза (1,5–4 месяца). По мере стихания острой боли задача реабилитации смещается к восстановлению активного объёма движений и профилактике осложнений. Начинают активно-ассистированные упражнения: пациент движется самостоятельно, но с помощью другой руки, гимнастической палки или специальных блочных тренажёров. Параллельно прорабатывается стабилизация лопатки — восстановление правильного её положения и движения относительно грудной клетки. Добавляются мягкие изометрические упражнения для поражённых мышц, если уже появились признаки реиннервации.

Третий этап — восстановление силы (4 месяца–2 года и более). По мере того как в денервированных мышцах появляются признаки реиннервации (подтверждённые клинически и при повторной ЭНМГ), начинается постепенное укрепление мышц плечевого пояса. Используются упражнения с сопротивлением — с резиновыми лентами (фитнес-резинками), лёгкими гантелями, на блочных тренажёрах. Нагрузка наращивается медленно и строго в пределах безболевого диапазона: форсированное увеличение нагрузки на частично реиннервированную мышцу может привести к перегрузке и замедлить восстановление. Принципиально важно тренировать не отдельные «ослабленные» мышцы, а функциональные паттерны движения — поднятие рук, тягу, наружную ротацию — чтобы восстанавливать нейромышечные координации.

Лопаточный контроль. Одна из ключевых задач всей реабилитационной программы — восстановление правильной биомеханики лопаточно-грудного сочленения. Нестабильность лопатки нарушает нормальный ритм движения плеча и создаёт условия для вторичных перегрузок ротаторной манжеты. Упражнения на стабилизаторы лопатки — переднюю зубчатую мышцу, нижние пучки трапециевидной, ромбовидные мышцы — включаются в программу с самых ранних этапов, насколько это допускает состояние пациента.

Нейромобилизация. При выраженном болевом синдроме и признаках повышенной механочувствительности нервной ткани применяются техники нейродинамической мобилизации — осторожные движения, направленные на улучшение скольжения нервных стволов в анатомических каналах. Эти техники требуют специальной подготовки специалиста и выполняются строго в пределах допустимого диапазона, не усугубляя симптомы.

Мониторинг и адаптация программы. Реабилитационная программа при синдроме Парсонейджа–Тёрнера — не стандартный набор упражнений, а живой процесс, который корректируется по результатам регулярной оценки. Раз в 1–2 месяца специалист повторяет мышечное тестирование, оценивает объём движений, наличие болевого синдрома и признаки реиннервации. На основе этих данных нагрузка пересматривается, добавляются новые упражнения или, наоборот, снижается интенсивность, если пациент перегружен.

Прогноз. У большинства пациентов (по разным данным, от 70 до 90%) в течение 2–3 лет отмечается значительное улучшение функции. Однако полное восстановление, особенно при тяжёлом первоначальном поражении, наступает далеко не у всех. Часть пациентов сохраняет остаточную слабость или нарушения чувствительности на протяжении нескольких лет. Раннее начало реабилитации, её регулярность и соответствие этапу болезни — основные факторы, которые специалист может контролировать для улучшения исхода.

Комплекс упражнений для восстановления мышц плечевого пояса

Приведённый комплекс разработан для подострой и восстановительной фаз синдрома Парсонейджа–Тёрнера — периода, когда острая боль стихла, а нерв начинает восстанавливаться. Упражнения подходят для выполнения под контролем инструктора по ЛФК или реабилитолога, а при соответствующей подготовке — самостоятельно дома. Занимайтесь 4–5 раз в неделю, начинайте с минимального количества повторений, постепенно увеличивая объём по мере улучшения состояния. При появлении или нарастании боли, онемения, ощущения жжения в руке немедленно прекратите выполнение упражнения и проконсультируйтесь со специалистом. Никогда не форсируйте нагрузку и не тренируйтесь через острую боль.