Введение

Паралич Белла, или паралич Белла, это паралич лицевых мышц, вызванный дисфункцией Черепного нерва VII, Лицевого нерва.
Также известный как идиопатический периферический фациальный паралич, он получил свое название в честь сэра Чарльза Белла [1774–1842], который был шотландским хирургом, неврологом и анатомом.
Это приводит к неспособности или сниженной способности двигать мышцами на пораженной стороне лица, т.е. Фациальный паралич.
Паралич Белла является идиопатическим состоянием, т.е. конкретная причина не была окончательно установлена. Это диагноз исключения: как только другие причины фациального паралича устранены, пациенту ставят диагноз паралич Белла[1].
Эпидемиология
Исследования населения показывают среднюю заболеваемость от 11 до 40 случаев на 100 000 населения[2][3].
Это наиболее частая причина острого одностороннего фациального паралича, вероятно, вызывает от 60 до 75% всех случаев одностороннего фациального паралича[1].
Механизм травмы / Патологический процесс
Лицевой нерв повреждается воспалением внутри нерва, вызывая его увеличение[3], в месте выхода нерва из черепа через шилососцевидное отверстие.
Ишемия происходит, когда нерв отекает в костном канале, блокируя кровоснабжение нерва.
Скажите об этом, паралич Белла является диагнозом исключения, и мы не уверены, что вызывает воспаление нерва[4], существуют доказательства, предполагающие, что в большинстве случаев это может быть связано с инфекцией вирусом простого герпеса[5][6].
Для получения дополнительной информации о ходе черепного нерва VII, пожалуйста, посетите страницу Лицевого нерва.
Клинические проявления

Потеря контроля над мышцами одной стороны лица является основным физическим проявлением.
Некоторые пациенты также сообщают о общем недомогании в первые дни после начала, а также о некоторой боли в области ипсилатерального мастоида (известной как оталгия), но у многих пациентов отсутствует оталгия или недомогание.
В начале паралич может быть полным или частичным (парез), и хотя он часто поражает все ветви лицевого нерва на пораженной стороне, вызывая потерю контроля над той стороной рта и ипсилатеральным глазом, в некоторых случаях поражаются только одна или две ветви лицевого нерва.
Для более подробного описания клинической картины, пожалуйста, посетите страницу Фациального паралича.
Диагностические процедуры
Паралич Белла по сути является диагнозом исключения, поэтому, как только другие причины фациального паралича исключены, мы называем изолированный фациальный паралич параличом Белла или Идиопатическим фациальным параличом[1][7][8].
МРТ сканирование можно использовать для исключения других причин дисфункции лицевого нерва[9], таких как фациальная шваннома или акустическая невринома.
Медицинское лечение
Кортикостероидные препараты обычно считаются первым средством лечения при параличе Белла, обеспечивающим наилучшие результаты, если лечение начато в течение 72 часов с момента появления симптомов[1][11][3]. Существует ряд исследований, показывающих преимущества стероидов, назначенных в этот временной промежуток[12][13][14][15].
Хотя некоторым пациентам также назначают противовирусные препараты, многие исследования не демонстрируют какого-либо преимущества использования противовирусных препаратов вместе с кортикостероидами по сравнению с кортикостероидами в одиночку.
- В 2012 году Подкомитет по разработке руководств Американской академии неврологии опубликовал обзор Обновление руководства на основе доказательств: стероиды и противовирусные препараты при параличе Белла, рассматривающий конкретно исследования, опубликованные с 2000 года. В него вошло 9 исследований, 2 из которых были оценены как Класс 1 (высокое методологическое качество).
Выводы и рекомендации были следующими: Для пациентов с недавно начавшимся параличом Белла стероиды, скорее всего, будут эффективными и должны предлагаться для увеличения вероятности восстановления функции лицевого нерва [этот вывод был основан на 2 исследованиях Класса 1, Уровень A, и разница в рисках составила 12.8%-15%]. Они заключили, что для недавно начавшегося паралича Белла противовирусные препараты в сочетании с стероидами не увеличивают вероятность восстановления лицевой функции более чем на 7%, но из-за возможности скромного повышения эффективности пациентам могут быть предложены противовирусные препараты (в дополнение к стероидам) [доказательства Уровня C]. Они также отмечают: "Пациенты, которым предложены противовирусные препараты, должны быть проконсультированы о том, что выгода от них не установлена, а если выгода и есть, то вероятно, она будет в лучшем случае скромной".
- Обзор Cochrane "Противовирусное лечение паралича Белла"[16] Идиопатический лицевой паралич заключает: "Доказательства средне-качества, полученные из рандомизированных контролируемых испытаний, показали отсутствие дополнительной пользы от сочетания противовирусных препаратов с кортикостероидами по сравнению с кортикостероидами в одиночку для лечения паралича Белла различной степени тяжести. Доказательства средне-качества показали небольшую, но значимую пользу от комбинированной терапии по сравнению с кортикостероидами в одиночку при тяжелом параличе Белла."
Прогноз
Примерно 70% пациентов с параличом Белла полностью восстанавливаются примерно через 8 недель.[18][19][20]
Оставшиеся 30% будут страдать от длительных последствий, варьирующихся от легкой до тяжелой степени, которые могут включать в себя слабость лицевых мышц, синкинезии, непроизвольные движения и постоянное слезотечение.[1][21][22]
Физиотерапевтические вмешательства
Информацию о физиотерапевтических вмешательствах смотрите на странице Паралич лица.
Также важно предоставить информацию по уходу за глазами, чтобы предотвратить образование язвы роговицы: см. страницу с советами по Сухости глаз. Стоит рассмотреть возможность направления к офтальмологу.
У многих людей с параличом Белла возникает ксеростомия или сухость во рту. Это происходит потому, что два из трех основных слюнных желез получают свое парасимпатическое нервное обеспечение от лицевого нерва: подъязычная и глоточная железы. (Околоушная железа не иннервируется лицевым нервом, поэтому не страдает.) См. страницу с советами по Сухости во рту.
Пациенты с параличом Белла и длительным параличом лица также могут начать испытывать зубные проблемы: смотрите страницу с советами по Зубным проблемам при параличе лица.
Дифференциальный диагноз
Следующие состояния также могут приводить к параличу лица:
- Синдром Рамси Ханта - вызван инфекцией опоясывающего лишая (также известен как опоясывающий герпес)[9][9], у пациента в этом случае будут везикулы и вовлечение других черепных нервов
- Акустическая невринома - для исключения этого состояния следует провести МРТ[9]
- Лицевой шваннома - вызван опухолью лицевого нерва; МРТ сканирование (с контрастом) покажет это
- Неврологические заболевания (рассмотрите рассеянный склероз и синдром Гийена-Барре )
- Инфекции[9], такие как острый средний отит, болезнь Лайма, холестеатома, вирусные инфекции, включая вирус Эпштейна-Барра
- Невринома слухового нерва, для исключения которой необходимо провести МРТ.[9]
- Неврологические заболевания (рассмотрите рассеянный склероз и синдром Гийена-Барре )
- Инфекции[9], такие как острый средний отит, болезнь Лайма, холестеатома, вирусные инфекции, включая вирус Эпштейна-Барра
- Верхний двигательный нейрон [ВДН] лицевой паралич, обычно вызванный инсультом - обратите внимание, что в случае многих причин паралича ВДН лобные мышцы не страдают параличом
Ресурсы
Благотворительная организация Facial Palsy
Ссылки
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PGE, и другиеПаралич Белла: этиология, клинические признаки и междисциплинарный уходЖурнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии 2015;86:1356-1361
- ↑ Katusic SK; Beard CM; Wiederholt WC; Bergstralh EJ; Kurland LTЧастота возникновения, клинические особенности и прогноз при параличе Белла, Рочестер, Миннесота, 1968-1982.Ann Neurol. 1986; 20(5):622-7
- ↑ 3.0 3.1 3.2 Somasundara, D., & Sullivan, F. (2017). Управление параличом Белла. Австралийский предписатель, 40(3), 94–97. https://doi.org/10.18773/austprescr.2017.030
- ↑ Peitersen,E. Паралич Белла; спонтанное течение 2500 периферических параличей лицевого нерва различной этиологии. Acta Oto-Laryngologica. Приложение 2002;549:4-30
- ↑ Holland NJ, Weiner GM. Последние достижения в изучении паралича Белла. BMJ 2004; 329(7465):553-7
- ↑ Murakami, S. и др.Паралич Белла и вирус простого герпеса: идентификация вирусной ДНК в эндоневральной жидкости и мышце. Ann. Intern. Med. 124, 27–30 (1996).
- ↑ Ахмед А. Когда паралич лица является параличом Белла? Текущая диагностика и лечение. Cleve Clin J Med. 2005;72(5):398-401, 405
- ↑ Чжао Х., Чжанг С., Тан Ю., Чжу Дж., Ванг Х., Ли С.: Паралич Белла: клинический анализ 372 случаев и обзор связанной литературы. Eur Neurol 2017;77:168-172. doi: 10.1159/000455073
- ↑ 9.0 9.1 9.2 9.3 9.4 Циммерман, Дж., Джессе, С., Кассубек, Дж. и др. Дифференциальная диагностика периферического паралича лицевого нерва: ретроспективное клиническое исследование с использованием МРТ и исследования СМЖ. J Neurol 266, 2488–2494 (2019). https://doi.org/10.1007/s00415-019-09387-w
- ↑ Osmosis. Паралич Белла - причины, симптомы, диагностика, лечение, патология. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=ic1hKbk4CKc[последний доступ 23/4/2020]
- ↑ Хато Н., Мураками С., Гйо К. Стероидное и противовирусное лечение паралича Белла. Lancet 2008; 371: 1818–20
- ↑ Энгстром М., Берг Т., Стьернквист-Дезатник А., Аксельссон С., Питкаранта А., Хульткранц М. и др. Преднизолон и валацикловир при параличе Белла: рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое многопрофильное исследование. Lancet Neurol. 2008;(11):993-1000
- ↑ Салливан ФМ, Свон ИР, Доннан ПТ, Моррисон ДжМ, Смит БХ, Макинстри Б и др. Раннее лечение преднизолоном или ацикловиром при параличе Белла. N Engl J Med. 2007;357(16):1598-607
- ↑ Аксельссон С., Берг Т., Джонссон Л., Энгстрём М., Канерва М., Стьернквист-Дезатник А. Паралич Белла - эффект преднизолона и/или валацикловира по сравнению с плацебо в зависимости от тяжести состояния на момент начала в рандомизированном контролируемом исследовании. Clin Otolaryngol. 2012;37(4):283-90
- ↑ Берг Т., Буланд Н., Марск Е., Джонсон Л., Канерва М., Хульткранц М. и др. Эффект преднизолона на последствия при параличе Белла. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012; 138(5):445-9
- ↑ Гагйор И., Мадхок ВБ, Дейли Ф., Сомасундара Д., Салливан М., Гэмми Ф., Салливан Ф. Противовирусное лечение при параличе Белла (идиопатический паралич лица). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(7):CD001869.
- ↑ FacialPalsyUK. Каково лечение паралича Белла и синдрома Рамсея Ханта? Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=vIVCg6lHFcg [последний доступ 23/4/2020]
- ↑ Питерсен Е. Паралич Белла: спонтанное течение 2,500 периферических параличей лицевого нерва различной этиологии. Acta Otolaryngol Suppl. 2002;(549):4-30. PMID: 12482166.[1]
- ↑ Моргенландер ДжС, Масси ЭВ. Паралич Белла. Обеспечение наилучшего возможного результата. Postgraduate Medicine 1990;88(5):157‐61, 164.
- ↑ Бо, Р.Ф., Басура, Г.Дж., Исайи, Л.Э., и др. (2013) Клиническое руководство: паралич Белла. Оторинология - хирургия головы и шеи 149(3 Suppl), S1-S27
- ↑ Ширм Дж, Мулкенс ПС. Паралич Белла и вирус простого герпеса.. APMIS 2007; 115: 885–90
- ↑ Гроган ПМ, Гронсет ГС. Параметр практики: Стероиды, ацикловир и хирургическое лечение паралича Белла. Postgraduate Medicine 1990;88(5):157‐61, 164.