Взрослая идиопатическая кривошея

Определение/Описание

Дисфункция шеи у взрослых, также известная как цервикальная дистония или спастическая кривошея, является состоянием, при котором мышцы, контролирующие шею, оказываются в состоянии продолжительного непроизвольного сокращения. Эти контрактуры могут часто вызывать вращательные, повторяющиеся движения или ненормальное положение шеи^[1]. В зависимости от степени тяжести, это может быть очень болезненное состояние, которое может привести к значительному стрессу. Проявления кривошеи определяются с использованием причинных терминов, таких как острое, врожденное, хроническое, приобретенное, идиопатическое или вторичное состояние. ^[2][1]

Эпидемиология/Этиология

Идиопатическая цервикальная дистония (ИЦД) является наиболее распространенной формой взрослой фокальной дистонии^[1]. Частота дистонии трудно поддается определению. Согласно лучшим доступным оценкам, первичная дистония может составлять 11.1 на 100,000 для случаев раннего начала у ашкеназских евреев из района Нью-Йорка, 60 на 100,000 для позднего начала случаев в Северной Англии и 300 на 100,000 для позднего начала случаев в итальянской популяции старше 50 лет. Диаграмма на рисунке 1 показывает, что большинство случаев было зарегистрировано в возрастной группе от 31 до 40 лет, что указывает на распространенность взрослой идиопатической цервикальной дистонии.^[3][4][5]

Это распространенное заболевание характеризуется непроизвольными сокращениями мышц шеи; однако патогенез неизвестен в большинстве случаев. Хотя патогенез идиопатический, было выдвинуто две гипотезы, которые были подробно изучены, и есть убедительные доказательства того, что они играют роль в начале взрослой фокальной дистонии. Эти две причины это:

• Генетика: Существует три наблюдения, которые поддерживают гипотезу о том, что аномальный ген отвечает за часть ИЦД.^[6] Эти гипотезы следующие: (i) В семьях с идиопатической торсионной дистонией детского возраста, для которой была установлена генетическая основа, члены семьи могут иметь фокальную цервикальную или сегментарную дистонию (ii) С 1896 года было признано, что кривошея может поражать братьев и сестер, и взрослая кривошея может поражать несколько поколений (iii) Значительный процент родственников первой степени пациентов с фокальной дистонией имеет фокальную дистонию или тремор, и в семьях пациентов с ИЦД распространенность фокальной дистонии выше ожидаемой.
• Травма: Частота пациентов с цервикальной дистонией, связанной с травмой, составляет 5-21%.^[1] Травмы, полученные в результате травмы, сопровождались немедленной болью, за которой следовало начало цервикальной дистонии с почти полной неподвижностью шеи в течение нескольких дней. Утреннего облегчения не было, и дистония сохранялась в течение сна. Наличие цервикальной дистонии сохранилось до четырех лет после наблюдения и плохо реагировало на медикаменты и ботулинический токсин. Важно отметить, что ни один из пациентов, перенесших травму, не имел семейной истории дистонии.^[6]

Еще одной возможной причиной ИЦД, которая исследовалась, являются аномалии в структурах мозга. Обычное МРТ исследования Класса IV показало T2 двусторонние аномалии в полосатом ядре у пациентов с ИЦД. Однако аномалии были обнаружены только на рассчитанных значениях T2; никаких очевидных изменений сигнала при визуальном осмотре T2-взвешенных изображений не было обнаружено. Структурные изменения в полосатом ядре, преимущественно в контралатеральном шаре у пациентов с дистонией взрослого начала, предполагаются на основании увеличенной эхогенности этих структур при транскраниальной сонографии.^[4]

Характеристики/Клинические проявления

Кривошея у взрослых, также известная как цервикальная дистония, проявляется в виде поворота головы или подбородка к плечу.^[6] Могут быть присутствовать повторяющиеся рывки головы с спазмами, которые могут быть прерывистыми, клональными или треморными.^[1] Исследование по Кийю Чену и др. предполагает, что наличие тремора головы (HT) и его тип зависит от преобладающей позы пациента (пациенты с ретроколлисом более склонны к HT, чем пациенты с антероколлисом), возраста (более ранний возраст начала по сравнению с пациентами без HT) и продолжительности (дольше длительность болезни по сравнению с пациентами без HT)^[7]. 

Цервикальная дистония может вызывать сильную боль, и у большинства пациентов отсутствует контроль за осанкой.^[1] В отличие от других дистоний, цервикальная дистония будет проявляться болью примерно в 75% случаев.^[6] Могут быть нарушения вестибулярной функции и восприятия ориентации тела, такие как различия в вестибуло-окулярном рефлексе, вестибулярная гиперреактивность и затруднения в распознавании постуральной и визуальной вертикальности.^[1] Известно, что симптомы могут изменяться по своей природе и направлению.^[2] В кривошеи сторона, к которой повернут подбородок, определяет, как описывается состояние. Например, если подбородок повернут налево, то это будет описываться как "левоповорачивающая кривошея".^[2]

Дифференциальная диагностика

Условия, которые физиотерапевт должен рассматривать во время первоначальной оценки и последующих лечений включают, но не ограничиваются:

• Болезнь Паркинсона: Может проявляться удерживанием головы в позе, напоминающей кривошею. Вероятно, будет положительная реакция на другие нервные вовлечения. Тремор будет присутствовать в синусоидальном осцилляторном паттерне. Также терапевт может заметить неустойчивость походки, ригидность и дискинезию.^[1][8][9]
• Посттравматическая дистония: История недавней травмы в области тела, испытывающей дистонию. Рассматривается как тип вторичной дистонии, начало симптомов может быть сразу после повреждения или в течение 12 месяцев после него. Около 5-21% пациентов с шейной дистонией имеют историю травмы головы или шеи, хотя неясно, выступило ли повреждение в роли "триггера" состояния.^[8]
• Болезнь Вильсона: Болезнь Вильсона — генетическое заболевание, которое может вызывать накопление меди в организме. Для пациента моложе 40 лет с необъяснимым постепенным началом симптомов показан скрининг на болезнь Вильсона.^[1][10]
• Идиопатическая кривошея у взрослых: Постепенное начало симптомов, до 75% пациентов сообщают о сопутствующей боли в шее. Может также проявляться рывковыми движениями, временными спазмами, подъемом плеча, скованностью/жесткостью и тремором.^{[1][8][3][11]}

Пациенты с любой формой взрослой кривошеи в конечном итоге будут лечиться в соответствии с подходом, основанным на нарушении.

Осмотр

Оценка взрослого с признаками или симптомами кривошеи следует стандартному осмотру шейного отдела позвоночника, который начинается с подробного анамнеза, за которым следует физикальное обследование:

Анамнез

• Предыдущие эпизоды аномальной позы головы
• Боль в шее
• Головная боль
• История рождения
• Семейный анамнез
• Медикаментозный анамнез
• Травмы
• Недавняя инфекция

Физикальное обследование

Витальные показатели

• Рост
• Вес тела
• Кровяное давление
• Пульс
• Частота дыхания
• Температура (если указано)

*Установить базовый уровень общего состояния здоровья пациента*

Наблюдение в положении стоя

Осмотр позы:

• Выравнивание головы на шейном отделе позвоночника
• Шейно-грудной отдел позвоночника
• Лопатка
• Плечевой сустав
• Рука и предплечье
• Кисть

Мягкие ткани:

• Мышечная атрофия
• Мышечные спазмы
• Масса в ткани
• Фазические подёргивания мышцы
• Форма/симметрия структур БИЛ

Осмотр также может включать в себя общепринятую оценку, такую как шкала Торонто для оценки спастической кривошеи (TWSTRS). Эта шкала включает оценку дистонического положения головы, шеи и плеч, эффективность сенсорных сигналов, время, в течение которого пациент может удерживать голову по средней линии, и диапазон движений головы и шеи.^[1]

*Определите основные нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и установите общее понимание вовлеченных структур, как указано с помощью позы. Пациент будет представлен с головой, находящейся вне нормального выравнивания, обычно повернутой и наклоненной в одну из сторон.*

Неврологический скрининг

• Рефлексы (C5,C6,C7)
• Миотомы (C4-T1)
• Дерматомы (C4-T1)

*Определите, имеется ли повреждение со стороны ЦНС, не наблюдайте аномальные находки как результат кривошеи.*

Провокационный тест грудного отдела

• Вращение в сидячем положении БИЛ

*Исключите грудной отдел позвоночника*

Лигаментная нестабильность

• Тест Шарпа-Пурсера
• Алярный связка

*Исключите травмы лигаментных структур*

Оценка актива движений шеи

• Сгибание (45 градусов)
• Разгибание (75 градусов)
• Боковое сгибание (40 градусов)
• Вращение (85 градусов)

*Документируйте нарушенные диапазоны движений. Пациент, вероятно, не сможет повернуть голову дальше средней линии к сторонам, которых это касается.*

Актовый диапазон движений плеча

• Сгибание
• Разгибание
• Отведение
• Приведение
• Внутреннее вращение
• Наружное вращение

*Наблюдайте за любыми грубыми аномалиями в движении БИЛ, чтобы исключить плечо*

Пальпация

Сидя:

• Верхняя трапеция
• Первая реберная кость
• Передняя/задняя реберная клетка

Лежа на спине:

• Грудино-ключично-сосцевидная (ГКС)
• Шейные паравертебральные мышцы C7-C1
• Нухальная линия и подзатылочные мышцы
• Сосцевидный отросток
• Поперечные отростки C1
• Остистые отростки в диапазоне C2-C7
• Артиллярные столпы от C2/3 до C6/7

*Обязательно укажите любую болезненность из-за триггерных точек и/или аномальные массы, найденные в окружающих тканях. Обратите внимание на локальные спазмы и/или затянутые мышцы. Задействованные мышцы пациента (особенно СММ), будут особо заметны при пальпации.*

Подвижность суставов

Сидя:

• 1-е ребро (гипо-, норма, гипер-)

Лежа на спине:

• Атланто-затылочный сустав (Сгибание: 10 градусов, Разгибание: 25 градусов, Боковое сгибание БИЛ: 5 градусов)
• Атланто-аксиальный сустав (Сгибание: 8 градусов, Разгибание: 10 градусов, Вращение: 45 градусов)
• Артиллярные столпы БИЛ (Гипо-, Норма, Гипер-)

Лежа на животе:

• Пассивная межпозвоночная подвижность (с двусторонним и односторонним подходом)

*Оценка движения, которое доступно в суставе, с указанием областей ограничения движения и/или боли

Длина мышц

• Подзатылочные мышцы
• Трапеция
• Поднимающая лопатку
• Скаленус
• Грудино-ключично-сосцевидная

*Оценка мышечного дисбаланса, сопротивления пассивным движениям, окончательного чувства и боли. Вовлеченная ГКС будет чрезвычайно устойчивой к пассивной оценке длины.*

Диагностическое тестирование

Тесты не требуются для постановки диагноза взрослой кривошеи, однако они могут быть использованы для оценки целостности вовлеченных структур. Такие диагностические тесты включают рентген, КТ и МРТ. Лабораторные исследования могут быть полезны, если подозревается инфекция как причина кривошеи.^[1]

*Направьте к специалисту (офтальмология, ортопедия, неврология), если это указано на любом этапе обследования.*

Управление терапии

Фармакологическое

Пероральные лекарства

Рецептурные лекарства обеспечивают только скромную симптоматическую пользу в лечении дистонии. Основная цель пероральных лекарств — избегание причинных агентов. На ранних стадиях шейной дистонии лекарства, используемые в низких дозах (например, бензодиазепины, баклофен или антихолинергические агенты) могут быть полезны. Сообщалось, что антихолинергические агенты имеют лучшие результаты, чем у получавших бензодиазепины или баклофен. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, когнитивные нарушения, диплопия, сонливость, глаукому или затруднение мочеиспускания.^[1]

Интратекальный баклофен (ИТБ)

Эта интервенция чаще всего использовалась для лечения гипертоничности в различных клинических популяциях, где она показала успех. ИТБ оказался эффективным в лечении генерализованной дистонии, особенно когда катетер был установлен выше уровня T4. Из 77 участников в одном испытании, получивших ITB-помпы, у субъектов были значительно более низкие баллы дистонии — по шкале Barry-Albright Dystonia Scale — через 3, 6, 12 и 24 месяца. 86% этих субъектов сообщили об улучшении качества жизни и легкости обслуживания.^[1]

Ботулинический токсин

Введение хемоденервации с ботулиническим токсином радикально изменило прогноз пациентов с идиопатической шейной дистонией.^[6] Это наиболее часто используемая фармакотерапия для гиперактивных и дистонических шейных мышц. Ботулинический токсин А обеспечивает постепенное, обратимое денервирование нервно-мышечного соединения, предотвращая высвобождение ацетилхолина из пресинаптического аксона двигательной торцевой пластинки.^[1] Это лечение сейчас является первой линией терапии для шейной дистонии, но его истинная эффективность все еще неизвестна.^[11] Однако ботулинический токсин приносит пользу самому высокому проценту пациентов за наименьшее количество времени. Самый важный аспект при использовании ботулинического токсина — это идентификация участков боли и мышц, ответственных за аномальную позу. SCM, трапециевидная, сплениус капитус и поднимающая лопатка — это наиболее часто инъецируемые участки.^[6] Польза от ботулинического токсина обычно видна в первую неделю, но может редко задерживаться до восьми недель. Польза длится в среднем двенадцать недель и большинство врачей советуют повторять инъекции каждые 3-4 месяца. Лекарства, как правило, используются в качестве дополнения к ботулиническому токсину, хотя ни одно из испытаний не пыталось доказать синергический эффект. Побочные эффекты этого подхода к лечению могут включать боль в месте инъекции, дисфагию, сухость во рту, чрезмерную слабость инъецированных или соседних мышц и усталость.^[1]

Хирургическое

Избирательная периферическая денервация

Этот хирургический подход денервирует мышцы, ответственные за аномальные движения, и сохраняет иннервацию мышц, которые не вносят вклад. Согласно исследованию, хирургические результаты 260 участников сообщили об 88% успеваемости на основе 4-балльной шкалы (плохо, удовлетворительно, очень хорошо или отлично), оценивающей наличие или отсутствие заметных аномальных движений. Мышцы, выбранные для денервации, должны быть выбраны на основе исследования аномальных движений и подтверждения с помощью ЭМГ-записи. Пациенты с чистым ротационным тортиколисом с легким вытяжением показывают лучшие послеоперационные результаты. Побочные эффекты могут включать временные проблемы с балансом, временную дизестезию или потерю чувствительности в денервированных задних шейных сегментах, инфекцию раны и дисфагию.^[1]

Глубокая стимуляция мозга (ГСМ)

Использование ГСМ глобуса паллидус интернус (GPi) или субталамического ядра (STN) было реализовано у пациентов с трудно поддающейся лечению шейной дистонией. Эта операция включает установку микроэлектродов в GPi, обычно двусторонне, с идентификацией GPi и направлением установки микроэлектродов посредством микростимуляции.^[1] Демонстрируется, что ГСМ поддерживает значительное симптоматическое и функциональное улучшение у большинства пациентов с дистонией на долгосрочной основе, и также кажется, что пациенты с шейной и генерализованной дистонией имеют подобное долгосрочное улучшение.^[12] Один из минусов этой интервенции в том, что требуется множество визитов для корректной настройки параметров стимулятора, но некоторые преимущества этой процедуры включают в себя обратимость процедуры, возможность настройки параметров стимуляции и постоянный доступ к терапевтической цели. Также предполагается, что ГСМ снижает использование пероральных лекарств. Побочные эффекты включают инфекцию, переломы проводов, отказ батареи и стягивание вокруг рта во время визитов по настройке ГСМ. Не проводилось ни одного исследования, изучающего использование физической терапии как дополнение к операции ГСМ.^[1]

Как группы глубокой стимуляции мозга (ГСМ), так и группы избирательной периферической денервации показывали постепенное улучшение. Не было значительных различий между двумя вмешательствами, однако ГСМ может показывать тенденцию к большему уменьшению боли.^[13]

Управление физической терапией

Мало исследований было проведено по управлению физической терапией при взрослом тортиколисе. Не проводилось ни одного рандомизированного контролируемого исследования, а проведенные исследования специфических интервенций — таких как вибрационная терапия и прогрессивная мышечная релаксация — состоят из кейс-стадий или небольших объемов выборок без контрольных групп. Поэтому взрослый пациент с тортиколисом будет следовать подходу, основанному на импарименте, адаптированному к индивиду.^{[1][6][14][15]}

Цеттерберг и др. провели исследование по методу ABA, изучающие влияние прогрессивной мышечной релаксации, изометрических сокращений мышц, упражнений для улучшения координации, баланса и восприятия, и растяжки. Мерой результатов была качество жизни пациентов и боль, используя шкалу TWSTRS. Пациенты демонстрировали краткосрочные выгоды от предоставленных интервенций и регрессировали при прекращении протокола. Половина пациентов регрессировали к исходным VAS показателям через 6 месяцев последующего наблюдения.^[14]

Карнат и др. задокументировали эффекты вибрационной стимуляции на одного пациента. Вибрация непосредственно на сокращенную мышцу с длительностью либо 5 секунд либо 15 минут демонстрировала способность мышцы расслабляться, и принимать нормальное положение головы. Времена расслабления не были задокументированы, но сообщалось, что пациент был способен поддерживать расслабленное положение дольше после 15-минутного лечения.^[15]

Основные нарушения, связанные с взрослыми тортиколисами, это уменьшение диапазона движений, боль и проблемы с контролем тела. Поскольку тортиколис обычно включает сокращения грудино-ключично-сосцевидной и лестничной мышц, выполняющих сгибание шеи, боковое сгибание и вращение, укрепление антагонистов может улучшить осанку. Укрепление мышц противоположной грудино-ключично-сосцевидной и лестничных мышц вместе с основными мышцами шейных разгибателей может помочь пациенту в достижении правильного положения головы. Если пациент находится в сокращенном положении в течение длительного периода времени, растяжка в сочетании с методами релаксации может помочь восстановить естественную длину мышцы. Если это вызывает увеличение боли или не дает положительных результатов, следует воздержаться от этой интервенции. Учитывая, что мобилизация является широко принятой интервенцией при общей шейной боли, это может быть эффективной техникой для модуляции боли в этой популяции пациентов. Однако, поскольку подход, основанный на нарушениях, сосредоточен на индивидуальных потребностях пациента, терапевт должен определить, способен ли пациент расслабиться в достаточной степени для получения пользы от мобилизации. Паллиативные интервенции также могут включать мобилизацию мягких тканей по усмотрению терапевта.

Презентации

Взрослая цервикальная дистония: Диагностика и лечение Эта презентация, созданная Брэндоном Плайлером, Самантой Рихтер, Кенни Родригесом, Брентом МакЭлфрешом; выпускниками Техасского университета 2014 года, по проектам доказательной практики для курса PT7539 по ортопедической спине. Посмотреть презентацию

Клиническое заключение

Ввиду отсутствия рандомизированных контролируемых исследований и общего дефицита исследований по физиотерапевтическим интервенциям при взрослом кривошее, и учитывая тот факт, что физиотерапевт не может устранить причину идиопатического состояния, нет общепринятого вмешательства для данного состояния. Подход, основанный на ограничениях и недостатках пациента и ориентированный на их индивидуальные потребности, приведет к наилучшим результатам. Основными компонентами лечения должны быть контроль боли, диапазон движений и постуральные сигналы. Если у лечащего терапевта есть подозрение на болезнь Уилсона или Альцгеймера, что не указано в истории болезни пациента, должны быть соблюдены протоколы правильного направления.

Ссылки

```