Введение
Заболевание мелких сосудов (ЗМС) — это системное состояние, которое влияет прежде всего на мозг, почки и сетчатку, так как они получают высокий процент сердечного выброса. Таким образом, ЗМС является основной причиной таких состояний, как почечная недостаточность, слепота, лакунарные инфаркты и деменция.[1]
Это состояние, как следует из названия, влияет на мелкие сосуды, такие как мелкие артерии, артериолы, венулы и капилляры. Основной мишенью ЗМС является эндотелий, так как он является барьером между циркулирующей кровью и стенкой сосуда. Эндотелиальные клетки могут быть повреждены при наличии воспаления.[1]
Церебральное заболевание мелких сосудов (ЦЗМС) — это обобщающий термин, который относится к заболеваниям внутричерепных сосудов на основе различных патологических и неврологических процессов, которые приводят к проявлениям и нейровизуализационным находкам вследствие структурных изменений сосудов и паренхимы мозга.[2]
ЦЗМС в основном влияет на серое и белое вещество глубоких структур, таких как базальные ганглии, таламус, ствол мозга и внутренняя капсула.
Подтипы
Наиболее часто выделяют два типа: связанные с амилоидом и не связанные с амилоидом (Таблица 1).[3]
ЦЗМС можно разделить на шесть групп
- Тип I: артериосклероз/возрастное ЦЗМС
- Тип II: связанное с амилоидом ЦЗМС;
- Тип III: генетическое ЦЗМС, отличное от амилоидной ангиопатии
- Тип IV: воспалительное/иммунологически опосредованное ЦЗМС
- Тип V: венозный коллагеноз
- Тип VI: другое ЦЗМС.
| Тип: | Описание: | Ассоциированные заболевания: |
|---|---|---|
| Тип I | Связанное с артериосклерозом ЦЗМС | • Гипертензия • Диабет |
| Тип II | Связанное с амилоидом ЦЗМС | • Болезнь Альцгеймера • Синдром Дауна |
| Тип III | Генетическое ЦЗМС (отличное от амилоидной ангиопатии) | • Болезнь Фабри • CADASIL • CARASIL • MELAS • Болезнь мелких сосудов с мутацией COL4A1 • Ретинальная васкулопатия с лейкодистрофией с мутацией TREX1 • Наследственная мультиифрактная деменция шведского типа |
| Тип IV | Воспалительное/иммунологически опосредованное ЦЗМС | • Системный васкулит: ○IgA-васкулит ○Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ○Гранулематоз с полиангиитом ○Криоглобулинемический васкулит ○Кожный лейкоцитокластический ○Микроскопический полиангиит• Первичный васкулит центральной нервной системы • Васкулит вторичный по отношению к инфекциям ЦНС: туберкулез, сифилис, ВИЧ, лептоспироз• Васкулит вторичный по отношению к заболеваниям соединительной ткани (Системная красная волчанка, склеродермия, ревматический васкулит, дерматомиозит, синдром Шегрена) |
Классификация церебрального заболевания мелких сосудов (ЦЗМС). AD—болезнь Альцгеймера; CADASIL—церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальным ишемическим инсультом и лейкоэнцефалопатией; CARASIL—церебральная аутосомно-рецессивная артериопатия с субкортикальным ишемическим инсультом и лейкоэнцефалопатией; MELAS—митохондриальная энцефалопатия с лактоацидозом и инсультоподобными эпизодами; ЦНС—центральная нервная система; СКВ—системная красная волчанка; ВИЧ—вирус иммунодефицита человека.
Наиболее часто встречаемые группы — это Тип I, который ассоциируется с артериолосклерозом, и Тип II, который ассоциируется с амилоидной ангиопатией.
- Таблица 2 показывает сравнение их характеристик.[3]
Сравнение двух наиболее распространенных типов ЦЗМС с клиническими и нейровизуализационными характеристиками. ЦЗМС—церебральное заболевание мелких сосудов, CMBs—церебральные микрокровоизлияния.
| Классификация | Тип I | Тип II |
|---|---|---|
| Характеристика | • Ассоциируется с артериолосклерозом. • Возрастные различия • Дегенеративная микроангиопатия | • Ассоциируется с амилоидными отложениями • Возрастные различия в оценке |
| Этиология | • Атрофия гладких мышц в средней оболочке • Скопление фибро-гиалинового материала • Стеноз просвета сосуда • Дегенерация стенки сосуда • Изменение систем артериальных сосудов | • Вазкулопатия • Скопление амилоида в кортикальных стенках или лептоменингеальных мелких артерий, но не в капиллярах • Полиморфизм аполипопротеиновых генов |
| Проявления | • Лакунарные инсульты в глубоких участках мозга • Деменция и когнитивные нарушения | • Внутримозговое кровоизлияние в корковых долях мозга • Нелакунарные инсульты • Признаки болезни Альцгеймера • Когнитивные нарушения, деменция и преходящие очаговые неврологические эпизоды |
| Радиографические особенности | • CMBs в глубоких участках мозга • Редкие изменения по типу сидероза в поверхностной корковой области• Наличие периваскулярных пространств базальных ганглиев • Гиперинтенсивность в области белого вещества мозга | • CMBs в корковых долях мозга • Корковый поверхностный сидероз • Периваскулярное пространство центральной сен емуляции • Преобладание в задней области с гиперинтенсивностью белого вещества |
Клинические проявления
Основные клинические проявления ЦЗМС включают инсульт, когнитивное снижение, деменцию, психиатрические расстройства, аномальную походку и недержание мочи, в зависимости от локализации повреждения.[1]
Нейровизуализация
Нейровизуализационные особенности ЦЗМС включают недавние мелкие субкортикальные инфаркты, лакуны, гиперинтенсивность белого вещества, периваскулярные пространства, микрокровоизлияния и атрофию мозга.[1]
Лакунарные инфаркты, критический стеноз и гипоперфузия, вовлекающие множество мелких артериол, главным образом в глубоком белом веществе, приводят к неполной ишемии и визуализируются как гиперинтенсивность белого вещества (WMH) на нейровизуализации. Таким образом, лакуны и поражения белого вещества часто сосуществуют у одного и того же пациента.
Воспалительные маркеры ассоциируются с перивентрикулярной гиперинтенсивностью белого вещества (WMH).
Факторы риска
К конвенциональным факторам риска относятся гипертензия, диабет, курение, ожирение, депрессия и дислипидемия, классифицированные как сосудистые, связанные с образом жизни, экологические и пожизненные факторы риска
Патофизиологический процесс
Патофизиологические механизмы ЦЗМС пока не ясны. Различные патологические изменения, упомянутые европейской экспертной группой, — это повреждения паренхимы мозга, включая апоптоз нейронов, диффузное аксональное повреждение, демиелинизацию и потерю олигодендроцитов.
Основной мишенью ЗМС является эндотелий, так как он является барьером между циркулирующей кровью и стенкой сосуда. Эндотелиальные клетки могут быть повреждены при наличии воспаления.[1]
Плохой сон ассоциируется с повышенным уровнем системного воспаления и может способствовать развитию кортикальной атрофии.
Известно, что диабет обеспечивает благоприятную среду для развития воспаления.
Управление
Его можно классифицировать, как:
- Изменения образа жизни;
Хороший сон, отказ от курения, занятия физической активностью, правильное питание, с низким содержанием соли (так как соль повышает артериальное давление), снижение веса.
- Лечение может включать в себя медикаменты для снижения уровня холестерина, регулирования уровня глюкозы и контроля артериального давления.[4]
Аспирин остается стандартом медицинского ухода как антиагрегант для снижения риска повторного ишемического инсульта у пациентов с некардиоэмболическим ишемическим инсультом.[2]
Источники
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Hakim AM. Болезнь мелких сосудов. Frontiers in neurology. 24 сентября 2019;10:1020.
- ↑ 2.0 2.1 Singh A, Bonnell G, De Prey J, Buchwald N, Eskander K, Kincaid KJ, Wilson CA. Болезнь мелких сосудов в мозге. American Heart Journal Plus: Cardiology Research and Practice. 1 марта 2023;27:100277.
- ↑ 3.0 3.1 Litak J, Mazurek M, Kulesza B, Szmygin P, Litak J, Kamieniak P, Grochowski C. Церебральная болезнь мелких сосудов. International journal of molecular sciences. 20 декабря 2020;21(24):9729.
- ↑ American Brain Foundation. Церебральная болезнь мелких сосудов: узнайте о истории одного человека, столкнувшегося с ранней деменцией, ошибочным диагнозом и жизнью с CSVD. (14 марта 2023). Доступно по ссылке: https://www.americanbrainfoundation.org/julies-story/