Синдром опущенной головы, связанный с болезнью мотонейрона

Введение

Синдром опущенной головы (DHS) — редкое состояние, характеризующееся выраженной слабостью разгибателей шеи и может сопровождаться слабостью мускулатуры плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Это происходит в результате нескольких неврологических, нейромышечных, мышечных и других причин^[1].

Клиническое проявление

Типичное клиническое проявление DHS представляет собой позу "подбородок на груди" из-за слабости мускулатуры-разгибателей шеи. Это затрудняет людям с DHS удерживать голову в вертикальном положении при ходьбе, стоянии и разговоре. Многие люди используют руки, чтобы поддерживать свой подбородок.

Это также может привести к дисфагии, дизартрии и социальным последствиям.^[2]

Патологический процесс

Синдром опущенной головы встречается у 1-3% людей с диагнозом амиотрофический латеральный склероз (ALS), или иногда называемый моторное нейронное заболевание. Хотя это довольно редкое проявление ALS, оно имеет плохой прогноз. Синдром опущенной головы также часто ассоциируется с бульбарным параличом и/или слабостью верхних конечностей.^[2]

Исследования показывают, что развитие DHS при ALS может быть связано с дегенерацией передних рогов спинальных мышц, ведущей к атрофии пораженных мышц. Это также прогрессивно по своей природе и легко диагностируется, так как на ЭМГ очевидна широкая денервация, и часто встречается легкое повышение КФ.^[2]

Трудности с глотанием, речью и/или дыханием также ассоциируются с DHS и ALS. У пациентов могут быть боли в шее и затруднения с выполнением повседневных действий, таких как одевание, прием пищи, душ и т.д.

Другие неврологические состояния, которые могут привести к DHS, включают

• Болезнь Паркинсона
• множественную системную атрофию,
• цервикальную дистонию,
• постполиомиелитический синдром,
• цервикальную миелопатию,
• хроническую воспалительную полиневропатию (CIDP),
• нейромышечные причины включают миастению гравис (MG),
• синдром миастении Ламберта-Итона (LEMS),
• мышечные причины включают первичное воспалительное, как полимиозит,
• склеромиозит,
• изолированная воспалительная аксиальная миопатия,
• первичные невоспалительные состояния (немалиновая миопатия, митохондриальная миопатия и врожденная миопатия)
• изолированная миопатия разгибателей шеи (INEM).^[2]

Диагностические процедуры

Для диагностики DHS специалисту по здравоохранению необходимо исключить структурные причины шейного отдела позвоночника в первую очередь.

Также важно различать нейромышечные (NM) причины и не нейромышечные (не-NM) причины;

• NM причины: значительная слабость разгибателей шеи.
• Не-NM причины: дистоническая антероколлизия, развивающаяся из-за дисбаланса тонуса мышц шеи, вызывающего сгибание шеи в результате повторяющихся мышечных сокращений.

Предыдущая медицинская и семейная история

• Любое предыдущее начало или возникновение изолированной/диффузной слабости шеи.
• Любое участие черепных и/или бульбарных мышц.
• Любая дыхательная слабость мышц или симптомы.
• Семейная и развивающаяся история (Hx).

Физическое обследование

• Знаки верхнего и/или нижнего мотонейрона
• Атрофия мышц
• Изменения кожи
• Окулярная или бульбарная слабость
• Слабость лица
• Селективные паттерны слабости
• Слабость мышц пояса нижних конечностей.

Визуализация

• Рентген, чтобы исключить переломы, артриты и кифоз.
• МРТ и КТ для оценки мягких тканей, жировой инфильтрации, отека, воспаления и атрофии мышц.
• Игольно-диагностическое исследование лицевых, языковых, грудинно-ключично-сосцевидных, трапециевидных, шейных и грудных спинальных мышц.

Управление

Фармакологическое / Хирургическое лечение

Фармакологические и консервативные методы лечения должны быть испробованы до того, как будет предложена хирургия при большинстве нейромышечных расстройств.

Изолированная миопатия разгибателей шеи (INEM) будет лечиться курсом иммуномоделирующей терапии, такой как кортикостероиды, после того, как человек будет осмотрен ревматологом или неврологом и у него исключены альтернативные диагнозы или причины (аутоиммунные или нейромышечные).

Если этот подход не удается, может быть предложена субаксиальная фузионная хирургия через шейно-грудной переход. Фузия от C2 до T2 сохраняет движение верхнего шейного и грудного отделов позвоночника, чтобы предотвратить чрезмерный грудной кифоз, часто наблюдаемый у лиц с DHS.^[3]

Поддержка / Корсеты

Поддержка и корсеты направлены на поддержание вертикального взгляда, корректировку постурального выравнивания, обеспечение комфорта в повседневной жизни и помощь в правильном глотании, питании и дыхании.

Несмотря на то, что корсеты могут вызывать раздражение кожи и дальнейшее ослабление шейных мышц, их следует использовать на ранних стадиях, чтобы предотвратить деформацию, компрессию, контрактуры мышц, усугубление миелопатии, неврологических симптомов и инвалидности.

Варианты варьируются от жестких и мягких воротников, корсетов, жилетов и подголовников для инвалидных колясок.^[3][4]

Физиотерапевтическое управление

Физиотерапия в основном является поддерживающим лечением при DHS, с целью замедления прогрессирования состояния и поддержания текущих функций. ^[4]

Лечение включает в себя:

• Переобучение баланса
• Обучение
• Ручная терапия и управление болью
• Постуральное переобучение
• Грудная физиотерапия - Важно оценить способность пациента создавать сильные FET и достаточные объемы вдоха. Также важно отслеживать риск аспирации у пациента.
• Упражнения на диапазон движений - предотвращают жесткость и укорочение мускулатуры сгибателей шеи.
• Укрепляющие упражнения для шеи, верхних и нижних конечностей, а также мышц корпуса.

Литература