Войти

Болезнь Блаунта

26.03.2025
463 просмотра
Вопросы и комментарии

Описание

Болезнь Блаута, также известная как инфантильная тибия варус, — это нарушение развития роста большеберцовой кости, которое вызывает отклонение нижней части ноги наружу, приводя к искривлению ноги. Она характеризуется прогрессирующими мультипланарными деформациями ноги, вызванными нарушением энхондральной оссификации проксимальной медиальной фазы большеберцовой кости.[1][2]

Причина болезни Блаута считается мультифакторной, в основном механической, из-за ожирения в детском возрасте.[1] Это может быть описано как воздействие увеличенного веса на зоны роста. Медиальная проксимальная большеберцовая кость не развивается нормально, что приводит к genu varum.[3] В отличие от икс-ног, которые имеют тенденцию выпрямляться по мере развития ребенка, болезнь Блаута прогрессивно ухудшается. Она может вызвать сильное искривление и может затронуть одну или обе ноги.

Патогенез

Согласно принципу Хойтера-Фолькмана, патогенез болезни Блаута может быть описан как задержка роста, вызванная чрезмерными компрессионными силами. Это давление на медиальную проксимальную часть большеберцовой кости вызывает изменения в структуре и функции хряща эпифиза, что приводит к задержке оссификации эпифиза. Увеличение медиальной нагрузки на фоне ожирения обычно приводит к genu varum.[1]

Нормальный genu varum у детей имеет следующие характеристики:[4]

  • Норма для детей младше 2 лет
  • Корректируется до нейтрального положения к 14 месяцам
  • Пик genu valgum в возрасте около 3 лет
  • Становится нормальным физиологическим вальгусом около 7 лет

Этиология / Эпидемиология

Считается, что болезнь Блаута имеет мультифакторную этиологию, принимает во внимание генетические и механические факторы, ведущие к повышенной медиальной нагрузке на проксимальную медиальную фазу большеберцовой кости.[4] Известные предрасполагающие факторы болезни Блаута включают:[1][5]

  • Это состояние чаще встречается среди детей с африканскими и скандинавскими корнями.
  • Ассоциируется с ожирением, низким ростом и ранней ходьбой (8-12 месяцев или даже раньше).
  • Низкие уровни витамина D.
  • Очевидного генетического фактора не наблюдается.
  • Раннее проявление: Мужчины > женщины.[4]

Классификация

Болезнь Блаута в основном классифицируют как раннее проявление, если она развивается у детей младше 4 лет, и позднее проявление, когда она развивается после 4 лет.[1] Тип с поздним проявлением можно дополнительно классифицировать как ювенильную (возраст 4 - 10) и подростковую (после 10 лет) болезнь Блаута.[6]

Клиническое Представление

  • Одностороннее или двустороннее (в основном при раннем проявлении) проявление:[2]
    • 80% случаев раннего и 50% случаев позднего проявления — двусторонние
  • Мультиплоскостные прогрессирующие деформации нижней части ноги включают:[1]
    • Варус большеберцовой кости
    • Прокурватум
    • Внутреннюю торсию
    • Укорочение конечностей (из-за измененного роста)
    • Варус дистального отдела бедренной кости (при позднем проявлении)
  • Аномалии походки:
    • Увеличение абдукции колена
    • Увеличение медиальной нагрузки на колено
  • Раннее развитие остеоартрита колена в результате деформаций

Диагностические процедуры

Диагноз обычно ставится на основе клинической оценки и использования рентгеновских снимков (полной длины, AP и боковой проекции).

  • Рентгеновские снимки используются для определения и измерения степени деформации:[1][4]
    • Классификация Лангенсьольда (см. ниже)
    • Варус бедренной кости
    • Деформация (тяжелая)
    • Дугообразность (асимметричная)
    • Заднемедиальная наклонность проксимального эпифиза большеберцовой кости
    • Деформация:
      • Прогрессивная
      • Резкоугловая: ненормально, если более 16° (тогда 95% вероятность прогрессирования)
      • Наросты на метафизе
  • При позднем начале болезни Блаунта, расширенная визуализация обычно не проводится.[1]
  • Пальпация: деформация проксимального медиального метафиза большеберцовой кости ощущается как безболезненное костное выступление.[2]
  • Походка: боковая тяга

Другие дополнительные исследования включают:[1]

  • Сканограмма: для определения расхождения длины ног
  • Артрограмма (внутриоперационная): оценка положения суставной поверхности
  • КТ-сканирование: 3D хирургическое планирование (болезнь раннего начала с рецидивирующими деформациями)
  • МРТ: Определение
    • Определение внутрисуставных изменений в плато большеберцовой кости (например, заднемедиальное углубление)
    • Поиск гипертрофии медиального мениска при болезни раннего начала
    • Оценка образования фисциального стержня и изменений роста пластинок

Классификация Лангенсьольда

Эта система классификации используется для описания рентгенографических изменений и делится на 6 прогрессивных типов при раннем начале болезни Блаунта, описывая изменения с возрастом.[1][7]

  • Стадия 1: возраст 2-3 года
    • Метафизарные неровности в зоне оссификации
    • Медленное развитие эпифиза в медиальном аспекте большеберцовой кости
    • Медиальные и/или дистальные наросты медиального эпифиза
  • Стадия 2: возраст 2,5-4 года
    • Медиальная фисциальная линия резко углубляется
    • Наросты медиально
    • Клиновидная форма и недоразвитие медиального эпифиза
  • Стадия 3: возраст 4-6 лет
    • Углубление метафизарного нароста увеличивается
    • "Ступенька" метафиза
    • Медиальная часть эпифиза более клиновидная и недоразвита
  • Стадия 4: возраст 5-10 лет
    • Сужение фисса
    • Увеличение эпифиза
    • Углубление "ступеньки" метафиза
    • Углубление в медиальном метафизе занято эпифизом
  • Стадия 5: возраст 9-11 лет
    • Ясное разделение эпифиза на две части
    • Фисцеальная пластинка частично двойная
    • Суставная поверхность медиально наклонена
  • Стадия 6: возраст 10-13 лет
    • Оссификация медиальной фиссы с прекращением роста
    • Нормальный латеральный рост большеберцовой кости

Показатели исхода

  • Рентгенографические измерения метафизарно-диафизарного угла и анатомического угла бедренной и большеберцовой кости[8]
  • Инструмент оценки исходов AAOS Pediatrics-Parent/Child
  • Оценка походки и биомеханики с использованием 3D видеоанализа
  • Шестиминутный тест ходьбы
  • Наблюдение за походкой и нижними конечностями у педиатрических пациентов - (GALLOP)

Медицинское лечение

Консервативное лечение

Дети, у которых развивается сильная дугообразность до 3 лет, могут быть лечены ортезами. Однако ортезы могут не сработать, или дугообразность может не быть обнаружена до более старшего возраста ребенка.

Около 2 лет ортезирования проводится с тазобедренным-коленным-голеностопным-ступневым ортезом или коленным-голеностопным-ступневым ортезом у детей с I и II стадией по классификации Лангенсьольда. Хорошие результаты наблюдаются при односторонней болезни Блаунта, но он менее эффективен в лечении двухсторонней болезни и у детей с ожирением. Успех ортезирования обычно проявляется улучшениями в течение года, и если отмечены успешные изменения, он обычно носится от 18 до 24 месяцев.[5]

Хирургическое лечение

  • Реалинизация остеотомии большеберцовой кости: должна быть выполнена до 4 лет, чтобы снизить риск рецидива и восстановить длину ноги, если необходимо.[1]
    • Показана, когда ортезирование не удалось и при метафизарно-диафизарных углах более 20 градусов
  • Дистракционная остеогенез: при позднем начале болезни:[1]
    • Цель - достичь многоплоскостной коррекции
  • Регулирование роста: рост только внешней половины большеберцовой кости может быть хирургически ограничен, чтобы позволить естественному росту ребенка обратить процесс дугообразности. Эта гораздо меньшая операция, состоящая из натяжной пластины и винтов, наиболее эффективна у детей с менее выраженной дугообразностью и значительным оставшимся ростом.[1]
  • Резекция фисцевого стержня: должна быть выполнена вместе с остеотомией
  • Подъем гемиплато: может быть выполнен вместе с остеотомией

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз учитывает состояния, которые могут приводить к патологическому genu varum:

  • Физиологическая дугообразность (стойкая)
  • Врожденная дугообразность
  • Рахит
  • Болезнь Оллье
  • Деформации, связанные с травмой проксимальной большеберцовой кости
  • Излучение или инфекция, приводящие к деформациям проксимальной большеберцовой кости
  • Остеомиелит
  • Метафизарная хондродисплазия
  • Остеогенез несовершенный
  • Фокальный фибро-хрящевой дефект
  • Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости

[2][4]

Физиотерапевтическое управление

Консервативное управление

Оценка[9]

  • Осмотр кожи, если пациент носит ортопедические устройства
  • Оценка необходимости вспомогательных средств для мобильности
  • Анализ походки, включая выравнивание и рисунок.

Управление[5]

Физиотерапия играет большую роль в управлении болезнью Блаунта. Укрепление и увеличение диапазона движений облегчает выполнение функциональных действий и может помочь в предотвращении вторичных компенсаторных деформаций.

  • Обучение ребенка и опекуна использованию ортопедических устройств - включая уход за кожей и ее осмотр
  • Переобучение походки с использованием вспомогательных средств
  • Поддержание и улучшение диапазона движений
  • Укрепление и растяжка для устранения дисбаланса походки и мышц
  • Укрепление бедра и центра для поддержки позиции ноги
    • Внимание на выносливость, так как слабые мышцы бедра и центра могут привести к деформации колена
  • Упражнения на баланс и координацию, включенные в игру и функциональную деятельность
  • Упражнения для снижения веса (в сочетании с диетологом), если ожирение известно как причина болезни
    • Сокращение нагрузки на суставы путем выбора занятий с меньшей нагрузкой (например, велоспорт, плавание)

Реабилитация после операции

Цель послеоперационной реабилитации – как можно скорее вернуть пациента к нормальной деятельности и предотвратить вторичные компенсаторные проблемы с ногами и спиной. Реабилитация, как правило, проходит хорошо и помогает быстро восстановить диапазон движений и силу. Меры предосторожности определяются хирургами и сильно различаются в зависимости от типа операции, степени деформации и рентгенологических данных о заживлении костей.[9]

Физиотерапевтическое управление включает:[5][9]

  • Управление послеоперационной болью:
    • Использование льда, тепла и ультразвука
  • Переобучение походки с использованием вспомогательных средств для перемещения с акцентом на ограничения по весовой нагрузке, согласно указаниям хирурга
  • Восстановление силы для устранения дисбаланса походки и мышц и поддержания нового выравнивания
    • Акцент на колене, бедре и центре
  • Восстановление диапазона движений (с акцентом на колено)
    • Растяжки
    • Упражнения
    • Ручные техники для мышц и суставов
  • Поддержка позы и выравнивания, которые были хирургически исправлены
  • Координация, проприоцепция и баланс - начинаются, когда пациент отказывается от вспомогательных средств для перемещения, после подтверждения хирурга
    • Стимулирование стояния на одной ноге, ходьбы по линии, ходьбы на носках
    • Переход к прыжкам и ловкости

Ресурсы

Ссылки

Ссылки будут автоматически добавлены здесь, смотрите учебник по добавлению ссылок.

  1. ↑ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Sabharwal S. Болезнь Блоунта. Журнал костно-суставной хирургии 2009;91(7):1758-76.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 Medscape. Визуализация болезни Блоунта. Доступно на: https://emedicine.medscape.com/article/406458-overview (дата обращения 25/05/2020).
  3. ↑ Erkus S, Turgut A, Kalenderer O. Классификация Лангескиольда для болезни Блоунта: является ли она надежной? Индийский журнал ортопедии 2019;53(5):662.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Otho Bullets. Детская болезнь Блоунта (tibia vara). Доступно на: https://www.orthobullets.com/pediatrics/4050/infantile-blounts-disease-tibia-vara (дата обращения 25/05/2020).
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 5.3 Выберите PT. Руководство по физиотерапии при болезни Блоунта. Доступно на: https://www.choosept.com/symptomsconditionsdetail/physical-therapy-guide-to-blount-s-disease (дата обращения 30/05/2020).
  6. ↑ Thompson GH, Carter JR. Поздно начавшаяся tibia vara (болезнь Блоунта). Текущие концепции. Клиническая ортопедия и связанные исследования 1990(255):24-35.
  7. ↑ Radiopedia. Классификация Лангескиольда для болезни Блоунта. Доступно на: https://radiopaedia.org/articles/langenskiold-classification-of-blount-disease (дата обращения 06/05/2020).
  8. ↑ Jones JK, Gill L, John M, Goddard M, Hambleton IR. Анализ результатов хирургического лечения болезни Блоунта. Журнал детской ортопедии 2009;29(7):730-5.
  9. ↑ 9.0 9.1 9.2 Преимущество физиотерапии. Болезнь Блоунта у детей и подростков. Доступно на: https://www.advantagephysiotherapy.com/Injuries-Conditions/Pediatric/Pediatric-Issues/Blounts-Disease-in-Children-and-Adolescents/a~4229/article.html (дата обращения 26/05/2020).