Войти

Синдром доброкачественной гипермобильности суставов

15.03.2025
48 просмотров
Вопросы и комментарии

Введение

Синдром гипермобильности суставов (СГС) впервые был описан в 1967 году Кирком и коллегами как состояние, при котором гипермобильность суставов ассоциируется с различными жалобами на опорно-двигательный аппарат.[1] СГС охватывает различные расстройства, такие как Доброкачественный синдром гипермобильности суставов (ДСГС), Синдром Элерса-Данло (СЭД), Синдром Марфана и Несовершенный остеогенез.[2] Все эти расстройства классифицируются как наследственные нарушения соединительной ткани (НСТР).[2]

Соединительная ткань встречается во всем теле (связки, сухожилия, суставы, пищеварительный тракт, сердце, глаза), поэтому СГС влияет не только на суставы. Это также может влиять на эластичность кожи, пищеварение, а в более тяжелых случаях нарушений соединительной ткани, как например, при синдроме Марфана, это может повлиять на функцию сердца.[3]

В отличие от других нарушений соединительной ткани, ДСГС является состоянием, которое вызывает симптомы костно-мышечной системы у гипермобильных пациентов, при этом отсутствуют другие ревматологические признаки.[4] Основной симптом - это симптоматическая гипермобильность (то есть чрезмерная подвижность) множества суставов.[5][6] и ассоциируется с артралгией, низкой переносимостью физических нагрузок и, возможно, повторяющимися подвывихами.[7][5] Также изучаются связи с другими состояниями, такими как пролапс митрального клапана у пациентов с ДСГС и фибромиалгия[8] и первичный очаговый гипергидроз (то есть чрезмерное потоотделение), но необходимы дальнейшие исследования[9].

Эпидемиология

Общая гипермобильность суставов часто наблюдается у людей, не имеющих других симптомов.[4] Считается, что гипермобильность, не связанная с системными заболеваниями, встречается у 4% до 13% населения.[4] Уровень распространенности варьируется в зависимости от этничности. Превалентность ДСГС составляет 5% до 18% в кавказских популяциях, и до 43% в некавказских популяциях[10] - в целом, более высокие показатели этого состояния наблюдаются у людей азиатского, африканского и ближневосточного происхождения.[4] В 1973 году Бейтон и коллеги продемонстрировали, что количество положительных тестов на гипермобильность связано с возрастом и полом - то есть, показатели выше у младших детей и у женщин выше, чем у мужчин того же возраста (приблизительно в соотношении 2:1).[11][10]

Существует множество исследований, изучающих уровень распространенности гипермобильности у детей. Одно из исследований, проведенное Гедалией и коллегами, показало, что общая гипермобильность встречается у 66% школьников с артралгией неизвестного происхождения.[4][12] Однако, в то время как де Инсценсио Арочена и его коллеги обнаружили сходные уровни распространенности, как и Гедалия и другие (гипермобильность была обнаружена у 55% и 71% детей младше 8 лет),[13] они обнаружили, что не было связи между гипермобильностью и развитием артралгии.[4][13] Таким образом, кажется, что общая гипермобильность может существовать без боли в суставах.[4]

ДСГС имеет сильный генетический компонент и, по-видимому, вызывается аномалией в коллагене или соотношением подтипов коллагена.[4] Мутации в гене фибриллина также были обнаружены в семьях с ДСГС.[4]

Признаки и симптомы

Наиболее распространенная начальная жалоба при BJHS – это боль в суставах. Может быть затронут один или несколько суставов, а проявления могут быть генерализованными или симметричными. Хотя может быть затронут любой сустав, наиболее часто поражаются колено и лодыжка.[4]

Симптомы могут начинаться в любом возрасте, часто затрагивая маленьких детей. Боль часто бывает в нескольких суставах. Хотя BJHS, как правило, является самопроходящим состоянием,[4] у некоторых пациентов боль будет оставаться и может стать хронической.[3][14] Было обнаружено, что большая доля пациентов, которым поставлен диагноз хронической боли, также имеют генерализованную гипермобильность суставов.[15]

Пациенты с BJHS часто особенно склонны к травмам из-за перегрузки.[16] У них может быть субъективная история высокой активности в течение дня, что может указывать на дисбаланс между способностью ткани и нагрузкой на ткани.[3] Возникающая в результате перегрузка может стимулировать центральную нервную систему, вызывая увеличение боли в течение дня.[3] Таким образом, пациенты могут часто жаловаться на ночную боль.[4] Поскольку многие из этих пациентов — маленькие дети, такие симптомы могут быть ошибочно приняты за "боль роста". Они также могут представлять ощущения мышечной напряженности вечером.[3]

Могут присутствовать и другие признаки расстройства соединительной ткани. К ним относятся:[4]

  • Сколиоз
  • Плоскостопие
  • Гену вальгум,
  • Лордоз
  • Подвих или вывих надколенника
  • Марфаноидный габитус
  • Варикозное расширение вен
  • Ректальный или маточный пролапс
  • Тонкая кожа[4]

Существует некоторая спорность относительно ассоциации BJHS с пролапсом митрального клапана. Ранние исследования, казалось, показывают ассоциацию между MVP и BJHS, но это было поставлено под вопрос в более поздних исследованиях.[4]

Диагноз

Диагноз BJHS ставится на основе клинического обследования и является диагнозом исключения.[3] Если у пациентов проявляются болезненные или опухшие суставы, необходимо исключить воспалительные и аутоиммунные причины, а также инфекцию. Медицинские тесты для исключения этих состояний могут включать: полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, ревматоидный фактор, тест на антинуклеарные антитела, уровни сывороточного комплемента (C3, C4, CH50) и уровни сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). Если результаты любого из этих тестов находятся за пределами нормальных значений, вероятен диагноз, отличный от BJHS.[4]

Поскольку BJHS имеет ряд общих черт с другими нарушениями соединительной ткани, такими как синдром Марфана и несовершенный остеогенез, необходимо исключить эти состояния.[4] Ключевые отличительные признаки могут присутствовать для дифференциации этих нарушений.

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) имеет очень схожее проявление с BJHS. Это группа нарушений соединительной ткани, которые вызывают значительную подвижность суставов, а также такие симптомы, как пурпурные бумажные рубцы, гиперэластичность кожи и ломкость кожи, делая пациентов склонными к ушибам. Наиболее распространенными типами EDS являются Типы I, II и III.[4] Росс и Грэм отмечают, что BHJS не может быть отделен от гипермобильного типа EDS (Тип III).[5] Симптомами, связанными с EDS Тип III, являются боль в суставах, гипермобильность, мягкое внеартикулярное вовлечение и небольшие изменения кожи без рубцевания.[4] Поэтому было предложено, что BJHS может быть действительно легкой формой EDS - и что эти два состояния на самом деле являются континуумом.[15][17][10] И BJHS, и EDS являются наследственными нарушениями и вызваны проблемами с коллагеном.[4]

Синдром Марфана

Синдром Марфана - это аутосомно-доминантное нарушение. Пациенты с синдромом Марфана, как правило, имеют фамильный анамнез нарушения. Часто присутствуют кардиальные и глазные признаки. Пациенты имеют высокий, тонкий телосложение (марфаноидный габитус), общее гипермобильность суставов, длинные пальцы (арахнодактилия), миопия и дислокацию хрусталика.[4]

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - это еще одно нарушение, связанное с дефектом коллагена. Пациенты проявляют чрезмерную подвижность суставов, тонкую голубую склеру и хрупкость костей, что приводит к множественным переломам и костным деформациям.[4]

Ювенильный ревматоидный артрит

Детский ревматоидный артрит следует рассматривать у детей, которые проявляют гипермобильность и суставную боль. Однако начало артрита должно произойти до 16 лет и будет связано с воспалением одного или нескольких суставов. Также могут быть рассмотрены другие ревматические нарушения.[4]

Шкала гипермобильности Бейтон

Рисунок 1. Шкала гипермобильности Бейтон

После исключения вышеуказанных состояний можно рассматривать диагноз BJHS. Ключевой метод оценки для BJHS - это шкала гипермобильности Бейтон. Шкала Бейтон - это мера общей подвижности суставов, разработанная для установления диагностических критериев BJHS. Она используется, чтобы помочь отличить BJHS от других нарушений соединительной ткани.[4]

Пациенту предлагается выполнить пять простых движений (см. рисунок 1). Оценка следующая:

 ЛЕВЫЙПРАВЫЙ
1. Пассивное тыльное сгибание и гиперэкстензия пятого суставом MCP более 90°    1    1
2. Пассивное прижатие большого пальца к сгибательной стороне предплечья    1    1
3. Пассивная гиперэкстензия локтя более 10°    1    1
4. Пассивная гиперэкстензия колена более 10°    1    1
5. Активное наклонение туловища вперед с полностью вытянутыми коленями, чтобы ладони рук лежали плотно на полу    1
ИТОГО         / 9

Критерии оценки изменяются в зависимости от возраста, поскольку со временем люди становятся менее гибкими.

  • Дошкольные девочки и мальчики - оценка шесть или более считается положительной для гипермобильности суставов
  • Мужчины и женщины в возрасте до 50 лет - оценка пять или более считается положительной
  • Взрослые старше 50 лет - оценка более четырех считается положительной[3]

Важно помнить, что при использовании этой меры BJHS относится к боли, связанной с гипермобильностью - а не только гипермобильностью.[3]

Sure, here is the translation into Russian:

Управление

Образование

Образование является ключевым компонентом в управлении BJHS. Оно должно охватывать ряд областей, включая образование о состоянии, а также образование о боли.[3] Пациентам и их семьям следует подчеркивать, что BJHS - это не прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которым можно успешно управлять с помощью изменений образа жизни, физических упражнений и защиты суставов.[4]

Управление нагрузкой является ключевым для этих пациентов, поэтому важно включать обсуждение расписания активности/спорта при обучении пациентов и их семей. Интенсивные или повторяющиеся действия считаются отягчающими факторами.[4] Переутомление или акцент на гибкость суставов, а не на стабильность, может увеличить боль в суставах и повысить риск травм.[4]

Пункты, которые следует учитывать при обсуждении расписания пациента с его семьей:[3]

  • Установить уровень нагрузки и, возможно, обсудить необходимость снижения активности. Важно подчеркнуть, что это, вероятно, краткосрочное решение, чтобы позволить тканям адаптироваться/восстановиться и чтобы система боли десенсибилизировалась.
    • Как только уровни боли уменьшились/стабилизировались, управляемое возвращение к нагрузочным видам деятельности может быть уместным.[3]
  • Установить количество формального спорта по сравнению со свободной игрой - игра позволяет нервной и опорно-двигательной системам ребенка стать адаптивными и устойчивыми.[3] Формальные виды спорта часто включают в себя много повторяющихся действий, что увеличивает нагрузку на определенные ткани.
    • Общее правило заключается в том, что дети должны заниматься формальным спортом в соответствии с их возрастом - например, если им 7 лет, они не должны заниматься спортом более 7 часов в неделю.[3]

Упражнения

Упражнения являются важным компонентом в управлении BJHS.[10] Было установлено, что специфические программы укрепления суставов для детей, испытывающих боль, связанную с BJHS, полезны,[3] хотя в настоящее время имеется ограниченное количество данных, указывающих, какая форма упражнений является лучшей.[18]

Сначала важно защитить сустав и уменьшить уровень боли. На ранних стадиях реабилитации бандажи или костыли могут быть полезны как краткосрочное решение, когда уровень боли высок. Аналогичным образом, ортопедические изделия или стягивание могут иметь положительный эффект.[3]

Целенаправленные градуированные программы упражнений кажутся полезными для этих пациентов.[3] Изометрические упражнения могут стать хорошей отправной точкой для увеличения устойчивости и десенсибилизации нервной системы.[3]

Варианты укрепления включают:

  • Легкие веса
  • Гантели/Террабанды[3]
  • Упражнения с открытой и закрытой кинетической цепью[4]

По мере прогресса пациента важно начинать нагружать сустав в гипер-экстенсивном диапазоне, чтобы помочь выработать устойчивость в этих конечных диапазонах движения.[3] Пейси и коллеги обнаружили, что когда молодые пациенты занимаются упражнениями в этом диапазоне, их родители сообщают об улучшении их психосоциального здоровья. Упражнения в нейтральном диапазоне воспринимались как влияющие только на физическое здоровье.[19] Упражнения, включенные в восьминедельную программу Пейси и коллег,включали:[19]

  • Изометрические упражнения на подколенные сухожилия и квадрицепсы в положении лёжа на спине
  • Упражнения с использованием террабанда и контроля суставов в положении стоя
  • Упражнения на эксцентрические подколенные сухожилия в позиции лежа на животе
  • Упражнения для средней ягодичной мышцы в положении лёжа на боку
  • Упражнения на отведение бедра в положении стоя

На поздней стадии программы упражнений важна вариативность в плане типа и скорости выполнения.[3] Также следует уделять внимание проприоцептивным и балансирующим упражнениям, так как они были признаны уменьшающими боль и улучшающими функции у пациентов с BJHS.[20]

Следующее видео включает упражнения, которые могут быть полезными для детей младше 8 лет.

[21]

Дети в возрасте старше 8 лет могут извлечь пользу из ряда упражнений с террабандом, включая укрепление квадрицепсов (см. ниже) иупражнения для внутреннего диапазона брахиалиса.

[22]

Дополнительные ресурсы по упражнениям

Следующие ресурсы включают различные игры и упражнения, которые могут быть полезны для детей с BJHS:

Медикаменты

Так как BJHS не связан с воспалениями, нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDs) будут малоэффективны.[3][4] Парацетамол более вероятно указан,[3] так же как и отдых и защита суставов.[4]

Резюме

  • BJHS - это непрогрессирующее, невоспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное гипермобильностью и болью.[4]
  • Так как растяжимость и симптомы, как правило, уменьшаются с возрастом, пациенты с BJHS часто имеют хорошие результаты.[4]
    • Тем не менее, они могут попасть в группу риска по длительным болевым состояниям, а также по острым травмам мягких тканей, перенапряжениям, нестабильности суставов и пролапсу матки/прямой кишки.[4]
  • BJHS можно часто лечить с помощью соответствующих образовательных и терапевтических упражнений.[3]

Ссылки

  1. ↑ Kirk JA, Ansell BM, Bywaters EG. Синдром гипермобильности: жалобы на опорно-двигательный аппарат, ищите более современные источники, связанные с генерализованной суставной гипермобильностью. Ann Rheum Dis. 1967; 26(5): 419–25. 
  2. ↑ 2.0 2.1 Neki NS, Chhabra A. Доброкачественный синдром суставной гипермобильности. Journal of Mahatma Gandhi Institute of Medical Sciences. 2016; 21(1): 12-18
  3. ↑ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 3.12 3.13 3.14 3.15 3.16 3.17 3.18 3.19 3.20 3.21 3.22 Prowse, T. Курс доброкачественного синдрома суставной гипермобильности. Plus. 2020.
  4. ↑ 4.00 4.01 4.02 4.03 4.04 4.05 4.06 4.07 4.08 4.09 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15 4.16 4.174.18 4.19 4.20 4.21 4.22 4.23 4.24 4.25 4.26 4.27 4.28 4.29 4.30 4.31 4.32 Simpson MMR. Синдром доброкачественной гипермобильности суставов: оценка, диагностика и лечение. J Am Osteopath Assoc. 2006;106(9): 531–536.
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 Ross J, Grahame R. Синдром гипермобильности суставов. BMJ. 2011; 342: c7167.
  6. ↑ Russek LN. Синдром гипермобильности, Физическая терапия. 1999; 79(6): 591-9.
  7. ↑ Magnusson SP, Julsgaard C, Aagaard P, Zacharie C, Ullman S, Kobayasi T и др. Вязкоупругие свойства и гибкость человеческой мышечно-сухожильной единицы при доброкачественном синдроме гипермобильности суставов. The Journal of Rheumatology. 2001; 28(12): 2720-5.
  8. ↑ Kozanoglu E, Coskun Benlidayi I, Eker Akilli R, Tasal A. Есть ли связь между гипермобильностью суставов и пролапсом митрального клапана у пациентов с фибромиалгией?. Clin Rheumatol. 2016; 35(4):1041-1044. 
  9. ↑ Parvaneh VJ, Shahvaladi H, Rahmani K и др. Корреляция между доброкачественным синдромом гипермобильности суставов и первичным фокальным гипергидрозом у детей: новая концепция. BMC Musculoskelet Disord. 2020;21(1):268.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 Boudreau PA, Steiman I, Mior S. Клиническое управление доброкачественным синдромом гипермобильности суставов: серия случаев. J Can Chiropr Assoc. 2020;64(1):43-54.
  11. ↑ Remvig L, Jensen DV, Ward RC. Эпидемиология общей гипермобильности суставов и основа для предлагаемых критериев доброкачественного синдрома гипермобильности суставов: обзор литературы. The Journal of Rheumatology. 2007; 34(4): 804-9.
  12. ↑ Gedalia A, Brewer EJ Jr. Гипермобильность суставов в педиатрической практике--обзор. The Journal of Rheumatology.1993. 20(2): 371-374.
  13. ↑ 13.0 13.1 de Inocencio AJ, Ocaña CI, Benito OL. Laxitud articular: prevalencia y relación con dolor musculosquelético [Гипермобильность суставов: распространенность и связь с мышечно-скелетной болью]. An Pediatr (Barc). 2004; 61(2):162-166.
  14. ↑ Kumar B, Lenert P. Синдром гипермобильности суставов: признание часто упускаемой причины хронической боли. The American Journal of Medicine. 2017; 130(6): 640-7.
  15. ↑ 15.0 15.1 Scheper MC, de Vries JE, Verbunt J, Engelbert RH. Хроническая боль при синдроме гипермобильности и синдроме Элерса-Данлоса (тип гипермобильности): это вызов. J Pain Res. 2015; 8:591-601.
  16. ↑ McCormack M, Briggs J, Hakim A, Grahame R. Гибкость суставов и доброкачественный синдром гипермобильности у студентов и профессиональных балетных танцоров. The Journal of Rheumatology. 2004; 31(1): 173-178.
  17. ↑ Tinkle BT, Bird HA, Grahame R, Lavallee M, Levy HP, Sillence D. Отсутствие клинических различий между гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса и синдромом гипермобильности суставов. Am J Med Genet Part A. 2009. 149A: 2368-70.
  18. ↑ Palmer S, Bailey S, Barker L, Barney L, Elliott A. Эффективность лечебной гимнастики при синдроме гипермобильности суставов: систематический обзор. Physiotherapy. 2014; 100(3): 220-7.
  19. ↑ 19.0 19.1 Pacey V, Tofts L, Adams RD, Munns CF, Nicholson LL. Упражнения у детей с синдромом гипермобильности суставов и болью в коленях: рандомизированное контрольное испытание, сравнивающее упражнения на гипермобильное и нейтральное разгибание колена. Pediatr Rheumatol. 2013; 11(1): 30.
  20. ↑ Sahin N, Baskent A, Cakmak A, Salli A, Ugurlu H, Berker E. Оценка проприоцепции колена и эффектов проприоцептивных упражнений у пациентов с доброкачественным синдромом гипермобильности суставов. Rheumatol Int. 2008; 28(10): 995–1000.
  21. ↑ Physifun. Physifun Physiball Demo Part 1. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=b91bo4rsIP0 [последний доступ 14/5/2021]
  22. ↑ Rehab My Patient. VMO Упражнения на одинарное сжатие внутренней части квадрицепса с лентой. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=cxN01SEa8aM [последний доступ 14/5/2021]

Вопросы и комментарии