Войти

Врожденные деформации кисти

15.06.2025
8 просмотров

Введение

Врожденные деформации руки - это деформации руки, которые развиваются у ребенка до его рождения.[1] Врожденные деформации руки также известны как: врожденные различия рук[2], врожденные аномалии руки[3], врожденные состояния рук[4] и врожденные проблемы руки[5].

Рука Аперта, врожденная деформация руки

Этиология

Врожденные деформации руки обычно возникают между четвертой и восьмой неделями после формирования эмбриона. Несостоятельность трансформации клеток зачатка руки в верхнюю конечность может привести к аномальному внешнему виду/функционированию верхней конечности, что проявляется при рождении. Некоторые причины связаны с генетикой, в то время как другие зависят от окружающей среды, а остальные остаются неизвестными.[6]

Эпидемиология

Из 1% до 2% новорожденных, рожденных с врожденными дефектами, 10% из них имеют аномалии верхних конечностей.[7] Врожденные деформации руки затрагивают приблизительно 1 из 500 человек и представляют собой уникальные диагностические и классификационные задачи[8]. В исследовании врожденные деформации руки встречались в 1,5 раза чаще у пациентов мужского пола по сравнению с пациентками женского пола[9].

Классификация

Классификация Оберга, Манске, Тонкина (ОМТ) описывает 3 группы врожденных деформаций рук.[1][10]

1.Мальформации: Мальформации - это нарушения формирования и/или дифференцировки тканей[10]. Примеры: брахидактилия, симбрахидактилия, синдактилия, полидактилия, расщепленная ладонь/эктродактилия, рука Аперта и т.д.[1].

Полидактилия

2.Деформации: Деформации - это нарушения, которые возникают после формирования тканей[10]. Примеры включают синдром сдавливания кольцами, синдром спускового крючка и т.д.[1].

Синдром сдавливания кольца

3.Дисплазии: Дисплазии - это нарушения, возникающие из-за отсутствия нормальной организации клеток в ткань[10]. Примеры: гемигипертрофия, макродактилия, остеохондроматоз, фиброзная дисплазия и т.д.[1].

[11]

Лечение врожденных деформаций руки

Специфическое лечение врожденных деформаций руки будет определяться с учетом:

  • Возраст, общее здоровье и медицинская история
  • Степень тяжести состояния
  • Причина состояния
  • Терпимость пациента к определенным лекарствам, процедурам или терапиям
  • Ожидания относительно течения состояния
  • Мнение или предпочтение родителей[12]

Лечение может включать в себя:

  • Манипуляции и растяжение конечностей
  • Наложение шин на пораженные конечности
  • Трансферы сухожилий
  • Внешние устройства
  • Физиотерапия
  • Коррекция контрактур
  • Кожные трансплантаты
  • Протезирование[12]

Хирургическое лечение некоторых распространенных врожденных деформаций руки

Полидактилия

Дополнительный палец или полидактилия — одно из более распространенных врожденных состояний руки, встречающихся в клинической практике. Наиболее распространенная форма полидактилии — это дублирование большого пальца. При полидактилии большого пальца реконструкция обычно предлагается. Помимо очевидного косметического улучшения, операция также помещает сохраненный палец в более функциональное положение, а реконструкция нацелена на улучшение стабильности часто нестабильного пястно-фалангового сустава. Хотя строгих ограничений по возрасту для операции нет, большинство хирургов предпочитают проводить реконструкцию в возрасте от шести месяцев до двух лет[13].

Синдактилия

Синдактилия относится к аномальному соединению между соседними пальцами. Хирургия для разделения пальцев нацелена на создание руки с как можно большим количеством стабильных и функционально независимых пальцев. Разделение проводится раньше, если задействованы безымянный и мизинец или указательный палец и большой палец, так как различные продольные скорости роста между пальцами приведут к деформациям кости и сустава, если оставить это без лечения.[13]После операции пальцы помещаются в гипс на 4 недели. Затем активные ассистированные движения в суставах начинаются после 4 недель, и наложение шины продолжается в течение 6–8 недель. Цель заключается в восстановлении силы и функции каждого пальца, и наблюдение у терапевта важно для обеспечения правильного заживления и функций руки.

Синдром кольцевого сжатия

Это состояние также известно как амниотический синдром связок или болезнь Стритера. Оно характеризуется сужениями или кольцами вокруг пальцев или конечностей. Ослабление сужений не требуется срочно, если нет признаков сосудистого компрометирования дистально, таких как отек или ишемия пальца. Другие методы реконструкции, такие как перенос пальцев ног или процедуры удлинения, могут потребоваться, если ампутации значительны.[13] После хирургического освобождения для уменьшения отека следует массаж дренажа и компрессионное обертывание, а также ведется измерение для его контроля.

Детский щелкающий большой палец

Это состояние проявляется как деформация сгибания межфалангового сустава большого пальца. Оно чаще всего бывает односторонним. В отличие от взрослых щелкающих больших пальцев, оно обычно не проявляется как щелчок сам по себе, а как деформация сгибания. Одно из важных дифференциальных диагнозов — это сжатый большой палец. В более чем 60% случаев состояние самопроизвольно решается, но для этого требуется около 48 месяцев ожидания. В качестве альтернативы, хирургическое освобождение является высокоэффективным и имеет ограниченную заболеваемость.[13]

Осложнения

Многие из врожденных деформаций руки относительно незначительные и не влияют на функцию. Однако виды деформаций оказывают значительное психологическое воздействие как на родителей, так и на ребенка[13].

[14]

Физиотерапия

  • Необходимо значительное количество терапии, в основе которой лежат растяжка и наложение шины. Важно понимание и участие родителей.
  • Общественные терапевтические услуги очень ценны, но необходимо тесное взаимодействие с больничными службами для обеспечения общих целей и преемственности ухода. В некоторых случаях терапия должна начинаться в неонатальном периоде, например, при радиальном клинолозе, сгибании проксимальных межфаланговых суставов без разгибания и состояниях «ветрового раздувания», когда большой палец или пальцы не могут разгибаться.[15]
  • Планы лечения, ориентированные специально на детей, для достижения увеличенной независимости в повседневной деятельности,[16]

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Oberg KC. Классификация врожденных аномалий верхних конечностей: к улучшению коммуникации, диагностики и открытия. Журнал хирургии кисти (европейский том). 2019 Jan;44(1):4-14.
  2. ↑ Sullivan MA, Adkinson JM. Врожденные различия кисти. Пластическая хирургия и сестринское дело. 2016 Apr 1;36(2):84-9.
  3. ↑ Gishen K, Askari M. Врожденные аномалии кисти: этиология, классификация и лечение. Журнал черепно-лицевой хирургии. 2014 Jan 1;25(1):284-94.
  4. ↑ Oda T, Pushman AG, Chung KC. Лечение общих врожденных состояний кисти. Пластическая и реконструктивная хирургия. 2010 Sep;126(3):121e.
  5. ↑ Netscher DT. Проблемы врожденной кисти. Терминология, этиология и управление. Клиника пластической хирургии. 1998 Oct 1;25(4):537-52.
  6. ↑ Peng H, Wang X, Duan Y, Frey SH, Gu X. Морфометрия мозга при врожденных деформациях кисти на основе теории пространства Тейхмюллера. Компьютерное проектирование. 2015 Jan 1;58:84-91.
  7. ↑ Linder JM, Pincus DJ, Panthaki Z, Thaller SR. Врожденные аномалии кисти: обзор. Журнал черепно-лицевой хирургии. 2009 Jul 1;20(4):999-1004.
  8. ↑ Sammer DM, Chung KC. Врожденные различия кисти: эмбриология и классификация. Клиники кисти. 2009 May 1;25(2):151-6.
  9. ↑ Yesilada AK, Sevim KZ, Sucu DO, Kilinc L. Врожденные деформации кисти - клинический отчет о 191 пациенте. Acta chirurgiae plasticae. 2013 Jan 1;55(1):10-5.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 Tonkin MA. Классификация врожденных аномалий кисти и верхней конечности. Журнал хирургии кисти (европейский том). 2017 Jun;42(5):448-56.
  11. ↑ OHSU. Врожденные аномалии, обзор с карикатурами, Amy L. Ladd, M.D. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=g8JuFy5TZd4&t [Последний доступ 8 ноября 2020]
  12. ↑ 12.0 12.1 John Hopkins Medicine. Врожденные деформации кисти. Доступно по адресу: https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hand-conditions/congenital-hand-deformities (доступ с 14 октября 2020)
  13. ↑ 13.0 13.1 13.2 13.3 13.4 Ak C. Общие врожденные состояния кисти. Singapore Med J. 2010;51(12):965.
  14. ↑ AboutKidsHealth. Различие кисти. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=i690lLdBI-M [Последний доступ 8 ноября 2020]
  15. ↑ Watson S. Принципы управления врожденными аномалиями верхних конечностей. Архивы болезней у детей. 2000 Jul 1;83(1):10-7.
  16. ↑ Lake A. Терапия кисти для детей с врожденными различиями кисти. Техники хирургии кисти и верхних конечностей. 2010 Jun 1;14(2):78-84.