Введение в церебральный паралич

Определение

Церебральный паралич (ЦП) - это нарушение движения и позы, которое проявляется в младенчестве или раннем детстве в результате повреждения мозга. Повреждение мозга является постоянным и неизлечимым, но чем раньше начинается вмешательство, тем больше улучшений можно добиться. Любое непрогрессирующее повреждение центральной нервной системы (ЦНС), произошедшее в первые 2 (некоторые говорят, что 5) лет жизни, считается ЦП. Существует несколько определений ЦП в литературе, и хотя они могут слегка различаться по формулировке, все они похожи и могут быть обобщены как:

Церебральный паралич - это группа постоянных, но не неизменных, нарушений движения и/или позы и моторных функций, которые вызваны непрогрессирующим вмешательством, поражением или аномалией развивающегося/незрелого мозга^[1].

Это определение специально исключает прогрессирующие расстройства моторной функции, которые определяются как потеря ранее приобретенных навыков в первые 5 лет жизни.

Период повреждения мозга

Диагноз ЦП ставится, если повреждение мозга возникает в один из следующих периодов:

1. Пренатальный период - от зачатия до начала родовой деятельности
2. Перинатальный период - от 28 недель внутриутробно до 7 дней после родов
3. Постнатальный период - первые два (а некоторые говорят пять) года жизни

После 5 лет мы говорим об инсульте или черепно-мозговой травме.

Эпидемиология и этиология

К сожалению, трудно получить доступ и прояснить уровень распространенности инвалидности в условиях с ограниченными ресурсами (Gladstone, 2010). Не только увеличение случаев инвалидности среди детей, причем ЦП является одним из самых дорогостоящих хронических состояний, но также увеличивается ожидаемая продолжительность жизни, что увеличивает бремя ЦП (Papavasiliou, 2009). Для сравнения, в США примерно 700'000 детей имеют ЦП, от 2 до 5 на 1000 родившихся.

Церебральный паралич - самое распространенное моторное нарушение в детстве. Этиология ЦП очень разнообразна и многофакторна. Причины могут быть врожденными, генетическими, воспалительными, инфекционными, аноксическими, травматическими и метаболическими. Повреждение развивающегося мозга может быть пренатальным, натальным или постнатальным. Около 75%-80% случаев обусловлены пренатальным повреждением, при этом менее 10% - это значительная родовая травма или асфиксия. Самым важным фактором риска, по-видимому, является недоношенность и низкий вес при рождении, причем риск ЦП увеличивается с уменьшением гестационного возраста и веса при рождении.

Исследования, основанные на населении, по всему миру показывают, что распространенность ЦП варьируется от 1,5 до более чем 4 на 1000 живорожденных или детей определенного возраста. Недавние достижения в неонатальном менеджменте и акушерской помощи не продемонстрировали снижения уровня ЦП. С уменьшением смертности младенцев фактически произошло увеличение уровня и тяжести ЦП. Инцидентность у недоношенных детей значительно выше, чем у детей с полным сроком. Церебральный паралич встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и чаще у чернокожих детей, чем у белых.

Большинство детей с идентифицированным ЦП имеют спастический церебральный паралич (77,4%). Более половины детей с идентифицированным ЦП (58,2%) могут ходить самостоятельно, 11,3% ходят с использованием ручного мобильного устройства, а 30,6% имеют ограниченные или отсутствующие способности к передвижению. Многие дети с ЦП также имеют хотя бы одно сопутствующее состояние (например, 41% - эпилепсия).

Частота ЦП не уменьшилась, несмотря на улучшение перинатальной и акушерской помощи. Даже в центрах, где существуют оптимальные условия для перинатального ухода, и родовая асфиксия относительно редка, инцидентность ЦП у детей с полным сроком остается неизменной.

В общемировом масштабе общая распространенность увеличилась за последние десятилетия из-за повышенных коэффициентов выживаемости. Вот некоторые факты из эпидемиологии ЦП:

• Уровень инцидентности составляет 2-2,5 на 1000 живорожденных в западных странах
• Превалентность варьируется от 1 до 5 на 1000 детей в разных странах
• Нет надежных статистических данных из азиатских стран
• Некоторые затронутые дети не выживают
• Этиология

Улучшение медицинской помощи снизило уровень ЦП среди некоторых детей. Медицинские достижения также привели к выживанию детей, которые ранее умирали бы в молодом возрасте.

Тип церебрального паралича также изменился:

• В 60-х годах атетоидный/дискинетический ЦП составлял примерно 20% у детей с ЦП.
• Сегодня только 5-10% имеют этот тип, при этом спастический церебральный паралич составляет 80-90% у детей с ЦП.
• Это снижение в основном вызвано достижениями в лечении гипербилирубинемии (билирубин токсичен для мозговых клеток. Если у ребенка тяжелая желтуха, существует риск попадания билирубина в мозг, например, острая билирубиновая энцефалопатия. Своевременное лечение может предотвратить значительное стойкое повреждение)^[2].
• Увеличение спастического церебрального паралича обусловлено, прежде всего, повышенными коэффициентами выживаемости (очень маленьких недоношенных) детей.
• Наиболее обычной причиной ЦП является идиопатическая, что означает, что причина повреждения мозга во время беременности неизвестна.

Факторы риска

Существуют различные факторы риска для каждого этапа, на котором ребенок может развить ЦП. Их можно разделить на пренатальные, перинатальные и постнатальные.

Пренатальные

• Недоношенность (гестационный возраст менее 36 недель)
• Низкий вес при рождении (менее 2500 г), что может быть связано с плохим питательным статусом матери
• Эпилепсия у матери

• Гипертиреоз
  Инфекции (TORCH = токсоплазмоз, другие (сифилис, ветряная оспа-зостер, парвовирус B19,) краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус простого герпеса)

• Тяжелая токсикоз, эклампсия
• Наркотическая зависимость
• Травма
• Множественные беременности
• Недостаточность плаценты

Перинатальные

• Преждевременный разрыв оболочек
• Долгие и трудные роды
• Кровотечение из влагалища на момент поступления в роды
• Брадикардия

Постнатальные (0-2 года)

• Инфекция центральной нервной системы (энцефалит, менингит)
• Гипоксия
• Судороги
• Коагулопатии
• Неонатальная гипербилирубинемия
• Черепно-мозговая травма

Нет способа предсказать, чей мозг пострадает от одного из этих факторов или насколько повреждение будет сильным. Ни один из этих факторов не всегда приводит к повреждению мозга, и даже когда повреждение мозга происходит, оно не всегда приводит к ЦП.

Например: У некоторых детей может быть изолированная потеря слуха от их менингита, у других будет серьезная интеллектуальная инвалидность, а у некоторых будет ЦП.

Классификация церебрального паралича

Практика классификации состояний, таких как церебральный паралич, важна, так как позволяет группировать случаи с аналогичными характеристиками. Важно классифицировать различные особенности ЦП, так как это помогает установить реалистичные ожидания и влияет на лечение^[3]. Церебральный паралич часто классифицируется на основе нескольких факторов, включая тяжесть, топографическое распределение (которые части тела поражены), мышечный тонус и функциональные способности^[4].

• Тяжесть может классифицироваться как легкая, умеренная или тяжелая. Эта классификация является обширной и не обладает конкретными критериями, но она предоставляет простой способ общения о масштабе нарушения​​.
• Топографическое распределение касается того, какие части тела поражены. Это полезная классификация в сочетании с классификацией двигательных функций, так как она обеспечивает описание того, как и где человек поражен церебральным параличом, что может направлять протоколы лечения​​.
• Мышечный тонус относится к влиянию церебрального паралича на мышечный тонус и совместную работу мышц. Два термина, используемых для описания мышечного тонуса, это гипертония (повышенный мышечный тонус, часто приводящий к очень жестким конечностям, связанный со спастическим церебральным параличом) и гипотония (пониженный мышечный тонус, часто приводящий к слабым, вялым конечностям, связанный с неспастическим церебральным параличом)​.

Недавнее развитие в классификации церебрального паралича — это функциональная система классификации, которая фокусируется на функциональных способностях детей в области когнитивных способностей, самообслуживания, мобильности и социальных аспектов. Существуют несколько классификационных систем в рамках этого, включая Систему классификации грубых моторных функций (GMFCS), Систему классификации мануальных способностей (MAC) и Систему классификации коммуникативных функций (CFCS)​^[5]​^[6]. Эти системы могут использоваться как профессионалами, так и родителями для наблюдения за различными областями развития и разработки целей и интервенций​​.

В частности, GMFCS — это широко используемый инструмент, который оценивает движения, инициируемые самим пациентом, при сидении, ходьбе и передвижении на колесах. Эта система классифицирует детей на пять порядковых уровней в пяти возрастных категориях, с акцентом на типичную производительность ребенка в различных условиях. Возрастные категории, рассматриваемые в этой системе, — это менее 2 лет, 2-4 года, 4-6 лет, 6-12 лет и 12-18 лет. Уровни различия сосредоточены на функциональных способностях и использовании и типе средств для достижения мобильности​^[7]​.

Существуют также другие более современные инструменты для классификации церебрального паралича, такие как шведская классификация (SC) и мониторинг церебрального паралича в Европе (SCPE), которые требуют от клинициста идентификации доминирующего двигательного нарушения. Хотя инструменты SC и SCPE могут помочь в описании представления ребенка, они не предоставляют никаких критериев для записи функциональных способностей ребенка. Идентификация, описание и классификация функциональных способностей ребенка также могут повысить надежность диагностики детей с церебральным параличом.^[8]

Шведская классификация (SC) церебрального паралича принимает топографический описательный подход. Она описывает тип мышечного тонуса (спастический, дискинетический, атактический или смешанный) и количество и распределение пораженных конечностей (моноплегия, гемиплегия, диплегия, тетраплегия и квадриплегия). Мониторинг церебрального паралича в Европе (SCPE) далее развил эту концепцию и предложил новую классификацию подтипов церебрального паралича в 2000 году. Система классификации SCPE предлагает схему принятия решений для помощи в классификации в неврологических и топографических категориях с четко определенными симптомами и требованиями для каждой неврологической категории. В отличие от SC, система SCPE делит спастический церебральный паралич на разделы конечностей верхней или нижней части тела с двухсторонним или односторонним вовлечением.

Тем не менее, остается некоторая неопределенность в достоверности и надежности этих классификаций. Слова Розенбаума и др. предполагают, что дети с церебральным параличом должны продолжать классифицироваться по доминирующему типу тонуса или нарушения движения, такому как спастичность, дистония, хореоатетоз или атаксия^[9]. Также рекомендуется, чтобы любые другие наблюдаемые нарушения тонуса или движения классифицировались как вторичные на основе их анатомического распределения характеристик.

Подтипы детского церебрального паралича

Многие дети с ДЦП имеют смешанную форму церебрального паралича. Здесь представлена используемая в Европе дефиниция и классификация. Больше информации о определениях, результатах некоторых исследований, обмене информацией о клинической практике ДЦП в Европе вы можете найти, зарегистрировавшись здесь. Наблюдение за церебральным параличом в Европе было учреждено в 1998 году.

Анатомические классификации

Анатомические классификации выглядят следующим образом:

• Односторонний: поражена одна сторона тела
• Двусторонний: поражены обе стороны тела

Спастический церебральный паралич: используется для различения между тетраплегией, диплегией и гемиплегией. Спастический церебральный паралич может быть двусторонним или односторонним.

Дискинетический и атактический церебральные параличи: всегда затрагивают всё тело (двусторонние).

Спастичность

Спастичность определяется как увеличение физиологического сопротивления мышцы пассивному движению. Это часть синдрома верхнего двигательного нейрона, характеризующегося гиперрефлексией, клонусом, экстензорными плантарными реакциями и примитивными рефлексами. Спастический церебральный паралич является самой распространенной формой ДЦП. Около 80% до 90% детей с ДЦП имеют спастический церебральный паралич.

Спастический церебральный паралич характеризуется по крайней мере двумя из следующих симптомов, которые могут быть односторонними (гемиплегия) или двусторонними:

• Аномальный рисунок позы и/или движения
• Повышенный тонус (не обязательно постоянный)
• Патологические рефлексы (гиперрефлексия или пирамидные знаки, например, рефлекс Бабинского)

Традиционно выделяют три типа спастического ДЦП:

1. Гемиплегия
2. Диплегия
3. Тетраплегия.

Гемиплегия (Односторонняя)

При гемиплегии одна сторона тела затронута, при этом верхняя конечность обычно более поражена, чем нижняя. Вероятны расстройства припадков, дефекты полей зрения, тактильная агнозия и утрата проприоцепции. У двадцати процентов детей со спастическим церебральным параличом имеется гемиплегия. В ряде случаев причиной является очаговая травматическая, сосудистая или инфекционная повреждения. Односторонний инфаркт мозга с постгеморрагической порэнцефалией (кисты или полости внутри полушарий мозга) можно увидеть на магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Диплегия (Двусторонняя)

При диплегии сильно затронуты нижние конечности, а руки слабо затронуты. Интеллект обычно в норме, эпилепсия встречается реже. Пятьдесят процентов детей со спастическим церебральным параличом имеют диплегию. История недоношенности является обычной. Диплегия становится более распространенной по мере выживания детей с низким весом при рождении. МРТ показывает мягкую перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ).

Тетраплегия (Двусторонняя)

При тетраплегии затронуты все четыре конечности, туловище и мышцы, контролирующие рот, язык и глотку. Тридцать процентов детей со спастическим церебральным параличом имеют тетраплегию. Более серьезное поражение нижних конечностей встречается у детей, родившихся раньше срока. У некоторых новорожденных наблюдается перинатальная гипоксическая ишемическая энцефалопатия. МРТ показывает перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ).

Дискинетический ДЦП

Аномальные движения, которые происходят, когда ребенок начинает движение, называются дискинезиями. Дисартрия, дисфагия и слюнотечение сопровождают проблему движения. Интеллектуальное развитие в целом нормально, однако тяжелая дисартрия затрудняет общение и заставляет окружающих полагать, что ребенок имеет интеллектуальную задержку. Сенсонавой дисфункцией слуха также затрудняется общение. Дискинетический церебральный паралич составляет около 10% до 15% всех случаев ДЦП. Гипербилирубинемия или тяжелая аноксия вызывает дисфункцию базальных ганглиев и приводит к дискинезическому церебральному параличу.

Дискинетический церебральный паралич характеризуется следующими симптомами:

• Аномальный рисунок позы и/или движения, и
• Непроизвольные, неконтролируемые, периодически повторяющиеся, иногда стереотипные движения пораженных частей тела

Дискинетический церебральный паралич может быть:

• Дистонический церебральный паралич, доминируемый гипокинезией и гипертонией, или
• Хореоатетоидный церебральный паралич, доминируемый гиперкинезией и гипотонией

Атаксический ДЦП

Атаксия - это потеря равновесия, координации и точности моторики. Атаксические дети не могут координировать свои движения. Они гипотоничны в первые 2 года жизни. Тонус мышц становится нормальным, и атаксия становится очевидной к возрасту 2-3 лет. Дети, которые могут ходить, имеют широкую базу походки и легкий тремор намерения (дисметрия). Ловкость и мелкая моторика плохая. Атаксия связана с поражениями мозжечка. Атаксия часто сочетается со спастической диплегией. Большинство атаксических детей могут ходить, но некоторые нуждаются в ходунках.

Атаксический церебральный паралич характеризуется следующими симптомами:

• Аномальный рисунок позы и/или движения
• Потеря упорядоченной мышечной координации, так что движения выполняются с ненормальной силой, ритмом и точностью

Смешанный ДЦП

Дети со смешанным типом церебрального паралича обычно имеют легкую спастичность, дистонию и/или атеоидные движения. Атаксия может быть компонентом двигательной дисфункции у детей в этой группе. Атаксия и спастичность часто встречаются вместе. Спастическая атактическая диплегия является обычным смешанным типом, который часто ассоциируется с гидроцефалией.

Мозг Мозг

Вот некоторые из клинических терминов, используемых при обсуждении детского церебрального паралича (ДЦП):

• Тонус
• Место поражения
• Спастический
• Кора
• Дискинетический
• Базальные ганглии - экстрапирамидная система
• Гипотонический / Атаксический
• Мозжечок
• Смешанный
• Диффузный

Знание того, где может быть локализовано повреждение, не повлияет на ваше вмешательство. Посмотрите на следующие изображения мозга, чтобы понять взаимосвязь между местом повреждения и симптомами.

Проблемы, часто наблюдаемые у детей с церебральным параличом

Эта таблица выделяет проблемы, с которыми сталкиваются дети с церебральным параличом в различных областях.

Это изображение дает хорошее наглядное представление о проблемах, с которыми сталкиваются дети с ДЦП.

Сопутствующие проблемы

Сам по себе церебральный паралич может существенно повлиять на ребенка. Многие сопутствующие состояния также требуют внимания. Как медицинский работник, важно также понимать эти сопутствующие состояния и продумывать, как они могут повлиять или повлиять на ваши стратегии управления при работе с ребенком. 

Диагноз

Церебральный паралич является одной из основных причин детской инвалидности, с множеством различных признаков, симптомов и сложностей. Нет единого теста, чтобы подтвердить, есть ли у ребенка церебральный паралич или что-то другое. Нет четкой схемы вмешательств для ребенка с церебральным параличом, и каждый ребенок уникален. Классификация крупной моторики, тонкой моторики и коммуникации поможет медицинским работникам и семье лучше понять способности ребенка и на что обратить внимание при вмешательствах.

Диагноз церебрального паралича основан на клиническом описании. Диагноз не основан на результатах (биологического) теста или результатов визуализации. Следовательно, диагноз может быть подвержен некоторой степени вариабельности. Это означает, что два педиатра могут не согласиться на диагноз ДЦП для одного и того же ребенка. Иногда даже профессионалам трудно различить билиатеральный спастический церебральный паралич и дискинетический церебральный паралич.

В идеале диагноз ставит педиатр или невролог, но некоторые дети с ДЦП в развивающихся странах никогда не видели врача. В развивающихся странах также много детей с ДЦП, которые ранее обращались к многим врачам, но не получили хороших объяснений значимости и последствий диагнозов.

Продолжительность жизни

Смертность при ДЦП чрезвычайно вариабельна. Продолжительность жизни у большинства детей с диплегией и гемиплегией, получающих адекватную медицинскую помощь и имеющих сильную семейную поддержку, является нормальной. Некоторые сильно пострадавшие квадриплегики умирают от недоедания, инфекций или проблем с дыханием до наступления подросткового возраста. В некоторых очень бедных и ресурсно-ограниченных районах дети с церебральным параличом могут не дожить до 5-летнего возраста.

Вмешательства при детском церебральном параличе

Результаты в раннем детстве предоставляют врачам информацию о развитии детей, рожденных крайне недоношенными (EP, <28 недель гестации), но результаты в школьном возрасте являются более информативными для оценки жизнеспособности. Согласно обзору^[12], дети, рожденные крайне недоношенными, в школьном возрасте имеют существенно более высокие уровни интеллектуальной недееспособности, больше нейроразвивающих нарушений, ниже качество жизни, связанное со здоровьем, хуже исполнительная, академическая и моторная функции по сравнению с детьми, рожденными в срок. Понимание и знание важного диапазона исходов в школьном возрасте может помочь направить вмешательства конкретно, сосредоточившись на периодах до, во время, после рождения и в течение всей жизни.

Цели и виды вмешательства уникальны для каждого ребенка с ДЦП, так как их потребности различаются в зависимости от уровня инвалидности. Эта таблица дает отличное представление о целях лечения/вмешательства для каждого уровня инвалидности.

Коммуникация

Коммуникация необходима для выражения мыслей, чувств и потребностей. Каждому человеку с ДЦП нужна возможность общаться, чтобы быть частью семьи и сообщества. Если ребенок может издавать понятные звуки и слоги к 2 годам, вероятно, у него будет нормальное вербальное общение, однако необходимо учесть тех, чьи навыки общения сильно нарушены. Альтернативные методы, такие как простые коммуникационные доски, могут помочь детям, испытывающим трудности с речью.

Повседневные виды деятельности (ADL)

Повседневные виды деятельности — это такие виды самообслуживания, как прием пищи, посещение туалета, купание, одевание и уход за собой, а также приготовление пищи и поддержание домашнего хозяйства. У детей с дискинетической и полной формами ДЦП возникают проблемы с ловкостью и тонким контролем над движениями, что мешает самостоятельности в повседневных видах деятельности. Гемиплегические и диплегические дети могут стать функциональными в этих областях. Им иногда требуется помощь (занятие) терапией. Отношение семьи — критический фактор, определяющий уровень независимости ребенка. Чрезмерная защита ведет к созданию застенчивого и пассивного индивида, который не приобрел навыков самообслуживания.

Подвижность

Дети должны исследовать окружающую среду, чтобы улучшить свои когнитивные способности. Мобилизация имеет решающее значение для маленького ребенка с инвалидностью, чтобы предотвратить вторичное умственное истощение. Использование инвалидных колясок или других механических вспомогательных устройств может помочь продвигать самостоятельную подвижность в сообществе, если ребенок не может передвигаться ходьбой. Подвижность важна для функционирования в быстро развивающихся обществах, и люди, испытывающие трудности с движением, всегда находятся в невыгодном положении. Во взрослом возрасте становление независимым членом общества и способность зарабатывать на жизнь зависят от независимой подвижности. Семьи считают амбуляции самой важной проблемой в детстве. Все усилия должны быть направлены на увеличение способности ребенка ходить; однако способность ходить больше зависит от степени неврологического нарушения у ребенка, чем от количества физических упражнений, операций или ортопедических приспособлений, которые он получает. Ребенок может достичь своего максимального потенциала с практикой.

Фокус на амбуляции не должен приводить к пренебрежению коммуникацией и когнитивным развитием. Приоритеты меняются в подростковом возрасте, так как они нуждаются в образовании, независимости и активной социальной жизни. Хотя амбуляция все еще важна, она менее необходима для функционирования. Обучение использованию компьютеров может принести подросткам долгосрочную пользу, чем способность сделать несколько шагов с помощью.
Подвижность важна для ребенка, тогда как социальная идентичность и независимость более ценны для подростка. Протокол испытаний направлен на оценку осуществимости танцевального вмешательства для детей дошкольного возраста (3 года скорректированного возраста), рожденных крайне преждевременно (EP) / с крайне низкой массой тела (EBLW) с двигательными нарушениями^[13].

Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (ICF) может быть использована для описания подхода к лечению ДЦП. Пожалуйста, посмотрите ссылку ниже, чтобы лучше понять.

Дополнительные ресурсы

• Развитие ребенка и задержка развития
• Детский церебральный паралич
• Знакомство с ДЦП: учебный ресурс для преподавателей, родителей, опекунов и людей с детским церебральным параличом

Ссылки