Хорея

Введение

Ревматическая хорея

Хорея определяется как "состояние избыточных, спонтанных движений, нерегулярных по времени, неповторяющихся, случайно распределённых и внезапных по характеру. Эти движения могут варьироваться по степени тяжести от беспокойства с лёгким прерывистым увеличением жестов и выражения, подёргивающихся движений рук, нестабильной походки, напоминающей танец, до непрерывного потока ограничивающих, насильственных движений."^[1]

1. Слово "хорея" имеет греческие корни и означает "танцевать". Она имеет танцевальный вид из-за случайного и плавного характера движений.
2. Хорея является гиперкинетическим двигательным расстройством.
3. Непроизвольные движения перемещаются с одной части тела на другую, и это невозможно предсказать заранее.

Этиология

Хорея традиционно описана в связи с болезнью Гентингтона, однако и другие расстройства могут привести к хореей, например: подтипы спиноцеребеллярной атаксии; болезнь Вильсона; синдром хории Сиденгама и структурные заболевания базальных ганглиев. В целом, корень патологии находится в базальных ганглиях.^[1]

Они преимущественно делятся на 2 типа^[2]

• Приобретённые причины
• Генетические причины

Приобретённые причины хории

Генетические причины хории

Феноменологические особенности

• Случайность
• Плавное качество
• Паракинезия: пациенты сочетают движения, вызванные хореей, с их собственными нормальными движениями.
• Моторная непоследовательность: пациент не в состоянии выполнять продолжительные моторные действия.
• Баллизм: вариант хории, который характеризуется движениями большого амплитуды, включающими проксимальные конечности.
• Атетоз: медленные овивающиеся движения, охватывающие дистальные конечности, иногда могут быть направлены на лицо.
• Различная скорость движений: быстрые движения с низкой амплитудой, сопровождаемыми рывками.^[2]

Это видео демонстрирует танцевальные движения, выполняемые пациентом.^[3]

Диагностика

Феноменологические особенности, упомянутые выше, наблюдаются для постановки диагноза хории.

Дифференциальная диагностика

Специфическая диагностика может быть поставлена на основе симптомов/клинических особенностей, испытанных пациентом.^[2] Дифференциальная диагностика включает:

• Болезнь Гентингтона
• Болезнь Лайма
• Множественная системная атрофия
• Нейроакантоцитоз
• Хирургия детского кривошея
• Синдром Рамси Ханта
• Стриатонигральная дегенерация
• Синдром Туретта
• Вирусный энцефалит^[1]

Мультимодальное управление

Хорея требует многопрофильного подхода для лечения.^[4]

Команда включает:

• Психиатр
• Специалист по физической медицине и реабилитации
• Физиотерапевт
• Эрготерапевт
• Логопеды
• Генетик
• Генетический консультант
• Социальный работник

Медицинское управление

Для этого заболевания нет лекарства, но симптомы можно управлять. Важно провести оценку и создать систему поддержки пациента. С прогрессированием болезни пациенту потребуется специализированный уход. Управление питанием важно в связи с трудностями при глотании.^[1]

1. Средства, снижающие уровень дофамина: Тетрабеназин, Дейутетрабеназин, Вальбеназин.

2. Средства, блокирующие рецепторы дофамина D2: Галоперидол, Клозапин, Оланзапин.

3. Противосудорожные препараты: Валпроевая кислота, Карбамазепин, Бензодиазепины, Леветирацетам.

4. Антиглутаматергические средства: Амантадин, Рилузол.

5. Каннабиноиды: Набилон.

6. Глубокая стимуляция мозга

Физиотерапевтическое управление

Управление будет таким же, как при Болезни Хантингтона.

Цели управления

• Обучение ходьбе
• Переобучение балансу
• Профилактика и управление падениями
• Аэробная работоспособность
• Укрепление мышц
• Назначение и обучение использованию инвалидных колясок
• Функция дыхательных мышц
• Задаче-специфическое выполнение, хватание и манипуляция.

Ссылки