Войти

Саркома Юинга

11.09.2025
2 просмотра

Введение

Ewing-sarcoma-distal-femur

Саркома Юинга (ES) — это второй по степени злокачественности первичный опухоль детства и юношества в возрасте от 10 до 20 лет, которая может возникать в мягких тканях или костях. [1] ES обычно находятся в костномозговой полости, проявляясь как разрушительные поражения в диафизе длинных костей, и периостит в виде кожуры лука.[2] Наиболее распространённые места — таз, осевой скелет и бедренная кость, но они могут появляться практически в любой кости или мягкой ткани. Пациенты с ES в дистальных отделах конечностей имеют лучший прогноз, чем пациенты с поражением в проксимальных отделах конечностей.[3]

Локализация:

  1. Нижние конечности: 45% (бедренная кость наиболее распространённая)
  2. Таз: 20%
  3. Верхние конечности: 13%
  4. Позвоночник и рёбра: 13% (крестцово-копчиковая область)
  5. Череп/лицо: 2%[4].

Эпидемиология

Саркомы Юинга составляют менее 5% всех сарком мягких тканей.[3] ES обычно появляется у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет (95% случаев — в возрасте от 4 до 25 лет). Мужчины подвергаются этому заболеванию чаще, чем женщины (М:Ж 1.5:1).[2] Семейства опухолей ES в основном встречаются у белых пациентов. В Соединенных Штатах заболеваемость у азиатской/тихоокеанской популяции составляет примерно половину, чем у белых, а в черноамериканской популяции — одна девятая доля от белых. [5] Уровень заболеваемости саркомой Юинга оставался относительно неизменным за последние 30 лет и составляет 2.93 случая на 1 миллион детей в Соединенных Штатах. [6].

Этиология

Клетка происхождения саркомы Юинга еще не полностью объяснена[3]. Было обнаружено, что 95% опухолей Юинга происходят от специфической взаимной транспозиции между хромосомами 11 и 22. Молекулярная онкогенез остается неизвестной[7][1].

Прогноз

Когда-то неизбежно смертельная опухоль теперь имеет более высокие показатели выживаемости, хотя они отличаются в зависимости от локализации. Например, опухоли позвоночника имеют 86% долгосрочную выживаемость по сравнению с 25% опухолей крестцово-копчиковой области. В целом 5-летний выживаемость составляет примерно 50-75% для пациентов только с местным заболеванием на момент диагностики.[2]

Характеристики/Клиническое проявление

Иногда можно нащупать мягкотканевую массу

Местная боль в пораженной области обычно является первоначальным симптомом[1]. Боль может усиливаться во время физической нагрузки или ночью и может сопровождаться отеком или уплотнением, покраснением и теплом (см. на фото отек с левой стороны)[8]. Боль обычно бывает прерывистой и может со временем стать более постоянной.[9] Опухоли, находящиеся глубоко внутри тела, такие как в тазу, могут быть скрыты от осмотра и визуального обследования.

Часто наблюдаются усталость, потеря веса, снижение аппетита, слабость, онемение и/или паралич или недержание мочи (если опухоль имеет позвоночное происхождение)[10]. Лихорадка, анемия и лейкоцитоз могут сопровождаться этой опухолью, а пальпируемая масса может присутствовать. Опухоль может присутствовать в течение месяцев до появления каких-либо признаков или симптомов. Симптомы могут варьироваться у разных пациентов по степени тяжести и могут исчезать на недели или месяцы.[4] Недостаточность перелома также встречается.[7] Системные симптомы включают повышение СОЭ. Семейство опухолей Юинга является высокозлокачественным. Оно чаще всего распространяется на легкие, но также может метастазировать в почки, костный мозг, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани[10].
Физиотерапевту следует проявлять осторожность, когда симптомы "ростовых болей" или предполагаемая спортивная травма не соответствуют норме или кажутся аномальными.

Дифференциальная диагностика

  • Остеомиелит
  • Остеосаркома
  • Метастатическое заболевание
  • Гематологическая злокачественная опухоль
  • Эозинофильная гранулема
  • Нейробластома[2]

Диагностика

Периостит и отек мягких тканей.

Диагностика саркомы Юинга зависит от полного анамнеза пациента, симптомов и клинического проявления. Рентгеновские снимки пораженной области могут показывать разрушающие сливные "моль-еденные" поражения, поднятый периост или многослойную "луковичную" периостальную реакцию.

Другие тесты, которые могут быть проведены для подтверждения саркомы Юинга и определения стадии, включают сканирование костей, КТ-сканирование, МРТ, анализы крови (повышенный уровень лактатдегидрогеназы и скорость оседания эритроцитов) и биопсию костного мозга, чтобы определить, распространилась ли опухоль на костный мозг. Эти тесты в комбинации важны для нахождения места расположения опухоли и определения, является ли опухоль локализованной или распространилась на другие области тела для помощи в определении лечения. Биопсия считается золотым стандартом диагностики саркомы Юинга.[1][9][10]

Дифференциальная диагностика

  • Остеомиелит
  • Остеосаркома
  • Метастатическое заболевание
  • Гематологическое злокачественное заболевание
  • Эозинофильная гранулема
  • Нейробластома[2]

Медицинское лечение

Системная химиотерапия является центральной частью лечения, при этом хирургия и/или радиотерапия играют роль в зависимости от размера и расположения опухоли. Медицинское лечение считается междисциплинарным усилием, включающим ортопедов-хирургов онкологов, педиатрических или взрослых медицинских онкологов, радиационных онкологов, патологов и радиологов. Большинство пациентов лечатся в крупных больничных учреждениях или онкологических центрах.[11][10][1][7]

Управление физиотерапией

Физиотерапия (ФТ) может быть полезной для тех, у кого диагностирована саркома Юинга, по многим причинам и на разных этапах процесса лечения. Наиболее распространенные ограничения для пациентов, проходящих химиотерапию, включают усталость, паралич или слабость, когнитивные нарушения и потерю/набор веса[9]
Предоперационная ФТ полезна, когда это возможно. План лечения должен включать укрепление пораженной конечности и аэробную подготовку (предостережение: избегать нагрузки на конечность или размещения веса дистальнее к конечности, в которой расположена опухоль).[4]
Послеоперационная ФТ необходима, но должна проводить с осторожностью из-за нарушенного процесса заживления, связанного с химиотерапией. Предостережения включают: растяжение кожи в зоне разреза, статус веса и лабораторные показатели (особенно количество тромбоцитов). Некоторые общие рекомендации включают аэробную подготовку, укрепление, непрерывный пассивный диапазон движений, и водную терапию.[4]. Исследования показывают, что знание изменений в архитектуре мышц и их влияние на долгосрочные нарушения у выживших с костной саркомой после сохранения конечности может повлиять на результаты реабилитационного лечения.[12].
Если проводится ампутация, ребенку может потребоваться несколько месяцев, чтобы научиться использовать протез ноги или руки. Физиотерапевт сможет помочь с подгонкой и установкой протеза, научить ребенка пользоваться ним и необходимыми вспомогательными средствами. У детей может также быть пересадка тканей, которую необходимо начинать двигать почти сразу. Обычно физиотерапия и реабилитация рекомендуются через шесть-дванадцать недель после операции.[7].

Посмотрите это 2-минутное видео по управлению ФТ
                                    

[13]

Кейс изучения саркомы Юинга

Ключевые слова

Усталость, лечение, лихорадка, боль в костях, рак, терапия, симптомы
Авторы

Джек Тенцза и Джозеф Доррелл
Краткий обзор

Саркома Юинга является второй по частоте диагностируемой формой первичного рака костей у детей и молодых взрослых. В этом примере рассматривается случай 18-летнего белого гимнастка, чтобы помочь медицинским работникам определить возможный клинический случай саркомы Юинга.
Введение

Семейство опухолей саркомы Юинга включает небольшие круглые клеточные опухоли, такие как саркома Юинга, внеостеозная саркома Юинга, опухоль Аскина и примитивная нейроэктодермальная опухоль. Этот рак в основном поражает детей и подростков и чаще всего поражает мягкие ткани и кости. Наиболее распространенные места для саркомы Юинга - это таз, бедро, бедренная кость, большеберцовая и малоберцовая кости.

Презентация случая

Субъективные данные:
История пациента: Пациентка - 18-летняя белая женщина, которая сообщает о недавней боли в правом бедре на уровне 5/10 днем и 7/10 ночью. Она сообщает о хромоте после карусели на гимнастике 2 месяца назад. Она отмечает ночные поты с периодической лихорадкой и общей утомляемостью в течение дня. Пациентка сообщает, что недавно проходила медицинский осмотр у своего врача общей практики 5 месяцев назад, который обнаружил, что она имеет недостаток веса. Врач семейной медицины предполагает, что это может быть вызвано триадой женских спортсменок. Она отмечает, что с тех пор стала более внимательна к своему рациону и физическим упражнениям. Пациентка заявляет, что ее цель - вернуться к гимнастике без боли как можно скорее.

Медицинская история: Не примечательно
Объективные данные: Физическое обследование, тесты и измерения

Наблюдение/пальпация: Пациентка имеет болезненность в области правой передней верхней подвздошной ости и отмечает боль при смещении веса на право
Гибкость поясничного отдела
Сгибание поясницы 65
Разгибание поясницы 35
Боковой наклон поясницы 20
Вращение поясницы 30

Гибкость бедра правое левое
Сгибание бедра    85 130
Разгибание бедра 15 30
Внутренняя ротация бедра    20 40
Наружная ротация бедра  25 40
Отведение бедра   25 45

Мышечная сила
Левое бедро 5/5 во всех плоскостях
Правое бедро 4/5 во всех плоскостях (боль)
Гибкость верхних конечностей: в пределах нормы
Мышечная сила верхних конечностей: в пределах нормы


Нейроваскулярные: сниженная чувствительность вдоль правого бока бедра
Специальные тесты:
FABER - отрицательный
Scour Test - положительный
Тест на разрыв передней губы - отрицательный
Тест на ущемление - положительный

Клиническое впечатление

Результаты обследования показывают снижение гибкости и слабость правого бедра с ощутимой точечной болью, болезненностью и теплотой. Других абнормальностей опорно-двигательного аппарата не выявлено. Рабочий диагноз - триада женских спортсменок и ущемление бедра. Целевые вмешательства включают укрепление мускулатуры правого бедра, улучшение гибкости правого бедра во всех плоскостях, мануальную терапию для снижения боли и улучшения функции, а также модальности для обезболивания.

Вмешательство

Упражнения на активную и пассивную гибкость бедра
Упражнения на сопротивление стоя на сгибание, разгибание, отведение, внутреннюю и наружную ротацию
Скольжение по стене и приседания
Тяга длинной оси бедра

Результаты

В течение 5 сеансов симптомы пациента не улучшились. Боль усилилась до 7/10 днем и 8/10 ночью. ПТ решил, что пациентке необходимо направиться на визуализацию бедра. Пациентка пошла к врачу, где ей сделали рентген, который указал на возможную опухоль таза. Анализы крови показали повышенное содержание лактатдегидрогеназы и скорость оседания эритроцитов. Врач направил ее к онкологу для проведения биопсии, которая подтвердила наличие саркомы Юинга таза. Пациентка получила курс химиотерапии и радиации.


Обсуждение

Саркома Юинга - это злокачественная опухоль костей, которая в данном случае поражает женщину, что менее распространено, чем мужчин. В этом случае пациентка демонстрировала общие признаки и симптомы, включая ночные поты, слабость, усталость, периодическую лихорадку и усиление болей ночью, что могло указывать на системную проблему. Физиотерапевты должны быть в курсе, что саркома Юинга может имитировать признаки и симптомы опорно-двигательного аппарата, что может затруднить диагностику. Необходимо внимательно следить за пациентом и направлять к основному лечащему врачу, когда это необходимо, чтобы предотвратить дальнейшие метастазы опухоли. Тазовая область и бедро — наиболее распространенные участки, поражаемые саркомой Юинга, и их бывает сложно наблюдать и пальпировать из-за их расположения. В данном случае пациентка не показала улучшения после нескольких визитов, что указывает на то, что это не патология опорно-двигательного аппарата, и пациентка была направлена к своему основному лечащему врачу для дальнейшего тестирования.

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Полуссен, Майкл. Фрёлих, Бригит, Юргенс, Герберт. Опухоль Юинга: Заболеваемость, Прогноз и Варианты Лечения. Pediatric Drugs 2001; 3(12); 899-913.(дата обращения 28 фев 2011).
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Радиопедия Саркома Юинга Доступно:https://radiopaedia.org/articles/ewing-sarcoma?lang=gb (дата обращения 27.12.2023)
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 Дюрер С, Шейх Х. Саркома Юинга. Доступно: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/(дата обращения 26.7.2023)
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 Саркома Юинга. Bone Cancer Research Trust. Дата обращения 5 апреля 2017 г.
  5. ↑ Бурнингем З, Хашибэ М, Спектор Л, Шифман Дж.Д. Эпидемиология саркомы. Clinical sarcoma research. 2012 г., 1 дек.;2(1):14.
  6. ↑ Лечение саркомы Юинга. Национальный Институт Рака. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/ewing-treatment-pdq#link/_153_toc.
  7. ↑ 7.0 7.1 7.2 7.3 Гудман, Буассона, Фуллер. Патология: последствия для физиотерапевта. Пенсильвания: Сандерс, 2003.
  8. ↑ Medline Plus. Саркома Юинга. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001302.htm (дата обращения фев 2011 г.).
  9. ↑ 9.0 9.1 9.2 Презентация Элайн Лоннеман, Онкология. Патофизиология сложных проблем пациентов. Университет Беллармин, 2011.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 Герранд C, Афанасу Н, Бреннан Б, Гриммер Р, Джадсон И, Морланд Б, Пик Д, Седдон Б, Уилан Д. Руководства Великобритании по лечению костных сарком. Clinical Sarcoma Research. 2016 г., 1 дек.; 6(1):7.
  11. ↑ Боауд Дж, Темам С, Козик Н, Галмиш‐Роланд Л, Белхус К, Колб Ф, Биду Ф, Болл С, Дюмон С, Лоренс Д, Плантаз Д. Саркома Юинга головы и шеи: Поля идут не только для хирургов. Cancer medicine. 2018 г., дек; 7(12):5879-88.
  12. ↑ Нельсон CM, Марчесе V, Рок K, Хеншоу РМ, Аддисон O. Изменения в архитектуре мышц: Обзор их значимости для пациентов после операции по оказанию первой помощи при костных саркомах. Frontiers in Pediatrics. 2020;8.
  13. ↑ Джозеф Доррелл. Physiopedia Управление саркомой Юинга PT. Доступно с: http://www.youtube.com/watch?v=FRcrAieE_TA[последний доступ 25/7/2020]