Раннее вмешательство и важность ранней диагностики детского церебрального паралича.

Введение

Сила синаптических соединений в мозге зависит от того, насколько часто они используются. Нейронные синаптические передачи, которые используются часто, становятся быстрее и эффективнее, в то время как неиспользуемые синаптические соединения подвергаются обрезке. Таким образом, воздействие различных впечатлений и движений будет влиять на структуру и силу нейронных сигналов в центральной нервной системе. Это называется нейронной пластичностью, зависящей от опыта.^[1]

Детский церебральный паралич включает непрогрессирующее повреждение центральной нервной системы плода или младенца, которое влияет на движение и застывание, вызывая ограничение активности ^[2]. Однако вторичные изменения, связанные с неправильным использованием мышц, носят прогрессирующий характер. Ранние интервенции физиотерапии могут помочь ребенку выполнять движения и укреплять синаптические соединения, которые в противном случае были бы невозможны из-за слабости мышц и плохого моторного контроля. Кроме того, раннее лечение в физиотерапии может помочь уменьшить вторичные изменения мягких тканей, такие как жесткость мышц и контрактуры суставов. Без таких интервенций ребенок с церебральным параличом может не получить возможности практиковать эффективные движения, чтобы усилить нейронные связи, управляющие этими движениями. В результате ребенок, вероятно, будет практиковать ограниченные, неэффективные, энергозатратные движения, которые могут затруднить его способность двигаться и функционировать по мере того, как они становятся старше и крупнее. Таким образом, раннее вмешательство физиотерапии может помочь предотвратить у ребенка с церебральным параличом закрепление неэффективных образцов движения через повторение.

Аргументы в пользу раннего вмешательства в детстве

Раннее вмешательство быстро становится международным золотым стандартом для лечения детской инвалидности или задержки в развитии. Чтобы понять, почему раннее вмешательство эффективно, важно прежде всего понять, как развивается молодой мозг. В соответствии с Политическим заявлением Американской академии педиатрии относительно возрастной терминологии в перинатальный период ^[3], в этой статье будут использоваться следующие термины (пожалуйста, см. здесь для получения полных определений):

• Гестационный возраст при упоминании пренатального развития
• Корректированный возраст при упоминании постнатального развития (постсрочный)
• Постменструальный возраст при упоминании постнатального развития (преждевременный)

Где в оригинале использовались концептуальные возрасты, они будут переведены в гестационный возраст путем добавления двух недель, что является обычным методом расчета, предложенным в том же политическом заявлении.

Хотя существует различие между различными корковыми областями, а также между индивидуумами, Хуттенлохер ^[4] назначил следующие временные рамки для различных процессов, составляющих основу нейронного развития:

• Производство нейронов - гестационный возраст 9 - 18 недель
• Миграция нейронов - гестационный возраст 12 - 22 недели
• Рост дендритов и аксонов - гестационный возраст 22 недели - корректированный возраст 2 года
• Образование синапсов - гестационный возраст 27 недель - корректированный возраст 3 года
• Обрезка синапсов - корректированный возраст 2 - 14 лет

Целью этой статьи является сосредоточение на процессах, происходящих постнатально, в частности, на образовании синапсов (синаптогенезе); обрезке синапсов и миелинизации (пожалуйста, см. презентация временной шкалы.xlsx?dl=0 здесь для визуальной презентации временной шкалы).

Важно отметить, что молодой мозг на самом деле перепроизводит синапсы между нейронами, до двух раз больше, чем в итоге будет в зрелом возрасте ^[5]. Хотя синаптогенез продолжается до корректированного возраста трех лет и даже позже, существует период бурного синаптогенеза в первый год жизни ^[6]. Это изобилие синапсов позволяет высокой вариабельности в раннем развитии, так как наиболее активные синапсы будут сохраняться, а неиспользуемые синапсы будут устраняться через обрезку синапсов ^[7].

«Период перепроизводства синапсов — это генетически запрограммированное явление, позволяющее возникновение базовых способностей, которые затем используются для руководства обрезки соединений в последующий период устранения синапсов» ^[8]. Синапсы, которые используются и укрепляются во время фазы синаптогенеза, будут сохраняться во время фазы обрезки, а синапсы, которые не используются, будут устраняться. Это особенно важно для детей с церебральным параличом. Они часто не развивают базовые способности без внешнего воздействия, и если синапсы для этих базовых способностей не устанавливаются, они могут быть устранены. Это не означает, что детям с церебральным параличом невозможно научиться новым навыкам в более позднем возрасте, но это определенно становится более трудным, и требуется более интенсивная стимуляция для нового обучения ^[9]. Вторичные осложнения, такие как контрактуры и деформации, также снижают эффективность позднего вмешательства. Это укрепляет аргументы в пользу раннего вмешательства в течение первых двух лет жизни до увеличения обрезки синапсов примерно в возрасте 24 месяцев.

Параллельно с вышеуказанными процессами нейроны в центральной нервной системе подвергаются миелинизации. Миелин - это липидное вещество, которое образует оболочку вокруг аксонов определенных нейронов с помощью процесса, называемого миелинизацией. Миелинизированные аксоны имеют способность проводить импульсы в сотни раз быстрее, чем немиелинизированные аксоны, и таким образом миелинизация оказывает значительное влияние на формирование нейронных путей.

Было установлено, что активность электрических импульсов внутри нейрона может повлиять на миелинизацию, и что практика определенных видов деятельности (в частности, игры на пианино в этом исследовании) приводит к увеличению миелинизации в определенных областях мозга по сравнению с контрольной группой ^[10]. Это предполагает, что аксоны, которые активируются чаще, могут иметь больше шансов на миелинизацию.

Миелинизация начинается во втором триместре гестации, в частности, примерно на 16-й неделе гестационного возраста ^{[11] [12]} и продолжается до взрослого возраста ^[3]. Однако Джонсон ^[3] указывает, что "наиболее быстрые изменения (в миелинизации) происходят в течение первых 2 лет" жизни ребенка. Это служит для дальнейшего укрепления аргументов в пользу раннего вмешательства в течение первых двух лет жизни, так как кажется, что ранний опыт важен как для сохранения синапсов, так и для миелинизации аксонов определенных нейронов.

Как обрезка синапсов, так и миелинизация могут рассматриваться как основные процессы, лежащие в основе нейронной пластичности в молодом мозге ^{[7] [10]} и могут быть причинами, по которым определенные интервенции имеют большее влияние, когда они применяются в этот чувствительный период, чем в более позднем возрасте. Более того, это предполагает, что поврежденный мозг обладает потенциалом для изменений на уровне нейронов, особенно у младенцев и маленьких детей.

Церебральный паралич и его диагностика

Согласно Розенбауму и др.^[5]:

Церебральный паралич (ЦП) описывает группу постоянных нарушений в развитии движения и позы, вызывая ограничения в активности, которые связаны с непрогрессирующими нарушениями, которые произошли в развивающемся мозге плода или младенца. Моторные нарушения церебрального паралича часто сопровождаются нарушениями ощущения, восприятия, когниции, коммуникации и поведения, эпилепсией и вторичными проблемами опорно-двигательного аппарата (стр. 9)

Церебральный паралич считается основной причиной детской инвалидности в мире ^[6], и все же процесс диагностики ребенка все еще может быть длительным и затяжным - часто растягиваться на первые 18-24 месяцев жизни ребенка.

Американская академия педиатрии ^[7] предлагает 12-шаговый алгоритм для мониторинга и скрининга детей с моторными задержками. Он включает в себя наблюдение за развитием во время профилактических посещений педиатра ребенка, которые проводятся в 9, 18, 30 и 48 месяцев.

Это напоминает текущую практику во многих клиниках и больницах по всему миру, где детей оценивают по достижениям их этапных вех для скрининга задержек. Полагаться только на этот подход может быть проблематично, так как небольшие вариации в поведении часто могут быть упущены. И даже если задержка будет выявлена, медицинский работник часто откладывает решение до подтверждения на следующем визите, который может быть только через несколько месяцев. Это поднимает вопрос: достаточно ли скрининга на основе этапов развития для выявления детей с риском церебрального паралича?

Учитывая, что в течение первых двух лет жизни ребенка происходит так много важных нейронных процессов, получение диагноза только в два года может серьезно повлиять на потенциал ребенка для оптимального развития. Это особенно актуально в Южной Африке и других развивающихся странах, где у многих людей нет легкого доступа к специалистам или даже базовой медицинской помощи, и где диагностика ЦП обычно зависит только от скрининга по этапам развития.

Значение ранней диагностики

В современной культуре «подождем и увидим» при диагностике ДЦП младенцы не получают необходимого вмешательства в период быстрого нейронного развития ^[8].

По мнению Норитца и Мерфи ^[7], установление диагноза вовремя может иметь множество преимуществ. Это может помочь «информировать прогнозирование, планирование услуг и мониторинг связанных с развитием и медицинских расстройств». Терапия может быть внедрена раньше, что может привести к лучшим результатам в развитии и может снизить тревогу, связанную с диагнозом, у родителей и семьи. Некоторые матери даже выражают чувство облегчения после получения диагноза, так как это подтвердило их долгое время существующие подозрения относительно задержек в развитии их детей ^[9].

В исследовании, проведенном Байрдом и др.^[10], позднее самовыдвигаемая депрессия у родителей была положительно связана с неудовлетворенностью раскрытием диагноза их ребенка, причем поздний диагноз назывался одной из причин этой неудовлетворенности.

Дети с ограниченными возможностями и их семьи не существуют в изоляции – они являются частью больших сообществ. Поэтому отношения и восприятие инвалидности в этих сообществах также играют важную роль в общем качестве жизни ребенка. Некоторые негативные представления об инвалидности включают в себя, что это «результат колдовства» и что это «наказание за грехи родителей» ^[11]. Сообщества могут быть лучше подготовлены к принятию инвалидности ребенка, если диагноз будет поставлен раньше. Это может привести к большему социальному включению и поддержке семьи и ребенка.

Очевидно, что ранняя диагностика церебрального паралича была бы полезна для всех вовлеченных сторон, но как этого достичь?

Помимо наблюдения и скрининга детей с задержками моторного развития, которые сейчас осуществляются, существует ряд других проверенных методов оценки, которые можно использовать для идентификации результатов развития и, впоследствии, церебрального паралича. Эти методы подразделяются на три категории — неврологические и нейромоторные оценки, нейровизуализация и нейрофизиологические тесты^[12]. Среди этих трех методов неврологические и нейромоторные оценки наиболее экономичны, и их точность обычно высока.

Одной из таких нейромоторных оценок является Общая оценка движений (GMA), разработанная Хайнцем Ф. Р. Прехтлом и Кристой Эйншпилер. Это быстрая, ненавязчивая методика оценки и может использоваться для идентификации ДЦП с точностью до 94% ^[12].

Общая оценка движений (GMA)

«Общие движения (GMs) являются частью спонтанного репертуара движений и присутствуют с ранней фетальной жизни до конца первого полугода жизни» ^[12]. Они развиваются в соответствии с определенной схемой у всех людей, и их качество связано с целостностью нервной системы. В связи с этим, качество этих движений можно наблюдать у маленьких младенцев, чтобы оценить наличие неврологических повреждений.

Общие движения развиваются через три фазы. Претермынальные движения (или фетальные GM) появляются на 9-12 неделе гестационного возраста и продолжаются до срока (примерно 40 недель). Интересно, что между фетальными GM и общими движениями, наблюдаемыми у детей, рожденных преждевременно, нет видимых различий, что указывает на то, что процесс рождения и гравитация не влияют на появление этих движений ^[12].

Вторая фаза, характеризующаяся извивающимися движениями, начинается с срока и продолжается в течение первых двух месяцев жизни (до 8 недель скорректированного возраста). Около 6-9 недель скорректированного возраста эти движения начинают исчезать и заменяются третьей фазой общих движений, которая характеризуется мимолетными движениями. Отсутствие этих мимолетных движений у младенцев в возрасте 9-20 недель (скорректированный возраст) в частности было идентифицировано как маркер наличия неврологических повреждений и церебрального паралича ^{[12] [3]}.

На основе наблюдений за этими движениями была разработана Общая оценка движений (GMA). Хотя эта оценка возникла в развитых странах, она может быть особенно полезна в развивающихся странах из-за того, что она низкотехнологичная и очень экономичная.

Из-за сложности этих движений и необходимой чувствительности для наблюдения изменений, медицинские работники должны пройти стандартизированное обучение, чтобы иметь возможность выполнить эту оценку. Основные и продвинутые курсы обучения проводятся Фондом общих движений и доступны на английском, японском и итальянском языках. Основной курс GMA будет впервые представлен в ЮАР, в Порт-Элизабет в сентябре 2016 года.

Между 1997 и 2005 годами более 1000 врачей и терапевтов по всему миру прошли обучение этой оценке ^[12]. Хотя эти цифры впечатляют, их недостаточно для обслуживания мировой популяции детей, где частота рождения ДЦП составляет около 2/1000 живых рождений — с еще более высокой частотой в развивающихся странах¹⁶. Более того, «оценка подвержена усталости наблюдателя» ^[4] и периоды оценивания должны быть ограничены до 45 минут или менее за раз²⁰. Таким образом, исследователи начали изучать возможность компьютерного видеоанализа общих движений ^[5][6].

Цели раннего физиотерапевтического вмешательства

• Улучшение сердечно-сосудистой фитнес
• Улучшение активации мышц и силы
• Улучшение моторного контроля
• Улучшение эффективности и вариабельности движения
• Сохранение длины мышц и гибкости суставов

Ранние физиотерапевтические вмешательства

Вмешательства должны состоять из повторяющихся движений, включающих осмысленное использование верхних и нижних конечностей. Хотя движения должны повторяться для укрепления нейронных связей, они должны выполняться в различных условиях и контекстах. Разнообразная практика повторяющихся движений может быть осуществлена путем выполнения деятельности в разных средах (например, сидя на мягких или твердых поверхностях) и в разных позах/положениях (например, выполнение задач для верхних конечностей стоя, сидя, на коленях). Этот тип ориентированной на задачи тренировки может привести к изменениям в мозге ребенка, зависящим от опыта, позволяя им усиливать и укреплять подходящие нейронные связи, которые помогут им выполнять значимые действия повседневной жизни. Упражнения должны включать активное укрепление разгибателей бедра и внешних вращателей, а также разгибателей колена и голеностопа, а также удлинение сгибателей бедра и голеностопа. Пассивные процедуры, такие как помощь в растягивании, не должны быть основным фокусом лечения ^[13].

Примеры лечения в раннем возрасте включают:

• Опора на ноги, такие как помощь в стоянии, сидении до стояния, приседания, шаги
• Опора на руки поровну, такие как укладывание рук на пол, стену или зеркало; отжимания
• Достижение, тягивание, толкание, захват, подъем и манипуляция предметами различного размера и текстуры руками
• Действия, удлиняющие мышцы, склонные к контрактуре: сидение до стояния или из приседания до стояния для сгибателей бедра, а также подъем и опускание пяток для подошвенных сгибателей
• Упражнения на равновесие, такие как равновесие в сидячем положении с согнутыми бедрами и равновесие тела на стопах в стоячем положении
• Кардио тренировки с использованием беговой дорожки, велосипеда или в воде
• Соответствующее использование терапии, вызванной ограничением движений, для поощрения использования паретической стороны

Роль терапевта

Для максимизации обучаемости движения, выполняемые ребенком, должны быть самопровоциированными и позволять решение проблем для достижения цели. Таким образом, важно, чтобы терапевты избегали быть слишком активными, чрезмерно удерживая или поддерживая ребенка во время выполнения задач. Вместо этого терапевт должен использовать контроль кончиками пальцев или использовать такие инструменты, как ремень, подвеска, колесный аппарат или держатели для обуви. Кроме того, терапевт должен позволять ребенку практиковать желаемое движение/навык так, чтобы это было сложно, но выполнимо, учитывая его/ее текущий физический и когнитивный уровень и способности. Ребенок должен иметь возможность испытывать ошибки и успехи и быть мотивированным продолжать стараться овладеть желаемым навыком. Терапевт также должен позволять ребенку выполнять задание в различных средах, чтобы навык мог быть перенесен в разные контексты ^[13].

Применение компьютерного видеоанализа

Компьютерный видеоанализ не является новой концепцией в области спорта и легкой атлетики. Существует ряд программного обеспечения, доступного для покупки или как бесплатное программное обеспечение, которое помогает тренерам и спортсменам улучшать свою производительность. Несколько примеров включают Motionview™ ^[7], Kinovea ^[8] и Sports Motion ^[9]. Спортивные системы движения также используются физиотерапевтами и исследователями для анализа походки и движения, а также восстановления после травм. Однако большинство программ видеоанализа спорта являются полуавтоматическими и сильно зависят от визуальной оценки экспертом ^[10].

Образная визуализация в медицинских и биологических науках также увеличилась за последние годы, и программа ImageJ кажется самой популярной для использования. Она доступна как бесплатное программное обеспечение и может работать на любой операционной системе, что делает её очень доступной. Она также имеет ряд подключаемых модулей для специфических сценариев и использования, написанных пользователями программы. Однако эта программа может анализировать только неподвижные изображения или последовательности изображений ^[11].

Музыкальный жестовый набор инструментов (MGT) был разработан Александром Ре́фсумом Йенсениюсом и другими в 2004 году ^[12] для изучения разных типов движений, связанных с музыкой. В сотрудничестве с Ларсом Адде (физиотерапевтом и исследователем в Норвежском университете науки и технологий), MGT был адаптирован в Общий набор инструментов движения (GMT), который можно использовать для анализа общих движений у младенцев. GMT способен предоставлять числовые данные для количественного анализа, а также визуальные представления для качественного анализа ^[5], и при исследовании оказался очень эффективным при выявлении ДЦП у младенцев ^{[5] [6]}.

Доктор Адде провёл несколько исследований по использованию GMT для анализа общих движений. Он сосредоточился в первую очередь на выявлении наличия или отсутствия суетливых движений у младенцев в возрасте 10-18 недель скорректированного возраста ^[5]. Он всё ещё активно работает над применением и улучшением этого инструмента оценки.

В традиционном GMA рекомендуется наблюдать ребёнка несколько раз в разном возрасте, чтобы получить надёжную картину ^[12]. Хотя это всё ещё желательно для тщательной оценки, Адде и др.24 добились хороших результатов, используя только одну видеозапись, сделанную между 10-15 неделями (скорректированного возраста) - желательно как можно ближе к 13 неделям (скорректированного возраста), поскольку в это время суетливые движения обычно достигают полного выражения.

Хотя использование программного обеспечения для выполнения GMA всё ещё является довольно новой концепцией, GMT предоставляет ряд преимуществ. Он может предлагать действительно объективный метод оценки, независимый от опыта и навыков отдельного клинициста, делая это гораздо более доступным для клинического использования. "Однодневное обучение достаточно для освоения программного обеспечения, и результаты доступны через 10-15 минут" ^[6].

Текущие разработки в компьютерной GMA

В настоящее время разрабатываются три компьютерных приложения с целью повышения доступности GMA по всему миру, в частности для использования на мобильных устройствах (смартфонах/планшетах).

GMApp разрабатывается под совместным руководством со-создателя подхода GMA - доктора Кристы Айнспилер ^[3] и доктора Петера Маршика из Медицинского университета Граца, и финансируется фондом Билла и Мелинды Гейтс ^[4].

Второе приложение разрабатывается в Австралии под руководством доктора Алисии Спиттл из Института исследований детей Мердоха и Университета Мельбурна ^[5]. Основа обоих этих приложений заключается в видеофиксации движений младенцев с высоким риском с помощью мобильного устройства и последующей отправке этого видеоматериала экспертам GMA для оценки ^[3].

Последнее приложение разрабатывается доктором Адде и его командой. Они планируют использовать приложение для видеофиксации младенцев в возрасте от 10 до 15 недель (скорректированный возраст) и также отправлять его эксперту GMA для анализа. Тем не менее, будет возможно провести параллельную оценку этих видеоматериалов, используя GMT, чтобы составить профили риска ДЦП для этих младенцев34.

Вывод

Церебральный паралич связан с повреждением мозга плода или младенца, что приводит к нарушенному и ограниченному движению и позе. Хотя повреждение мозга не прогрессирует, вторичные изменения, происходящие в опорно-двигательной и нервной системах младенца, прогрессивны и могут подвергаться влиянию раннего опыта. Ранние физиотерапевтические вмешательства могут дать младенцу возможность практиковать функциональные движения, которые в противном случае были бы невозможны из-за слабости мышц и плохого контроля движений. Практикуя значимые и эффективные навыки в различных условиях, ребёнок получит возможность приобрести навыки, которые позволят ему быть более независимым в повседневных делах и повысить уровень участия в обществе. В связи с важными нейронными процессами, происходящими в течение первых двух лет жизни, крайне важно начинать вмешательство как можно раньше, чтобы максимально использовать потенциал развития ребёнка. Однако диагностика церебрального паралича всё ещё продолжительна и затруднительна в большинстве стран, что приводит к потере ценного времени для вмешательства. GMA может выявить церебральный паралич у младенцев в возрасте от 9 до 20 недель (скорректированный возраст). Существует несколько усилий во всём мире сделать GMA более доступной, особенно для развивающихся стран, с помощью компьютерных технологий для использования на мобильных устройствах.

Ссылки