Острый рассеянный энцефаломиелит

28.10.2024
40 просмотров

Введение

Острая распространенная энцефаломиелит (ADEM), редкое заболевание центральной нервной системы,[1] является воспалительным демиелинизирующим расстройством с мультифокальной и агрессивной неврологической недостаточностью, ассоциированной с вирусной инфекцией или вакцинацией.[2]

В общем, считается, что данное заболевание затрагивает молодых людей в возрасте от двадцати до тридцати лет.[3]

Часто оно имеет монофазный ход и хорошее функциональное восстановление.[4] В течение нескольких недель пациенты постепенно улучшаются, при этом 50–70% достигают полного восстановления. Однако были задокументированы также мультифазные и рецидивирующие формы.[5]

Клиническая картина

Энцефалопатия (раздражительность, спутанность сознания, сонливость, летаргия и ступор) и мультифокальные нарушения нервной системы являются основными признаками ADEM.[4]

Симптомы подразделяются на типичные и атипичные[6]

Типичные:

  • продромальные симптомы (головная боль, недомогание, раздражительность, лихорадка, тошнота и рвота)
  • изменение психического состояния
  • Очаговые неврологические симптомы (в зависимости от части мозга, которая поражена)
  • Менингизм

Атипичные:

  • Прогрессивное начало, повторяющиеся судороги (чаще всего у детей), длительные головные боли, эпизоды инсультоподобного характера, дистония или паркинсонизм, а также нейропсихиатрические симптомы.

Общие результаты обследования также включают атаксию, слабость конечностей, задержку мочи[4]

Дети с ADEM также сообщают о сильной усталости, сниженной энергии для выполнения упражнений и нарушении моторной функции.[3]

Причины

ADEM — это аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает генетически предрасположенных людей и вызывается экзогенным фактором.[6]

С ADEM связывают множество возбудителей, включая корь, краснуху, вирус ветряной оспы, грипп, вирус Эпштейна – Барр, вирус простого герпеса (HSV) и бета-гемолитический стрептококк.[4]

Множественные случаи ADEM были зарегистрированы в 2020 году в связи с глобальной пандемией, вызванной инфекцией SARS-CoV-2, которая вызывала тяжелый острый респираторный синдром.[7]

Диагностическая процедура

Из-за отсутствия специфических биомаркеров и вариабельности клинических проявлений диагноз ADEM является сложным. Первоначальным шагом оценки является тщательный сбор клинической истории и неврологическое обследование, которое часто выявляет мультифокальные симптомы.[6]

Клинические находки, характерные для ADEM, включают:

  • Первое полифокальное клиническое событие в ЦНС с предполагаемой воспалительной демиелинизирующей причиной
  • Энцефалопатия, не связанная с постиктальной симптоматикой, лихорадкой или системным заболеванием.
  • Через три месяца после начала нет новых находок при магнитно-резонансной томографии (МРТ) или клиническом обследовании.
  • Нарушения на МРТ головного мозга возникают в острой фазе (три месяца).

Диагностические инструменты включают:[4][6]

  • Нейровизуализация
    • МРТ головного мозга
    • МРТ позвоночника
  • Исследования спинномозговой жидкости
  • Исследования сыворотки крови
  • Дополнительные тесты для альтернативных диагнозов, таких как васкулярные, инфекционные, неопластические заболевания или расстройства, связанные с метаболизмом, генетикой или митохондриальными аномалиями.

Стационарные терапевты и реабилитационные врачи могут оценить ребенка, получающего иммунотерапию, на наличие недостаточности крупных моторных навыков, мелкой моторики и функций речи/глотания.

Вмешательство

Крайне важно поддерживать дыхание, сердечную и дыхательную функцию. Для лежачих пациентов также необходимы профилактические меры против венозной тромбоэмболии.[6] Для сокращения продолжительности и тяжести заболевания необходимо начать терапию, направленную на снижение воспаления и активации иммунной системы. Эти вмешательства включают в себя высокие дозы кортикостероидов (терапия первой линии), внутривенные иммуноглобулины (IVIG) и терапию обменного плазмообмена (PLEX).[4]

Когда это уместно, раннее начало физической, занятий по трудовой и речевой терапии может способствовать более быстрому и полному восстановлению.[4] Методы физической терапии могут включать обучение АДЛ, ПРОМ (пассивный диапазон движения), НДТ (нейроразвивающие техники), ПРЕТ (терапия прогрессивными упорными упражнениями), тренировку равновесия и биологическую обратную связь.[1]

Междисциплинарная команда

Для максимизации восстановления после болезни и обеспечения наблюдения за возможными рецидивами острой демиелинизации, междисциплинарный подход, включающий специалистов-неврологов, нейропсихологов и физиотерапевтов, среди других клиницистов, является важным для последующего наблюдения за ребенком с АДЭМ. В дополнение к этим специалистам, физическая, трудовая и речевая терапия играют важную роль в раннем вмешательстве. [4]

Дифференциальный диагноз

Классифицируемые как демиелинизирующие воспалительные заболевания, влияющие на центральную нервную систему, АДЭМ и МС могут быть трудны для различения при первой клинической презентации.[2]

Системные симптомы, которые обычно редки при детской МС, такие как головная боль, лихорадка, тошнота, рвота и изменения психического состояния, присутствуют у большинства пациентов с детским АДЭМ.[6]

Клинические случаи

В этом исследовании[5] описана 30-летняя женщина с потерей зрения и тетраплегией. Основные цели физиотерапевтической программы составляли мобильность в постели, упражнения на растяжку для всех суставов и пассивный диапазон движений. Основные цели трудотерапии заключались в изменениях окружающей среды и дома, а также обучении функциональным способностям через аудиовизуально-тактильную стимуляцию. Её моторное, когнитивное и функциональное восстановление было заметным после месячного пребывания в стационарном учреждении реабилитации. Она требовала минимальной помощи для стояния и передвижения.[5]

15-летний мальчик в этом отчете[1] прошел физическую терапию, которая включала прогрессивную терапию с сопротивлением (ПРЕТ), тренировки мочевого пузыря, нейроразвивающую терапию (НДТ), упражнения на атаку, тренировку равновесия и обучение АДЛ. После четырех месяцев он был выписан в стабильном состоянии после устойчивого прогресса.[1]

Дополнительные ресурсы

Вы можете узнать дополнительную информацию о остром рассеянном энцефаломиелите (АДЭМ) из следующего видео.

Ссылки

  1. 1.0 1.1 1.2 1.3 Imam MA, Noushin L. Эффективность ранней диагностики и интегрированных подходов физиотерапии при остром диссеминированном энцефаломиелите: описание случая. Журнал физиотерапии и реабилитации. 2016;Том 1, Выпуск 1
  2. 2.0 2.1 Dominguez N. Дифференциальная диагностика ОДЭМ против РС: описание случая (Докторская диссертация, Университет Айовы).
  3. 3.0 3.1 Toussaint-Duyster LC, Wong YY, Van der Cammen-van Zijp MH, Van Pelt-Gravesteijn D, Catsman-Berrevoets CE, Hintzen RQ, Neuteboom RF. Усталость и физическое функционирование у детей с рассеянным склерозом и острым диссеминированным энцефаломиелитом. Журнал рассеянного склероза. 2018 июн;24(7):982-90.
  4. 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 Wang CX. Оценка и лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) у педиатрических пациентов. Детские препараты. 2021 май;23(3):213-21.
  5. 5.0 5.1 5.2 Sharma GS, Gupta A, Nashi S, Naveen BP, Khanna M. Реабилитация пациента с острым диссеминированным энцефаломиелитом, проявляющимся как тетраплегия с кортикальной слепотой. Журнал неврологических исследований в сельской практике. 2021 апр 13;12(02):452-4.
  6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 Filippi M, Rocca MA, Filippi M, Rocca MA. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Болезни белого вещества: обновление для неврологов. 2020:109-25.
  7. Fueta P, Igbinoba O, Tsou PY, Valdez M, Mathew S. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ), связанный с COVID-19, у ребенка. Анн. педиатрии. 2022; 5(1): 1095.

Вопросы и комментарии