Синдром Кушинга

Введение

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга — это общий термин для повышенной секреции кортизола корой надпочечников.

1. Когда кортикостероиды вводятся извне, возникает состояние гиперкортицизма, известное как ятрогенный синдром Кушинга.
2. Когда гиперкортицизм является результатом чрезмерной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, это состояние называется болезнью Кушинга.

Клиническая картина одинакова для всех этих состояний.^{[1] [2]}

Эпидемиология

Фактическая заболеваемость и распространенность синдрома Кушинга не известны. Распространенность заболевания значительно варьируется среди различных этнических и культурных групп в зависимости от частоты и спектра медицинских состояний, требующих стероидной терапии.

1. Из известных случаев ятрогенный гиперкортицизм превышает эндогенные причины,
2. Из эндогенных причин, гипофизарная продукция АКТГ составляет до 80% случаев гиперкортицизма, сопровождающегося надпочечниками, неизвестными источниками и эктопической продукцией АКТГ в результате злокачественных опухолей^[3]

Этиология

Кортикостероидные препараты

Существуют две основные этиологии синдрома Кушинга:

1. Эндогенный гиперкортицизм: результат чрезмерной продукции кортизола надпочечниками, который может быть зависимым от АКТГ и независимым от АКТГ. Секреция АКТГ гипофизом (болезнь Кушинга) и эктопическая секреция АКТГ новообразованиями ответственны за зависимый от АКТГ синдром Кушинга. Гиперплазия надпочечников, аденома и карцинома являются основными причинами независимого от АКТГ синдрома Кушинга.
2. Экзогенный гиперкортицизм: наиболее частая причина синдрома Кушинга, чаще всего ятрогенного характера, является результатом длительного применения глюкокортикоидов^[3].

Характеристики/Клиническая картина

Клинические проявления включают:

• «лунное» лицо (очень круглое),
• бизонный горб (трункальное ожирение с выраженными надключичными и дорсальными шейными жировыми отложениями) ^[4],
• выпяченный живот с накоплением жировой ткани и растяжками с пурпурными полосами,
• мышечное истощение и слабость,
• тонкие конечности,
• уменьшение плотности костной ткани (особенно позвоночника),
• кифоз и боли в спине (вторичные по отношению к потере костной ткани),
• легкость подверженности гематомам и плохое заживление ран из-за тонкой и атрофичной кожи ^[4],
• акне,
• психиатрические или эмоциональные нарушения,
• нарушение репродуктивной функции (сниженное либидо и изменения в менструальном цикле), и
• сахарный диабет.

У женщин отмечается маскулинизация, такая как гипертрихоз, атрофия молочных желез, изменение голоса и другие признаки вирилизма. Прекращение линейного роста характерно для детей. ^{[1] [4]}

Осложнения

Осложнения включают:

• Чрезмерный рост волос
• Остеопороз
• Подверженность инфекциям
• Сахарный диабет 2 типа
• Язвенная болезнь желудка
• Гипертония^[3]

Диагностика

Прием глюкокортикоидных препаратов — наиболее распространенная причина синдрома Кушинга. В этом случае другие тесты не нужны. Синдром Кушинга из-за эндогенной продукции кортизола может быть трудно диагностировать, так как другие состояния имеют схожие признаки и симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть длительной и обширной. Следующие тесты могут помочь найти причину:

• Анализы мочи и крови: измеряют уровни гормонов и показывают, производит ли человек чрезмерное количество кортизола. Врач может также рекомендовать другие специализированные тесты, включающие измерение уровней кортизола до и после приема гормональных препаратов для стимуляции или подавления кортизола.
• Анализ слюны. Уровни кортизола обычно повышаются и падают в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровни кортизола значительно снижаются к вечеру. Анализируя уровни кортизола из небольшого образца слюны, собранного поздно ночью, врачи могут увидеть, слишком ли высоки уровни кортизола.
• Методы визуализации. КТ или МРТ могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для обнаружения аномалий, например, опухолей.
• Отбор проб из каменистых пазух (петрозального оттока). Этот тест может помочь определить, коренится ли причина синдрома Кушинга в гипофизе или в другом месте. Для теста берутся образцы крови из вен, которые отводят кровь от гипофиза (каменистых пазух).

Лечение

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола в организме. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

• Лучшей терапией для ятрогенного синдрома Кушинга является постепенное снижение дозы экзогенных стероидов. Хроническое воздействие стероидов может подавлять функцию надпочечников, и может потребоваться несколько месяцев для восстановления нормальной работы надпочечников.  Стероиды следует медленно снижать, позволяя восстановить функцию надпочечников.
• Гиперкортицизм, вызванный болезнью Кушинга или опухолью надпочечников или эктопической опухолью, лечится хирургическим удалением. После операции необходимы лекарства для замены кортизола, чтобы поддерживать необходимое количество кортизола в организме. В большинстве случаев постепенно восстанавливается нормальная продукция гормонов надпочечников. Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, потребуется лучевая терапия, а также операция. Кроме того, лучевая терапия может использоваться для людей, которые не подходят для операции^[3].^[5]
• Медикаменты могут использоваться для контроля производства кортизола, когда хирургия и радиотерапия не действуют. Медицинская терапия может не полностью улучшить все симптомы избыточного кортизола. Медикаменты для контроля избыточного производства кортизола в надпочечниках включают кетоконазол, митотан (Лисодрен) и метирапон (Метопирон).

В лечении синдрома Кушинга важно лечить сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет, гипертонию, остеопороз, психические проблемы и нарушения электролитного баланса.^[3]

Физическая терапия

Терапевты чаще всего лечат людей, у которых развился индуцированный медикаментами синдром Кушинга. Экзогенные стероиды назначаются для лечения ряда воспалительных и других расстройств, например астмы или ревматоидного артрита. ^[1]

Обучение пациентов включает:

• Регулярные упражнения для поддержания мышц и костной массы и предотвращения набора веса. Для поддержания мышц и костной массы полезны упражнения с нагрузкой, например, отжимания, пресс или поднятие тяжестей. Чтобы предотвратить набор веса, полезны аэробные упражнения, например, быстрая ходьба, бег трусцой, езда на велосипеде и плавание. ^[6]
• Обучение избеганию падений и удалению с пола ковриков и других опасных предметов в доме. Падение может привести к переломам костей и другим травмам. ^[6]
• Обращение внимания на все раны. Избыток кортизола замедляет заживление ран. Важно обучение правильному заживлению и обработке ран.  Все раны необходимо немедленно промывать антибактериальным мылом и использовать антибиотическую мазь и повязки для предотвращения инфекции. ^[6]

Ссылки