Введение
Острая распространенная энцефаломиелит (ADEM), редкое заболевание центральной нервной системы,[1] является воспалительным демиелинизирующим расстройством с мультифокальной и агрессивной неврологической недостаточностью, ассоциированной с вирусной инфекцией или вакцинацией.[2]
В общем, считается, что данное заболевание затрагивает молодых людей в возрасте от двадцати до тридцати лет.[3]
Часто оно имеет монофазный ход и хорошее функциональное восстановление.[4] В течение нескольких недель пациенты постепенно улучшаются, при этом 50–70% достигают полного восстановления. Однако были задокументированы также мультифазные и рецидивирующие формы.[5]
Клиническая картина
Энцефалопатия (раздражительность, спутанность сознания, сонливость, летаргия и ступор) и мультифокальные нарушения нервной системы являются основными признаками ADEM.[4]
Симптомы подразделяются на типичные и атипичные[6]
Типичные:
- продромальные симптомы (головная боль, недомогание, раздражительность, лихорадка, тошнота и рвота)
- изменение психического состояния
- Очаговые неврологические симптомы (в зависимости от части мозга, которая поражена)
- Менингизм
Атипичные:
- Прогрессивное начало, повторяющиеся судороги (чаще всего у детей), длительные головные боли, эпизоды инсультоподобного характера, дистония или паркинсонизм, а также нейропсихиатрические симптомы.
Общие результаты обследования также включают атаксию, слабость конечностей, задержку мочи[4]
Дети с ADEM также сообщают о сильной усталости, сниженной энергии для выполнения упражнений и нарушении моторной функции.[3]
Причины
ADEM — это аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает генетически предрасположенных людей и вызывается экзогенным фактором.[6]
С ADEM связывают множество возбудителей, включая корь, краснуху, вирус ветряной оспы, грипп, вирус Эпштейна – Барр, вирус простого герпеса (HSV) и бета-гемолитический стрептококк.[4]
Множественные случаи ADEM были зарегистрированы в 2020 году в связи с глобальной пандемией, вызванной инфекцией SARS-CoV-2, которая вызывала тяжелый острый респираторный синдром.[7]
Диагностическая процедура
Из-за отсутствия специфических биомаркеров и вариабельности клинических проявлений диагноз ADEM является сложным. Первоначальным шагом оценки является тщательный сбор клинической истории и неврологическое обследование, которое часто выявляет мультифокальные симптомы.[6]
Клинические находки, характерные для ADEM, включают:
- Первое полифокальное клиническое событие в ЦНС с предполагаемой воспалительной демиелинизирующей причиной
- Энцефалопатия, не связанная с постиктальной симптоматикой, лихорадкой или системным заболеванием.
- Через три месяца после начала нет новых находок при магнитно-резонансной томографии (МРТ) или клиническом обследовании.
- Нарушения на МРТ головного мозга возникают в острой фазе (три месяца).
Диагностические инструменты включают:[4][6]
- Нейровизуализация
- МРТ головного мозга
- МРТ позвоночника
- Исследования спинномозговой жидкости
- Исследования сыворотки крови
- Дополнительные тесты для альтернативных диагнозов, таких как васкулярные, инфекционные, неопластические заболевания или расстройства, связанные с метаболизмом, генетикой или митохондриальными аномалиями.
Стационарные терапевты и реабилитационные врачи могут оценить ребенка, получающего иммунотерапию, на наличие недостаточности крупных моторных навыков, мелкой моторики и функций речи/глотания.
Вмешательство
Крайне важно поддерживать дыхание, сердечную и дыхательную функцию. Для лежачих пациентов также необходимы профилактические меры против венозной тромбоэмболии.[6] Для сокращения продолжительности и тяжести заболевания необходимо начать терапию, направленную на снижение воспаления и активации иммунной системы. Эти вмешательства включают в себя высокие дозы кортикостероидов (терапия первой линии), внутривенные иммуноглобулины (IVIG) и терапию обменного плазмообмена (PLEX).[4]
Когда это уместно, раннее начало физической, занятий по трудовой и речевой терапии может способствовать более быстрому и полному восстановлению.[4] Методы физической терапии могут включать обучение АДЛ, ПРОМ (пассивный диапазон движения), НДТ (нейроразвивающие техники), ПРЕТ (терапия прогрессивными упорными упражнениями), тренировку равновесия и биологическую обратную связь.[1]
Междисциплинарная команда
Для максимизации восстановления после болезни и обеспечения наблюдения за возможными рецидивами острой демиелинизации, междисциплинарный подход, включающий специалистов-неврологов, нейропсихологов и физиотерапевтов, среди других клиницистов, является важным для последующего наблюдения за ребенком с АДЭМ. В дополнение к этим специалистам, физическая, трудовая и речевая терапия играют важную роль в раннем вмешательстве. [4]
Дифференциальный диагноз
Классифицируемые как демиелинизирующие воспалительные заболевания, влияющие на центральную нервную систему, АДЭМ и МС могут быть трудны для различения при первой клинической презентации.[2]
Системные симптомы, которые обычно редки при детской МС, такие как головная боль, лихорадка, тошнота, рвота и изменения психического состояния, присутствуют у большинства пациентов с детским АДЭМ.[6]
Клинические случаи
В этом исследовании[5] описана 30-летняя женщина с потерей зрения и тетраплегией. Основные цели физиотерапевтической программы составляли мобильность в постели, упражнения на растяжку для всех суставов и пассивный диапазон движений. Основные цели трудотерапии заключались в изменениях окружающей среды и дома, а также обучении функциональным способностям через аудиовизуально-тактильную стимуляцию. Её моторное, когнитивное и функциональное восстановление было заметным после месячного пребывания в стационарном учреждении реабилитации. Она требовала минимальной помощи для стояния и передвижения.[5]
15-летний мальчик в этом отчете[1] прошел физическую терапию, которая включала прогрессивную терапию с сопротивлением (ПРЕТ), тренировки мочевого пузыря, нейроразвивающую терапию (НДТ), упражнения на атаку, тренировку равновесия и обучение АДЛ. После четырех месяцев он был выписан в стабильном состоянии после устойчивого прогресса.[1]
Дополнительные ресурсы
Вы можете узнать дополнительную информацию о остром рассеянном энцефаломиелите (АДЭМ) из следующего видео.
Ссылки
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 Imam MA, Noushin L. Эффективность ранней диагностики и интегрированных подходов физиотерапии при остром диссеминированном энцефаломиелите: описание случая. Журнал физиотерапии и реабилитации. 2016;Том 1, Выпуск 1
- ↑ 2.0 2.1 Dominguez N. Дифференциальная диагностика ОДЭМ против РС: описание случая (Докторская диссертация, Университет Айовы).
- ↑ 3.0 3.1 Toussaint-Duyster LC, Wong YY, Van der Cammen-van Zijp MH, Van Pelt-Gravesteijn D, Catsman-Berrevoets CE, Hintzen RQ, Neuteboom RF. Усталость и физическое функционирование у детей с рассеянным склерозом и острым диссеминированным энцефаломиелитом. Журнал рассеянного склероза. 2018 июн;24(7):982-90.
- ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 Wang CX. Оценка и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) у педиатрических пациентов. Детские препараты. 2021 май;23(3):213-21.
- ↑ 5.0 5.1 5.2 Sharma GS, Gupta A, Nashi S, Naveen BP, Khanna M. Реабилитация пациента с острым диссеминированным энцефаломиелитом, проявляющимся как тетраплегия с кортикальной слепотой. Журнал неврологических исследований в сельской практике. 2021 апр 13;12(02):452-4.
- ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 Filippi M, Rocca MA, Filippi M, Rocca MA. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Болезни белого вещества: обновление для неврологов. 2020:109-25.
- ↑ Fueta P, Igbinoba O, Tsou PY, Valdez M, Mathew S. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ), связанный с COVID-19, у ребенка. Анн. педиатрии. 2022; 5(1): 1095.