Войти

Паралич Эрба

04.09.2025
17 просмотров

Определение/Описание

Паралич Эрба или паралич Эрба-Дюшенна является формой акушерского паралича плечевого сплетения. Он возникает при повреждении плечевого сплетения, особенно верхнего плечевого сплетения при рождении. Повреждение может растянуть, разорвать или оторвать корни сплетения от спинного мозга[1]. Это самое распространенное родовое повреждение плечевого сплетения (50-60%).[2]

Это повреждение корней нервов C5 и C6 (в некоторых случаях также затрагивается C7), которое обычно возникает при увеличении интервала между головой и плечом. Повреждения плечевого сплетения влияют на движение и кожные ощущения в верхней конечности. В зависимости от степени тяжести травмы паралич может либо самостоятельно исчезнуть в течение месяцев, либо потребовать реабилитационной терапии или операции.[1]

Клинически значимая анатомия

Плечевое сплетение. Паралич Эрба в первую очередь затрагивает C5 и C6.

Неврологически, точка Эрба является местом на верхнем стволе плечевого сплетения, расположенном в 2-3 см выше ключицы[3]. Она образуется соединением корней C5 и C6, которые позже сливаются. Затронутые нервы при параличе Эрба — это подмышечный нерв, мышечно-кожный и надлопаточный нерв.

  • Подмышечный нерв — возникает из конечной ветви заднего пучка, получающей волокна от C5 и C6. Он выходит из подмышечной ямки
    сзади, проходя через четырехугольное пространство с задней циркумфлексной плечеартериальной артерией. Он образует верхний латеральный кожный нерв плеча, затем обвивает хирургическую шейку плеча под дельтовидной мышцей. Иннервирует плечевой сустав, малую круговую и дельтовидную мышцы, кожу верхнелатеральной части руки.
  • Мышечно-кожный нерв — возникает из конечной ветви латерального пучка, получающего волокна от C5-C7. Он выходит из подмышечной области, протыкая клювовидно-плечевую, спускается между двуглавой мышцей плеча и плечеартериальной мышцей, иннервируя обе, продолжаясь как латеральный кожный нерв предплечья. Иннервирует мышцы переднего отдела плеча и кожу латеральной части предплечья.
  • Надлопаточный нерв — возникает из верхнего ствола, получающего волокна от C5, C6, часто C4. Проходит латерально через боковую область шеи над плечевым сплетением, затем через лопаточную вырезку под верхней поперечной надлопаточной связкой. Иннервирует надостную, подостную мышцы и плечевой сустав.

Эпидемиология

Частота

По данным в США, зарегистрирована частота 0,8-1 на 1000 рождений для родового паралича плечевого сплетения (BPBP).[4] На долю паралича Эрба приходится около 45% BPBP.[5] Дополнительное повреждение C7 обычно обнаруживается в 20% случаев BPBP.[5]

Смертность/Морбидность

Частота необратимых нарушений составляет 3-25%. Скорость восстановления в первые несколько недель является хорошим показателем конечного результата. Полное восстановление маловероятно, если в первые две недели жизни улучшений не произошло.

Раса

Исследование Вайцзекера и др. (2007) показало, что принадлежность к чернокожему населению была независимым предиктором для паралича Эрба.[6]

Механизм повреждения / Патологический процесс

Наиболее частой причиной паралича Эрба является чрезмерное боковое натяжение или растяжение головы и шеи ребенка в противоположные стороны во время родов, обычно связано с дистоцией плеча. Это может произойти во время родов головы, когда голова может отклониться в сторону от осевой плоскости. Также может происходить сжатие плечевого сплетения, вызывая его растяжение и разрыв. Иногда, натяжение на плече младенца при родах или чрезмерное давление на поднятую руку ребенка при ягодичных родах могут вызвать повреждение плечевого сплетения. Две потенциальные силы действуют на плечевое сплетение во время родов: природная вытесняющая сила матки, сила натяжения, применяемая акушером.[7]

Факторы риска

  • Дистоция плеча
  • Фетальная макросомия
  • Ожирение у матери[6]
  • Гестационный диабет[6]
  • Длительность второго этапа родов (более 60 минут)
  • Ягодичное предлежание

Клиническая картина

Классическим признаком паралича Эрба является деформация в виде официанта. Это вызвано потерей латеральных вращателей плеча, сгибателей руки и разгибателей кисти. Положение конечности при таких условиях характеризуется: рука свободно свисает и повернута внутрь, предплечье разгибается и пронируется, а запястье сгибается. Также имеется потеря чувствительности в латеральной части предплечья.

Рука не может быть поднята от боковой стороны; вся сила сгибания локтя утрачена, как и супинация предплечья. Чаще всего пораженные мышцы из-за частичного или полного паралича — надостная и подостная. Это происходит потому, что надлопаточный нерв фиксирован в надлопаточной вырезке с повреждением, наблюдаемым в точке Эрба (описано выше). У более тяжело пораженных пациентов затронуты дельтовидная, двуглавая, плечевая и подлопаточная мышцы (C5 и C6). Сгибание локтя ослаблено из-за слабости в двуглавой и плечеартериальной мышце. Если корни повреждены выше их соединения, наблюдается паралич ромбовидных мышц и передней зубчатой мышцы с выраженной слабостью при втягивании и протягивании лопатки

[8]
[9]

Диагностика

Подтверждение диагноза осуществляется на основании тщательного сбора анамнеза и физического осмотра с акцентом на неврологическое обследование.

Анамнез — он направлен на сбор информации о беременности, осложненной гестационным диабетом или ожирением у матери, фетальной макросомии, пролонгированной продолжительности второго этапа родов, дистоции плеча, использования инструментальных методов — например, акушерских щипцов для помощи в родах.

Физическое обследование — чаще всего показывает снижение или отсутствие движений пораженной руки.

Неврологическое обследование — оценивает силу мышц, чувствительность, рефлексы — рефлекс Моро отсутствует на пораженной руке.

Также может быть важно определить наличие шейного ребра. В отчете Бекера и соавторов (2002), авторы отметили, что в серии из 42 младенцев с обнаруженным шейным ребром, у 28 новорожденных был паралич Эрба. Они заключили, что шейное ребро было фактором риска для паралича Эрба[10].

Исследования

  • Рентгенограмма грудной клетки - для исключения перелома ключицы или плечевой кости
  • МРТ плеча - может продемонстрировать вывих плеча; наличие псевдоменингоцелей указывает на отрывной травму пораженных корешков спинного мозга[11][12][13]
  • КТ плеча - может продемонстрировать вывих плеча; наличие псевдоменингоцелей указывает на отрывной травму пораженных корешков спинного мозга[11][12][13]
  • ЭМГ/исследования проведения нерва - наличие фибрилляционных потенциалов указывает на денервацию

Оценка Результатов

  • Тестовая оценка Торонто
  • Шкала активных движений
  • Шкала Маллет
  • Тест использования руки младенцем

Управление / Вмешательства

Некоторые травмы плечевого сплетения могут заживать без лечения. Многие дети, получившие травмы при рождении, улучшаются или восстанавливаются к 3-4 месяцам, хотя полное восстановление может занять до двух лет. К счастью, между 80% и 90% детей с такими травмами достигают нормального или почти нормального функционирования[14]. Лечение травм плечевого сплетения включает физиотерапию и, в некоторых случаях, хирургию.

Физиотерапевтическое управление

В течение первых 6 месяцев лечение направлено специально на предотвращение образования фиксированных деформаций. Упражнительная терапия должна осуществляться ежедневно для поддержания объема движений (ROM) и улучшения мышечной силы. Родителей необходимо обучить активной роли в поддержании ROM и поддержке функционирующих мышц в тонусе. Упражнения должны включать бимануальные или двусторонние моторные планированные активности.

Первоначальное лечение в первые 1-2 недели после рождения будет состоять из[15][16][17]:

  • Требуется осторожное обращение, избегайте крайностей движений в течение первых 1-2 недель, чтобы дать возможность начальной воспалительной реакции на травму успокоиться.
  • Избегайте поднимать ребенка за руку или под мышки. Это может сжать или растянуть плечевое сплетение и вызвать дополнительную травму.
  • Размещайте ребенка на спине или на боку с поднятой пострадавшей конечностью, чтобы избежать ее сжатия.
  • Надевайте рукава на пострадавшую руку до того, как на здоровую. Это поможет избежать чрезмерного движения в плечевом суставе и сделает одевание быстрее и проще.

Систематический обзор предполагает, что такие физиотерапевтические вмешательства, как терапия, вызванная ограничением движений, кинезио-тейпирование, электро-терапия, виртуальная реальность и использование шин или ортезов, имеют положительные результаты для функциональности пораженной верхней конечности при акушерском параличе плечевого сплетения от 0 до 10 лет[18].

  • Активности и упражнения для содействия восстановлению движений и мышечной силы
  • Упражнения для поддержания диапазона движений в суставах для предотвращения жесткости и боли
  • Сенсорная стимуляция для повышения осведомленности о руке
  • Предоставление шин для предотвращения вторичных осложнений и максимизации функциональности
  • Обучение родителей правильному обращению и размещению ребенка и домашним упражнениям для максимизации возможностей восстановления ребенка
  • Терапия, вызванная ограничением движений, может быть полезной[19]
  • Электростимуляция может быть полезна[20]
  • Направление на оценку функциональной способности к специалисту по трудотерапии для оценки функциональности в повседневной жизни.

Домашние упражнения:

Поощряйте родителей выполнять определенные упражнения с ребенком 2-3 раза в день в комфортной обстановке дома - хотя упражнения можно выполнять в любом подходящем и удобном месте. Программа домашних упражнений может сосредоточиться на следующем[15][16][17]:

  • Поддержание движения в суставах – Обеспечение, чтобы суставы пораженной конечности, особенно плечо, сохраняли полный диапазон движений и избегали чрезмерного укорочения мышц, также известного как контрактура. Это будет включать пассивные, ассистированные и активные упражнения.
  • Увеличение силы мышц в пораженной конечности.
  • Повышение осведомленности ребенка о руке через тактильные прикосновения и контакт.
  • Обучение родителей, опекунов и ребенка, как обращаться с пораженной конечностью и как ее размещать для комфорта, предотвращения осложнений и практичности.
  • Использование терапии, вызванной ограничениями движений (CIMT) и бимануальной/двусторонней терапии иногда также рассматривается физиотерапевтами.
[21]
[22]

Хирургическое управление

Хирургическое вмешательство является возможным вариантом лечения и будет рассмотрено медицинской командой после соответствующей оценки[23][24]. Хирургия рассматривается только тогда, когда консервативное лечение (например, физиотерапия) признано неподходящим[25]. Это может быть сразу после рождения, если тяжесть травмы BPBP требует хирургического вмешательства, или позже в процессе развития ребенка. Хирургия BPBP может включать трансплантацию нервов или перенос сухожилий функционирующих мышц[26][27]. Многие дети показывают полное восстановление, но для тех, кто несчастлив не восстановиться полностью, важно сосредоточиться на помощи ребенку адаптироваться к задачам и работе над различными стратегиями выполнения действий в повседневной жизни.

Жизнь с BPBP

Дина Шафер, у которой также есть стойкая инвалидность, влияющая на ее правую руку из-за BPBP, имеет канал на Youtube, показывающий, как она выполняет свои повседневные дела, такие как вождение автомобиля и завивку волос, а также как она тренируется в спортзале, где ее тренировки включают различные упражнения от становой тяги до тренировок по боевым искусствам.

Ряд людей, у которых был диагностирован BPBP, добились успешной карьеры в выбранной ими области. Например, Мартин Шин был диагностирован с BPBP, как и Эдрайн Клейборн, игрок американского футбола, которого выбрали под 20-м номером в Драфте 2011 года командой Tampa Bay Buccaneers.

Есть и другие вдохновляющие личности, включая Эмили Лэнгридж, молодую женщину с BPBP, которая создала документальный фильм, следуя за семьями, взрослыми и детьми с этим состоянием. Посмотрите фильм на сайте Проекта паралича плечевого сплетения.

Управление вмешательствами

Показания для хирургии – отсутствие клинического или ЭМГ-доказательства функции бицепса к 6 месяцам. Это составляет 10% до 20% детей с акушерским параличом.

Три наиболее распространенных метода лечения паралича Эрба: трансплантация нервов (обычно из противоположной ноги), высвобождение субскапулярис и перенос сухожилия латиссима дорси.

Трансплантация нервов обычно выполняется у детей младше 9 месяцев, так как быстрый развитие младенцев младше этого возраста увеличивает эффективность процедуры. Обычно их не выполняют у пациентов старше этого возраста, так как при проведении процедуры у более старших младенцев больше вреда, чем пользы, и могут возникать повреждения нервов в области, откуда были взяты нервы. Рубцы могут варьироваться от слабых рубцов по линии шеи до полного "Т"-образного рубца через все плечо в зависимости от подготовки хирурга и характера трансплантации.

Высвобождение субскапулярис не имеют ограничений по времени. Поскольку это просто разрезание мышцы субскапулярис в форме буквы "Z" для обеспечения растяжки в руке, его можно выполнять практически в любом возрасте и повторять на одной и той же руке; однако, это может повлиять на целостность мышцы.

Перенос сухожилия латиссима дорси включает дробление латиссима дорси пополам горизонтально для того, чтобы "потянуть" часть мышцы и прикрепить ее к наружной стороне бицепса. Эта процедура дает внешнее вращение с различной степенью успеха. Побочным эффектом может быть повышенная чувствительность в области бицепса, где теперь будет расположена часть мышцы, поскольку у латиссима дорси примерно в два раза больше нервных окончаний на квадратный дюйм, чем у других мышц.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести травмы, времени начала лечения - чем раньше, тем лучше результаты, и сопутствующих травм (переломы плеча/руки). Легкие случаи паралича Эрба могут разрешаться в течение трех-шести месяцев с помощью физиотерапии. Паралич Эрба полностью проходит в первый год жизни у примерно 70%-80% пациентов и почти 100%, если лечение начато в первые четыре недели после рождения[28]. Также эффективный захват рукой во время лечения ассоциируется с хорошим прогнозом.

Дифференциальная диагностика

  • Перелом ключицы[29]
  • Остеомиелит плечевой кости или ключицы
  • Септический артрит плечевого сустава[30][31]

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 Информационная страница паралича Эрба-Дюшена и паралича Дежерина-Клумпке: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)
  2. ↑ Raducha JE, Cohen B, Blood T, Katarincic J. Обзор паралича плечевого сплетения при рождении: травма и реабилитация. Rhode Island Medical Journal. 2017 Ноя 1;100(11):17-21.
  3. ↑ Landers JT, Maino K. Уточнение точки Эрба как анатомического ориентира в заднем шейном треугольнике. Дерматологическая хирургия. 2012 Июн 1;38(6):954-7.
  4. ↑ Gilbert WM, Nesbitt TS, Danielsen B. Связанные факторы в 1611 случаях травмы плечевого сплетения. Obstet Gynecol. 1999 Апр. 93(4): 536-40.
  5. ↑ 5.0 5.1 Smith NC, Rowan P, Benson LJ, и др. Неонатальный паралич плечевого сплетения: исход при отсутствии функции бицепса в возрасте трех месяцев. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2163-2170.
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 Weizsaeker K, Deaver JE, Cohen WR; Характеристики родов и неонатальный паралич Эрба. BJOG. 2007 Авг 114(8):1003-9. В сети с 2007 Июн 12.
  7. ↑ Doumouchtsis SK, Arulkumaran S. Все ли травмы плечевого сплетения вызваны дистоцией плеча?. Обзор акушерства и гинекологии. 2009 Сен 1;64(9):615-23. [1]
  8. ↑Emsmiles14. Часть 1 - Путешествие через паралич Эрба - Документальный фильм об акушерском поражении плечевого сплетения. Доступно на: http://www.youtube.com/watch?v=xzRhIyw85Xk [последний доступ 26/03/14]
  9. ↑ Emsmiles14. Часть 2 - Путешествие через паралич Эрба - Документальный фильм об акушерском поражении плечевого сплетения. Доступно на: http://www.youtube.com/watch?v=zlGSlMXFSFk [последний доступ 26/03/14]
  10. ↑ Becker MH, Lassner F, Bahm J, Ingianni G, Pallua N.. Шейное ребро. Предрасполагающий фактор для акушерских поражений плечевого сплетения. J Bone Joint Surg Br. 2002 Jul;84(5):740-3.
  11. ↑ 11.0 11.1 Medina LS, Yaylali I, Zurakowski D, et al. Диагностическая эффективность МРТ и МР миелографии у младенцев с повреждением плечевого сплетения. Pediat Radiol. 2006;36:1295-1299.
  12. ↑ 12.0 12.1 Smith AB, Gupta N, Strober J, et al Магнитно-резонансная нейрография у детей с врожденным повреждением плечевого сплетения. Pediatr Radiol. 2008;38:159-163.
  13. ↑ 13.0 13.1 Tse R, Nixon JN, Iyer RS, et al. Диагностическая ценность КТ миелографии, МР миелографии и их совмещение при родовом параличе плечевого сплетения. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35:1425-1432.
  14. ↑ Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Паралич Эрба. http://www.wheelessonline.com/ortho/erbs_palsy
  15. ↑ 15.0 15.1Clarke HM, Curtis CG. Подход к акушерским травмам плечевого сплетения. Hand clinics. 1995 Nov;11(4):563-80.
  16. ↑ 16.0 16.1 Shenaq SM, Bullocks JM, Dhillon G, Lee RT, Laurent JP. Управление травмами плечевого сплетения у младенцев. Clinics in plastic surgery. 2005 Jan 1;32(1):79-98.
  17. ↑ 17.0 17.1 Waters PM. Обновление в управлении педиатрическим параличом плечевого сплетения. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2005 Jan 1;25(1):116-26.
  18. ↑ Palomo R, Sánchez R. Физиотерапия верхней конечности у детей от 0 до 10 лет с акушерским параличом плечевого сплетения: систематический обзор. Revista de Neurologia. 2020 Jul 1;71(1):1-0.
  19. ↑ Vaz DV, Mancini MC, do Amaral MF, de Brito Brandão M, de França Drummond A, da Fonseca ST. Клинические изменения во время вмешательства, основанного на принципах-терапии с использованием ограниченного движения, по использованию пораженной руки ребенка с травмой акушерского плечевого сплетения: отчет о случае. Occup Ther Int. 2010 Dec;17(4):159-67.
  20. ↑ Okafor UA, Akinbo SR, Sokunbi OG, Okanlawon AO, Noronha CC. Сравнение электрической стимуляции и традиционной физиотерапии при функциональной реабилитации при параличе Эрба. Nigerian quarterly journal of hospital medicine. 2008;18(4):202-5.
  21. ↑ Erb's Palsy with LOVE. Программа физической терапии при параличе Эрба у 3-недельного ребенка. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=V3KxSsZp_6c [последнее посещение 26/03/14]
  22. ↑ LurieChildrens. Паралич плечевого сплетения: демонстрация трудотерапии. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=U7umR9sPUqs [последнее посещение 26/03/14]
  23. ↑ Hale HB, Bae DS, Waters PM. Современные концепции в управлении родовым параличом плечевого сплетения. The Journal of hand surgery. 2010 Feb 1;35(2):322-31.
  24. ↑ Yang LJ. Неонатальный паралич плечевого сплетения — управление и прогностические факторы. В Семинарах в перинатологии 2014 Jun 1 (Том 38, № 4, стр. 222-234). WB Saunders.
  25. ↑ Zafeiriou DI, Psychogiou K. Акушерский паралич плечевого сплетения. Pediatric neurology. 2008 Apr 1;38(4):235-42.
  26. ↑ Hale HB, Bae DS, Waters PM. Современные концепции в управлении родовым параличом плечевого сплетения. The Journal of hand surgery. 2010 Feb 1;35(2):322-31.
  27. ↑ Birch, R. 2011. Родовые повреждения плечевого сплетения. В: ред. Хирургические нарушения периферических нервов, Springer, 429-481
  28. ↑ Volpe JJ. Неврология новорожденных, 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders; 1995. стр. 781-4
  29. ↑ Peleg D, Hasnin J, Shalev E. Перелом ключицы и паралич Эрба, не связанных с родовой травмой. American journal of obstetrics and gynecology. 1997 Nov 1;177(5):1038-40.
  30. ↑ Gabriel SR, ThometzJG, Jaradeh S. Септический артрит, связанный с невропатией плечевого сплетения. Отчет о случае. J Bone Joint Surg Am.1996;78:103-5.
  31. ↑ Sharma RR, Sethu AU, Mahapatra AK, Pawar SJ, Nath A. Неонатальный шейный остеомиелит с параспинальным абсцессом и параличом Эрба. Отчет о случае и краткий обзор литературы. Pediatr Neurosurg.2000;32:230-3.