Войти
  • Главная
  • Блог
  • Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), вариант синдрома Гийена-Барре: описание случая

Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), вариант синдрома Гийена-Барре: описание случая

30.10.2024
49 просмотров
Вопросы и комментарии

Резюме

В данном исследовании случая описывается вымышленное описание пациента с острой моторной аксональной нейропатией (AMAN), которая является подтипом синдрома Гийена-Барре. Опыт пациента в оказании неотложной помощи обсуждается кратко, тогда как субакутная и долгосрочная реабилитация пациента рассматривается более детально. Цель данного исследования случая – подчеркнуть подходы к оценке, планированию результатов и лечебным вмешательствам в контексте реабилитации на уровне сообщества в субакутной фазе заболевания. Исследование случая уникально, поскольку использует междисциплинарный подход и международную классификацию функционирования, инвалидности и здоровья (ICF) для решения вопросов патологии болезни в индивидуальном порядке.

Введение

Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) является вариантом синдрома Гийена-Барре (GBS). AMAN – это неинфламматорное заболевание, при котором аксоны моторных нервных клеток избирательно атакуются и разрушаются собственной иммунной системой организма. Миелиновая оболочка вокруг аксона при этом не повреждается. Исследования показывают, что иммунная система организма конкретно атакует мембрану, окружающую аксон, называемую аксолеммой. AMAN характеризуется острой прогрессивной моторной слабостью, арефлексией, атаксией, дисфункцией глазодвигательных нервов и отсутствием сенсорных симптомов[1]. AMAN обычно предшествует инфекция, вызванная бактерией Campylobacter jejuni[2] или Haemophilus influenzae[3]. Распространенность AMAN оценивается приблизительно в 5% случаев в Северной Америке и Европе[1], тогда как 30-65% случаев встречается в Азии, Центральной и Южной Америке[4].

Прогноз включает две категории пациентов, проходящих быстрое или более медленное восстановление после достижения самого высокого уровня неизменяющихся симптомов и дисфункций, или фазы плато[5]. Предполагается, что восстановление достигается за счет механизмов, таких как регенерация аксонов конечных моторных нервов и процессы коллатеральной реиннервации[6]. Задокументированные случаи, актуальные в литературе, показывают, что отсутствующие или незначительные сенсорные дефициты присутствуют у пациентов с AMAN, и у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов после 5-дневного лечения внутривенным иммуноглобулином (IV Ig)[7]. Пациенты с AMAN продолжают улучшать способность к передвижению и функциональную активность до четырех лет после постановки диагноза[3]. Это подводит нас к цели следующего исследования случая пациента с AMAN.

Оценка и лечение с помощью физиотерапии могут помочь предотвратить снижение функционального состояния и поддерживать функциональную независимость, мышечную силу, осанку, равновесие и кардио-респираторную фитнес. Более того, это позволяет человеку продолжать выполнять рутинные самоуходовые задачи и активность повседневной жизни (ADLs). В соответствии с международной классификацией функционирования, инвалидности и здоровья (ICF)[8], основная цель этого исследования случая заключается в том, чтобы подробно объяснить, как оценка и лечебные вмешательства в рамках физической терапии могут быть направлены на решение нарушений структуры и функций тела, ограничений активности и ограничений участия у пациентов с AMAN. Исследование случая также стремится подчеркнуть пациент-ориентированный уход и междисциплинарный подход к оценке и лечению AMAN в контексте реабилитации на уровне сообщества.

[9]

История случая

Триш Джонс, 62-летняя женщина, изначально обратилась с жалобами на тошноту и диарею через неделю после возвращения домой с каникул в Мексике. Из-за ограничений на поездки, связанных с COVID-19, Триш воздержалась от визита в отделение неотложной помощи больницы. Вместо этого она записалась на прием к своему семейному врачу через две недели после окончания карантина. На протяжении следующей недели Триш жаловалась на прогрессирующую слабость мышц в руках и ногах. Ей было трудно удерживать предметы в руках, и она сообщала о трудностях при поднятии по лестнице. В последующую неделю Триш заметила ухудшение координации при ходьбе, а также необычное ощущение одышки и усталость. Перед визитом к ее семейному врачу Триш потеряла равновесие и упала, поднимаясь по лестнице, что привело к госпитализации в отделение неотложной помощи.

Несмотря на то, что падение не привело к травмам, продолжилось диагностическое исследование, и у Триш была диагностирована острая моторная аксональная нейропатия, вызванная Campylobacter jejuni, что потребовало немедленного лечения и введения интравенного иммуноглобулина (IVIg)[10]. Триш провела последующие две недели в отделении интенсивной терапии (OIT), где ей потребовалась искусственная вентиляция легких из-за слабости дыхательных мышц. Команда по оказанию неотложной медицинской помощи провела пассивные упражнения на диапазон движений, шинование, техники очистки дыхательных путей и частое изменение положения тела, чтобы предотвратить развитие контрактур, тромбоза глубоких вен, пролежней и других осложнений. Перед выпиской Триш была проинструктирована междисциплинарной командой (включая физиотерапевта и эрготерапевта) о плане реабилитации, соображениях безопасности, а также ей подобрали ходунок с 4 колесами для содействия в ее восстановлении. Прошло 12 недель с момента ее выписки из больницы. Другие медицинские состояния или сопутствующие болезни не развились, и её медицинский статус остается стабильным.

Субакутная фаза реабилитации будет индивидуальной для пациента, используя ICF для решения вопросов нарушений функции и структуры тела, ограничений активности и ограничений участия. Кроме того, медицинские специалисты будут использовать подходы, основанные на безопасности, чтобы предотвратить истощение пациента и способствовать уверенности пациента в выполнении функциональных действий или задач.

Характеристики клиента

Профиль пациента (PP): Триш Джонс, 62-летняя женщина

Медицинский диагноз: Острая моторная аксональная нейропатия

Характер состояния: Субакутная фаза заболевания, на этапе выздоровления

Основная жалоба:

  • Слабость в мышцах рук, запястий, щиколоток и стоп,
  • Страх перед падением
  • Уменьшение мобильности и координации
  • Указанная самим пациента усталость


История болезни (PMHx)

  • Операция на ротаторной манжете 10 лет назад (полностью зажила, без связанных функциональных нарушений)
  • Инфекция Campylobacter jejuni 12 недель назад


Лекарства (Meds): Высокая доза внутривенного иммуноглобулина (IVIg) по мере необходимости

Основная причина направления: Восстановление от AMAN

  • Невозможность выполнять определенные ADLs без помощи
  • Уровни мобильности, равновесие, координация, диапазон движений в суставах, мышечная сила/выносливость не вернулись к уровням до AMAN
  • Сниженная аэробная способность, способствующая чувству усталости
  • Снижение участия в ранее любимых досуговых занятиях/хобби и физических активностях

Субъективно

Текущее состояние:

Триш сообщила, что она чувствует нестабильность и неуверенность при ходьбе. Она заявила, что как верхние (руки, запястья), так и нижние конечности (лодыжки, стопы) у нее слабы, и она испытывает трудности при выполнении элементарных действий, таких как открытие банки, подъем по лестнице или ходьба по дому. Она сообщила о потере подвижности из-за слабости мышц в лодыжках, что, по ее мнению, также способствует ее нестабильности при выполнении повседневных задач. Триш отмечает, что у нее достаточно силы в руках и запястьях, чтобы носить легкие предметы, но она быстро утомляется.

  • Триш может передвигаться в течение 15 минут с помощью ходунков с роликами и АФИ (ортез для стопы и лодыжки), однако она двигается с медленной походкой и с широкой опорой. Она не сообщает о боли при ходьбе, но упоминает, что сильно утомляется после ходьбы и ей нужно около 2 часов отдыха, чтобы снова быть в состоянии ходить. Триш отмечает, что усталость хуже в ее нижних конечностях по сравнению с верхними, и она в основном поражает лодыжки и стопы. Также Триш сообщает, что у нее огромное затруднение при подъеме и спуске по лестнице, она нуждается в помощи мужа из-за страха упасть, отсутствия баланса и мышечной слабости.
  • На консультации Триш заявляет, что она чувствует тревогу и грусть с момента постановки диагноза, и она обеспокоена тем, что это может повлиять на качество отношений с мужем и дочерью, поскольку она зависит от их помощи. С помощью эрготерапевта ее дом готовится к модификациям, чтобы лучше удовлетворять ее текущие потребности и состояние. Более того, Триш также посещает невролога раз в месяц, чтобы следить за прогрессом ее состояния и корректировкой медикаментов.
  • Она живет в двухэтажном доме в центре города. У нее возникли серьезные трудности с передвижением по лестнице, и, в результате, ее семья помогла ей переехать в спальню на первом этаже вместо второго. Она надеется быть в состоянии подниматься на 15 ступеней, необходимых для того, чтобы подняться на второй этаж своего дома.
Социальный анамнез
  • Триш живет с мужем Карлосом, в то время как ее дочь Миа живет в двух кварталах от нее. Карлос и Миа поддерживают Триш с момента постановки ее диагноза.
  • До выхода на пенсию Триш работала инструктором по пилатесу в местном YMCA и обычно поддерживала высокий уровень физической активности до постановки диагноза. Ее муж - пенсионер-кинезиолог, который ведет еженедельные занятия по групповым тренировкам в YMCA, в которых Триш всегда участвовала.
  • Хотя Триш медленно прогрессирует, она обеспокоена тем, что никогда не сможет участвовать в своих прежних увлекательных физических активностях/классах упражнений.
  • До постановки диагноза Триш любила ходить в походы с семьей и друзьями и участвовала в лиге боулинга для взрослых, которая проходила раз в неделю. С момента постановки диагноза Триш не могла ходить в походы или играть в боулинг с друзьями и сообщает о чувствах изоляции без них.
Желтые флаги:
  • Баллы 9 по шкале общей тревожности GAD-7
  • Сообщает о грусти и тревоге с момента постановки диагноза
  • Обеспокоена тем, что может создавать дополнительную нагрузку на семью из-за своей возросшей зависимости
  • Не верит, что физиотерапия поможет восстановить ее способность перемещаться по лестнице
  • Сообщает о чувствах изоляции из-за снижения участия в деятельности с друзьями и семьей
Основные цели:
  • Главная цель Триш - мочь передвигаться самостоятельно или с помощью трости не менее одного часа, чтобы она могла снова исследовать окрестности без использования ходунков.
  • Она также хотела бы снова участвовать в еженедельных групповых тренировочных занятиях своего мужа, так как она считала, что это была отличная форма физической активности и большая возможность для укрепления связи с ним.
  • Наконец, она хотела бы вернуться к игре в боулинг с друзьями в их лиге боулинга для взрослых, так как это является огромным источником социальной поддержки для нее.
  • С помощью физиотерапии Триш надеется обрести больше уверенности и устойчивости при ходьбе, быть в состоянии носить более тяжелые предметы, такие как пакеты с продуктами, в свой дом и открывать банки без помощи мужа. Также она хотела бы передвигаться по лестнице с минимальной помощью, но она сомневается, что это реалистичная цель для нее с учетом ее нынешнего состояния.
```html

Цель

Наблюдение
  • У клиента двусторонняя слабость моторики в дистальных нижних конечностях (лодыжка, ступни, пальцы стоп) и двусторонняя слабость моторики в дистальных верхних конечностях (руки, пальцы, запястье)
  • Пациент заходит в клинику, используя роллатор, у пациента широкая опорная база при использовании роллатора
  • Двустороннее падение стопы


Осмотр кожи

  • Отсутствие признаков тромбоза глубоких вен, таких как отек или боль в икроножной мышце.
  • Нет пролежней, порезов или синяков.
Сенсорное тестирование

Нормальная сенсорная функция была зарегистрирована с помощью следующих тестов:

  • Тактильная локализация
  • Легкое прикосновение
  • Проприоцепция и кинестетическая чувствительность
  • Стереогнозия
  • Тест полей зрения
Неврологическое обследование верхней и нижней части тела

Дерматомы: нормальное ощущение с обеих сторон в дерматомах C1 до T1 и L1 до S2.

Миотомы: слабость в следующих группах миотомов:

  • C6 разгибание запястья
  • C7 сгибание запястья
  • C8 сгибание пальцев
  • T1 отведение пальцев
  • L4 тыльное сгибание голеностопа
  • L5 разгибание большого пальца ноги
  • S1 подошвенное сгибание голеностопа


Рефлексы

  • Ахиллов рефлекс → отсутствие реакции (0), с обеих сторон
  • Рефлексы сухожилия квадрицепса → слабые (1+), с обеих сторон
  • Рефлексы сухожилий бицепса и трицепса → нормальные (2+), с обеих сторон
  • Рефлексы верхних двигательных нейронов (Бабински и Клонус) → нормальные, с обеих сторон
Кардиореспираторная оценка

Таблица 1: Жизненные показатели и силы дыхательной мускулатуры, измеренные во время начальной оценки.

Жизненный показательИзмерениеИнтерпретация
Частота сердечных сокращений (ЧСС)78 уд/минВ пределах нормы (WNL)
Артериальное давление128/82 мм рт.ст.В пределах нормы
Частота дыхания18 дых/минВ пределах нормы
Тестирование дыхательной мускулатурыИзмерениеИнтерпретация
Максимальное выдохное давление (MEP)100 мм вод.ст.В пределах нормы
Минимальное вдохновенное давление (MIP)65 мм вод.ст.В пределах нормы
Тестирование функции и мобильности
  • Сила хвата: левая рука 10 кг, правая рука 11 кг.
  • Мобильность в постели: Триш может самостоятельно переворачиваться и садиться в кровати без помощи.
  • Перемещения: Триш может перемещаться без помощи из кресла в стоячее положение и ходить на небольшие расстояния, используя роллатор и ортез для голеностопного сустава.
  • Триш не может сохранять равновесие в ответ на небольшие возмущения, поэтому она подвергается риску падений.
Итоговые оценки

Таблица 2: Оценки результатов на момент начальной оценки.

Примечание: GBS = Синдром Гийена-Барре; TUG = Timed Up And Go; BBS = Шкала равновесия Берга; 6-MWT = 6-минутный тест на ходьбу.
Итоговая мераОценкаИнтерпретация
Оценка инвалидности по GBS3/6Способен пройти 5 метров с помощью
TUG40 секундВысокий риск падений
BBS31/56Высокий риск падений
6-MWT237 метровНизкая функция и мобильность

Диапазон движений и мануальное мышечное тестирование (MMT)

Таблица 3: Активный диапазон движений (AROM), пассивный диапазон движений (PROM) и оценки мануального мышечного тестирования (MMT) по суставам на время начальной оценки.

СуставAROM (градусы) Л/ПPROM (градусы) Л/ПДвусторонняя оценка MMT (из 5)
Плюснефаланговый суставНе удается двигаться (двусторонний)Сгибание 30/30

Разгибание 80/80

1 сгибание, 1 разгибание
Подтаранный суставНе удается двигаться (двусторонний)Инверсия 30/30

Эверсия 10/10

1 инверсия, 1 эверсия
ГоленостопНе удается двигаться (двусторонний)Подошвенное сгибание 45/49

Тыльное сгибание 18/20

2- подошвенное сгибание, 2- тыльное сгибание
КоленоСгибание: 110/ 115

разгибание: 10/ 8

В пределах нормы4- сгибание, 4- разгибание
БедроСгибание: 100/ 105

Разгибание: 10/ 10

Наружная ротация: 25/ 40

Внутренняя ротация: 20/ 38

Отведение: 35/ 38

Приведение: 20/ 20

В пределах нормы4- сгибание, 4- отведение
ПлечоСгибание: 90/ 115

Отведение: 85/ 100

Наружная ротация: 50/ 70

Внутренняя ротация:  55/ 75

В пределах нормы4+ сгибание, 4 отведение
Локтевой суставСгибание: 145/ 147

Разгибание: 0/0

В пределах нормы4+  сгибание, 4+ разгибание
ЗапястьеСгибание: 60/ 62

Разгибание: 50/ 54

В пределах нормы4- сгибание, 4- разгибание
Пястно-фаланговый суставСгибание: 60/ 62

Разгибание: 10/ 10

В пределах нормы3+ сгибание, 3+ разгибание
``````html

Клиническое впечатление

Диагноз физиотерапии

Основное клиническое проявление Триш - двусторонняя периферическая моторная слабость без потери чувствительности, вызванная медицинским диагнозом - острая моторная аксональная нейропатия (AMAN), вариант синдрома Гийена-Барре. Ее симптомы более выражены в нижних конечностях, где наблюдается потеря подвижности и слабость в тыльных и подошвенных сгибателях. Соответственно, она демонстрирует уменьшенную способность поддерживать равновесие, увеличенный страх падений, а также не может ходить без помощи мобильного устройства (четырехколесный роллатор). Триш не требует дыхательной поддержки, но она испытывает крайнюю усталость после 15 минут ходьбы, которая проходит после отдыха. Несмотря на полное сохранение подвижности верхних конечностей, у нее снижена сила захвата, что ограничивает ее способность самостоятельно выполнять определенные действия в повседневной жизни, такие как поворот дверных ручек и открывание консервных банок. В настоящее время Триш не может участвовать в занятиях, которые ей раньше нравились, включая пилатес, боулинг с друзьями и посещение фитнес-классов ее мужа.

Список проблем (основанный на ICF рамках)

Нарушения функций тела и структуры тела

  • Невозможность выполнить полное активное сгибание и разгибание стопы двусторонне
  • Моторная слабость в периферических суставах (запястье, лодыжка и межфаланговые суставы)
  • Усталость после 15 минут ходьбы
  • Плохой баланс и координация при стоянии и ходьбе


Ограничения активности

  • Ограниченная способность выполнять действия захвата (открывать банки, поворачивать дверные ручки, переносить продукты)
  • Невозможность подняться по лестнице без использования двух поручней из-за страха падений
  • Требуется роллатор для передвижения


Ограничения участия

  • Невозможность участвовать в групповых тренировочных занятиях ее мужа
  • Невозможность участвовать в походах с семьей и друзьями с момента постановки диагноза
  • Невозможность участвовать в еженедельных вечерах боулинга в лиге для взрослых
  • Тревога при взаимодействии с друзьями из-за смущения относительно ее компенсаторных паттернов ходьбы
``````html

Цели, специфичные для пациента

  • В течение следующих 2 недель Триш будет ежедневно выполнять упражнения на активный диапазон движений голеностопного сустава, используя техники визуализации и ремень для самостоятельного облегчения движения.
  • К 3-й неделе Триш сможет посещать и участвовать в сидячей, модифицированной версии еженедельной групповой тренировки по схеме своего мужа.
  • В течение 4 недель Триш сможет ходить в течение 20 минут с роллатором, не испытывая усталости, которая длится более 15 минут (в данном контексте усталость определяется как нехватка энергии, препятствующая выполнению/возвращению к повседневной деятельности).

Программа управления во время фазы восстановления

Общие заметки по упражнениям[11]:

  • Упражнения должны соответствовать активности пациента, выполняться в короткие интервала и не быть чрезмерно утомительными.
  • Прогрессирование упражнений должно происходить только тогда, когда пациент показывает улучшение в упражнениях в течение недели без ухудшения состояния (например, повышенной усталости)


Таблица 4: Подробное объяснение вмешательств физиотерапии

ВмешательствоОбоснованиеПринципы FITT (частота, интенсивность, время, тип)Дополнительные заметки
Образование:
  • Правильное образование по позе (нейтральное положение позвоночника, сидя прямо, плечи назад) и управление (рекомендации по корректировке позы, которые помогут ей поддерживать правильную позу - поясничный валик)
  • Соображения о безопасности при использовании вспомогательного средства для ходьбы
  • Понимание прогрессирования заболевания, прогноза, целей пациента и плана лечения
  • Роль опекуна (поддерживающая и мотивирующая, но должна поощрять самостоятельное управление пациентом)
  • Индикаторы для уменьшения или увеличения уровня вмешательства и безопасности, связанной с каждым упражнением
Понимание пациентом развития и прогрессирования своего состояния может повысить вовлеченность пациента, повысить безопасность пациента и позволить пациентам больше участвовать в собственной реабилитации.Образование должно начинаться в первую сессию терапии. Использование буклетов или видео тоже может быть полезным.Как терапевты, важно поощрять пациентов, не давая обещаний относительно времени и степени выздоровления пациента[12].
Диапазон движений:
  • Техники нейропроприоцепции для облегчения разгибания и сгибания голеностопного сустава
Техники AAROM и PROM, которые способствуют ROM голеностопного сустава, для поддержания активности существующих нервно-мышечных соединений, для поощрения контроля движений.10 повторений x 3 раза в день,

выполнять ежедневно


Даже если мышцы слабы и полная ROM не может быть достигнута самостоятельно, пациент поощряется визуализировать действие во время упражнения

  • Поскольку у этих пациентов не утрачены ощущения, можно использовать внешние стимулы на ноге для стимулирования мышечных сокращений
  • PROM может быть выполнено терапевтом
  • AAROM можно выполнять как часть домашнего плана вмешательства с использованием ремня для помощи при разгибании голеностопного сустава

Технику PROM можно делать в реабилитации или опекуном в домашних условиях.

Укрепление мышц:


Примеры включают:

  • ягодичные мостики в положении лежа на спине
  • сгибание бедра в положении сидя
  • мини-приседания с поддержкой рук на столе/стабильной поверхности
  • сгибание и отведение плеча с сопротивлением эспандера
  • сгибание рук в локтях
Продолжать укреплять и поддерживать более крупные мышцы нижних (например, квадрицепсы, ягодичные мышцы и бицепсы бедер) и верхних конечностей (например, бицепсы и трицепсы) и стволовые основные двигатели, так как они необходимы для возврата к прежним уровням активности и функции8 повторений x 3 набора с достаточным отдыхом между ними (зависит от пациента)

3 раза в неделю


Интенсивность: низкий до умеренного уровня усилий

Тип: изометрическая и изотоническая тренировка с сопротивлением

Пациент должен знать о уровнях усталости, используя шкалу субъективного восприятия нагрузки по Боргу (начинать с низкой интенсивности и переходить к средней интенсивности)

Многосуставные упражнения также могут быть включены, так как они поощряют мышечные синергии (координируют действия основных двигателей и стабилизаторов)[13]

Должны обучаться в реабилитации и выполняться в домашних условиях.

Укрепление хвата:

Терапия кисти:GRASP (дополнительная программа с градуированными повторениями для рук)[14][15]

Эта программа фокусируется на укреплении верхних конечностей, точных моторных задачах и повторяющихся функциональных задачах.

Хотя эта программа валидирована только для острого инсульта, она может быть полезна, если она адаптирована к способностям пациента для улучшения силы хвата и общих функциональных показателей верхних конечностей.

1 час упражнений, ежедневно

8 недель


Не забывайте модифицировать и адаптировать упражнение к уровням усталости, специфичным для пациента, позволяя отдыхать по мере необходимости

GRASP - это программа, основанная на "домашних заданиях", которую можно выполнять дома.


Должна выполняться дома.

Кардиотренировка:

Примеры

  • ходьба с использованием средства для ходьбы
  • эргометр для рук
  • стационарный велосипед
Безопасные, низкоуровневые аэробные упражнения, которые не превышают уровня усталости, показаны для положительных клинических исходов30 мин всего (можно разделить на 5-10 минутные интервалы) 3 раза в неделю


Рекомендуется ходьба с роллатором на 4 колесах, так как это наиболее функциональная активность

Пациент должен знать об уровнях усталости, используя шкалу субъективного восприятия нагрузки по Боргу (начинать с низкой интенсивности и переходить к средней интенсивности)[16]

Можно выполнять в реабилитации или в домашних условиях.

Тренировка равновесия и ходьбы
  • Тренировка ходьбы в параллельных брусьях (ходьба, перемещение веса, вызов равновесия)
  • Тренировка на беговой дорожке с поддержкой веса тела[17]
  • Обучение правильному и безопасному использованию средства для ходьбы
Тренировка равновесия может помочь улучшить уверенность пациента в функциональных действиях, требующих равновесия, и помочь пациентам улучшить моторные контрольные моделиВсегда выполняйте это в безопасных условиях и с наблюдением терапевта за пациентом. Может выполняться в домашних условиях, если опекун обучен правильному способу поддержки пациента.
  • Использование ортезов для голеностопного сустава, если это нужно
  • Используйте ремень безопасности, если это нужно
С использованием беговой дорожки с поддержкой веса тела пациент может чувствовать себя безопаснее и более комфортно, передвигаясь без необходимости держаться за опору, так как он поддерживается ремнями.

Внешнее стимулирование для поощрения разгибания и сгибания голеностопного сустава, если это нужно.

Тренировки в параллельных брусьях и на беговой дорожке с поддержкой веса тела можно проводить в условиях реабилитации.

Функциональная тренировка
  • Шаг вверх
  • Сесть встать
  • Дотянуться до объектов стоя
  • Адаптированный пилатес (например, сидячий пилатес)
Объединение всех элементов: Функциональная тренировка использует многогранный подход, чтобы помочь пациентам усилить, улучшить ROM, координацию и равновесие с учетом релевантности для пациента10 повторений (или столько, сколько возможно), 2 раза в день

выполнять ежедневно


Для пилатеса выполняйте 1-2 раза в неделю


Когда эти упражнения выполняются дома, важно, чтобы они выполнялись безопасно и в пределах возможностей пациента, чтобы предотвратить избыточную усталость

Пациент должен знать о уровнях усталости, используя шкалу субъективного восприятия нагрузки по Боргу (начинать с низкой интенсивности и переходить к средней интенсивности)[16]

Можно выполнять в реабилитации или в домашних условиях.

[15]
[17]
``````html

Переоценка через 6 недель после первоначальной оценки

Таблица 5: Показатели результатов через 6 недель

Показатель результатаОценкаИнтерпретация
Оценка инвалидности GBS2/6Способен пройти 5 м или более без помощи
TUG33 секундыВысокий риск падений; требуется вспомогательное средство для ходьбы
BBS40/56Повышенный функциональный баланс
6-MWT307 метровУвеличенная дистанция; улучшение мобильности пациента


Таблица 6. Диапазон движений (ROM) и тестирование силы мышц (MMT) через 6 недель

Обновление в конце 6-й недели
СуставАктивный ROM (градусы)

Л/П

Пассивный ROM (градусы)

Л/П

Оценка MMT (из 5)
Плюснефаланговый суставСгибание: 10/8

Разгибание: 15/12

Сгибание: 33/32

Разгибание:84/84

2+ сгибание, 2+ разгибание
ПодтаранныйИнверсия:  7/10

Эверсия: 4/4

Инверсия: 34/34

Эверсия: 14/16

3 инверсия, 3 эверсия
ГоленостопныйПлантарное сгибание: 13/ 15

Тыльное сгибание: 8/7

Плантарное сгибание: 47/51

Тыльное сгибание: 22/24

3+ плантарное сгибание, 3+ тыльное сгибание
КоленныйСгибание: 117/ 120

Разгибание: 6/6

WNL4 сгибание, 4 разгибание
ТазобедренныйСгибание: 110/113

Разгибание: 13/14

Наружная ротация: 30/42

Внутренняя ротация: 25/42

Отведение: 39/41

Приведение: 25/25

WNL4 сгибание, 4 отведение
ПлечевойСгибание: 110/ 123

Отведение: 100/ 104

Наружная ротация: 57/74

Внутренняя ротация:  64/79

WNL4+ сгибание, 4+ отведение
ЛоктевойСгибание: 153/153

Разгибание: 0/0

WNL4+ сгибание, 4+ разгибание
ЗапястныйСгибание: 66/69

Разгибание: 57/62

WNL4 сгибание, 4 разгибание
Пястнофаланговый суставСгибание: 65/68

Разгибание: 15/16

WNL4 сгибание, 4 разгибание


Прогресс в её оценках можно объяснить обучением, предоставленным Триш. Она с энтузиазмом участвует в своей реабилитации (включая укрепление, диапазон движений и баланс), так как верит, что это поможет ей вернуть прежний уровень независимости и заниматься своими еженедельными хобби. Как показано в Таблице 5, оценка Триш по TUG значительно улучшилась (с 40 до 33 секунд, MCID — 3.4 секунды[18]). Она также улучшила свою оценку по BBS и существенно увеличила дистанцию в 6-MWT (оценочная MCID находится в диапазоне 54-80 метров[19]). Эти улучшения можно объяснить использованием параллельных поручней и тренировкой ходьбы на беговой дорожке с поддержки массы тела. Триш отмечает, что видит улучшения в своих умениях, когда выполняет предписанные упражнения по укреплению мышц и функциональные упражнения, и верит, что сможет вернуться к своему прежнему образу жизни. Триш также сообщила об уменьшении усталости после каждого сеанса физиотерапии. Ей все еще рекомендуется продолжать практиковать методы нейропроприоцепции и использовать визуализацию для облегчения большего тыльного и подошвенного сгибания голеностопного сустава как часть домашней программы. В конце концов, в самом начале своего лечения Триш чувствовала себя подавленной. Мы направили её к психологу на данном этапе для оказания психологической поддержки ей и её семье и получения мотивации участвовать в её плане лечения[20]. С тех пор она отмечает улучшения и с нетерпением ждет перехода к следующим этапам своего плана лечения.

``````html

Повторная оценка через 12 недель после первоначальной оценки

В конце 12 недели была проведена финальная оценка. Ее результаты следующие:

Таблица 7: Меры результата при повторной оценке через 12 недель

Мера результатаОценкаИнтерпретация
Оценка нетрудоспособности по GBS2/6Может ходить 5 м или более без помощи
TUG27 секундПациент все еще нуждается в вспомогательном средстве при ходьбе
BBS46/56Сниженный риск падения; функциональный баланс улучшен
6-MWT382 метраУвеличение дистанции; увеличение подвижности пациента

Таблица 8. Диапазон движения (ROM) и тестирование мышечной силы (MMT) на 12 неделе

                                    Конец 12-й недели
СуставAROM (градусы)

Л/П

PROM (градусы)

Л/П

Билатеральный оценка MMT (из 5)
Плюснефаланговый суставСгибание: 13 /12

Разгибание: 20/19

Сгибание: 35/35

Разгибание: 86/88

3 сгибание, 3 разгибание
ПодтаранныйИнверсия: 14 /14

Эверсия: 8/9

Инверсия: 35/35

Эверсия: 16/17

4 инверсия, 4 эверсия
ГоленостопПлантарное сгибание: 21/ 25

Тыльное сгибание: 11/14

Плантарное сгибание: 49/52

Тыльное сгибание: 24/25

4- плантарное сгибание, 4- тыльное сгибание
КоленоСгибание: 126/132

Разгибание: 3/3

ВНД4+ сгибание, 4+ разгибание
ТазобедренныйСгибание: 117/120

Разгибание: 16/18

Наружная ротация: 35/45

Внутренняя ротация: 32/45

Отведение: 44/46

Приведение: 30/31

ВНД4+ сгибание, 4+ отведение
ПлечоСгибание: 105/122

Отведение: 120/122

Наружная ротация: 65/80

Внутренняя ротация: 70/82

ВНД4+ сгибание, 4+ отведение
ЛокотьСгибание: 157/158

Разгибание: 0/0

ВНД4+ сгибание, 4+ разгибание
ЗапястьеСгибание: 70/70

Разгибание: 64/65

ВНД4+ сгибание, 4+ разгибание
Пястно-фаланговый суставСгибание: 72/73

Разгибание: 20/22

ВНД4+ сгибание, 4 разгибание

С помощью тренажера для ходьбы с весом тела, Триш может практиковаться в ходьбе и обучаться правильному моторному контролю походки в поддерживаемой среде. Вместе с этой интервенцией она отмечает увеличение силы в голеностопе, что позволяет ей более уверенно передвигаться. У Триш также значительно улучшился результат TUG (с 33 секунд до 27 секунд, MCID - 3,4 секунды[18]). Она также добилась значительных улучшений в своих BBS в целом и существенно улучшила свою выносливость при ходьбе, что видно по результату 6-MWT (MCID 54-80 метров[19]). Как показано выше в Таблице 8, у Триш увеличилась сила и почти достигнут полный ROM в голеностопном суставе. Она сообщает о снижении усталости после физиотерапевтических сеансов при ежедневных прогулках и может ходить до 30 минут, прежде чем почувствует усталость. Ее сила захвата также увеличилась, что отражается на ее способности выполнять ADL самостоятельно. Наконец, Триш сообщила о положительных чувствах относительно своего прогресса в терапии и упомянула, что стала более независимой в своих индивидуальных и социальных занятиях.

Выписка

На основании текущего статуса прогресса Триш, мы рекомендуем Триш снизить частоту своих приемов с еженедельных сессий до ежемесячных проверок. На этих приёмах мы снова будем оценивать ее прогресс и помогать ей переходить от 4-колёсного роллатора к трости, если это показано. Вместе с эрготерапевтом Триш найдет способы модификации своего домашнего окружения в зависимости от ее потребностей[21]. Мы также рекомендовли, чтобы Триш принимала участие в программах водной терапии, так как это полезно для пациентов с неврологическими состояниями, такими как AMAN[22]. Водная физическая терапия может снизить боль, еще больше уменьшить жесткость суставов, способствовать улучшению физической функции и повысить качество жизни нашего пациента[23]. Мы будем продолжать обсуждения с Триш и междисциплинарной командой здоровья, участвующей в ее здоровье.

[24]

``````html

Междисциплинарная команда

Пациенты с диагнозом острой моторной аксональной нейропатии (АМАН) требуют комплексного ухода от различных медицинских специалистов для оптимизации результатов лечения. Пациенты с АМАН могут испытывать стойкий дефицит двигательной слабости, что требует междисциплинарных подходов к реабилитации для поддержки и содействия пациентам в восстановлении их прежнего уровня функциональности и независимости. Важно вовлекать пациентов и/или семейных опекунов в их уникальный уход, процесс принятия решений, так как это способствует автономии и облегчает самоэффективность.

Для эффективного управления и лечения пациентов с диагнозом АМАН необходима многопрофильная медицинская команда. Мы перечислили различных медицинских специалистов, участвующих в лечении и управлении пациентов с АМАН, а также их роли. Обратите внимание, что этот список не является исчерпывающим.

Физиотерапевт:

  • Оценка, мониторинг и назначение вмешательств для улучшения силы/функционирования дыхательной мускулатуры, техники очистки дыхательных путей
  • Оценка, мониторинг и назначение вмешательств для улучшения осанки пациента, диапазона движений, силы, выносливости, равновесия, функциональной независимости в выполнении повседневной деятельности
  • Содействие мобильности в постели и частой репозиции на острых стадиях заболевания для предотвращения развития пролежней и тромбоза глубоких вен
  • Использование стратегий управления болью и включение биопсихосоциальной модели
  • Обучение, подгонка, назначение пациентам средств передвижения для облегчения функциональной независимости и снижения риска падений[25]


Эрготерапевты

  • Сосредоточение на укреплении мышц и помощь пациентам в повторном обучении двигательных стратегий для улучшения выполнения повседневных действий с минимальной помощью
  • Обучение пациентов новым техникам или модифицированным техникам для облегчения функциональной независимости
  • Поиск способов модификации домашней обстановки пациента в зависимости от ограничений пациента или спецификации потребностей (например, перемещение кровати на первый этаж до тех пор, пока она не сможет подниматься по лестнице)[21]


Психологи

  • Предоставление психологической поддержки пациентам и их семьям
  • После постановки диагноза АМАН пациенты могут испытывать тревожность, депрессию или снижение мотивации. Поэтому регулярное психологическое консультирование важно для помощи пациентам в оценке, мониторинге и управлении своими новыми эмоциями, связанными с диагнозом
  • Кроме того, существуют группы поддержки для пациентов с АМАН, которые предоставляют возможность для пациентов понять, что они не одни, и что существует группа, с которой они могут пообщаться, что может помочь минимизировать социальную изоляцию[20]


Невролог

  • Роль в диагностике и лечении АМАН
  • Неврологи могут проводить диагностические процедуры для помощи в диагностике АМАН
  • Кроме того, неврологи могут назначать лекарства для лечения АМАН и играют важную роль в мониторинге прогресса пациента[26]

Обсуждение

Острая моторная аксональная нейропатия (АМАН) является вариантом синдрома Гийена-Барре, характеризующегося острой прогрессирующей двигательной слабостью, арефлексией, атаксией, дисфункцией окуломоторных нервов и отсутствием сенсорных симптомов[1]. Прогноз для этого состояния обычно положительный, и даже в тяжелых случаях восстановление движения и функции может продолжаться до четырех лет после первоначального диагноза[3]. Дефициты, наблюдаемые в моторной функции, диапазоне движений, аэробной и мышечной выносливости, а также мышечной силе, являются ключевыми факторами, которые продолжают ограничивать качество жизни людей, страдающих от АМАН[26].

При оценке Триш продемонстрировала многие из перечисленных признаков и симптомов, которые мы измерили с помощью результатов в соответствии с КМФ (например, шкала инвалидности ГБС и тест TUG). Результаты использовались для количественной оценки её начального уровня функциональности и как сопоставимые признаки для мониторинга прогресса физиотерапии (на 6 и 12 неделях). Изначально, признаки и симптомы Триш привели к снижению её уровня независимости и способности участвовать в увлекательных развлекательных мероприятиях, таких как пилатес или боулинг, что привело к снижению её общего качества жизни и психического здоровья. При обучении пациентов следует уделять особое внимание благоприятному прогнозу этого состояния, а также подчёркивать важность физической терапии и подхода, ориентированного на функциональную активность.

Вместе с заявленными целями пациента, 12-недельный план лечения Триш был структурирован с учётом рамок КМФ. Её лечение было сосредоточено на ROM, укреплении мышц, значимых функциональных активностях, аэробных упражнениях и тренировке равновесия для снижения риска падений. На протяжении всего участия в программе вмешательства Триш демонстрировала отличный прогресс и стала более функционально независимой. Увеличение силы в области её лодыжек (тестирование MMT) позволило ей двигаться более уверенно, и её способность эффективно противопоставлять лёгкие внешние возмущения снизила её страх перед падениями. Триш всё ещё передвигается по дому и по общественным местам с роллатором, хотя с заметно улучшенной выносливостью, и пока ей не удалось снова начать играть в боулинг с друзьями. Её желание перейти на трость и вернуться к занятиям фитнесом мужа делают её отличной кандидаткой для продолжения реабилитации. Физиотерапия продолжает приносить пользу, так как она может предоставить Триш больше образования и функционально ориентированного вмешательства, которые могут помочь ей достичь её целей. Прежний высокий уровень физической активности Триш, мотивация к возвращению к активности и постоянная поддержка семьи являются сильными индикаторами того, что она продолжит прогресс, желательно до того уровня, когда она не будет ощущать ограничения из-за диагноза АМАН. Пациенты с АМАН и те, у кого аналогичные состояния, продолжают получать выгоду от опыта многопрофильной команды далеко за пределами своего диагноза, чтобы обеспечить максимизацию качества их жизни.

Вопросы для самостоятельного изучения

1. Какой из следующих симптомов НЕ характерен для пациентов с АМАН

  • A) Двусторонняя моторная слабость
  • B) Графестезия
  • C) Потеря равновесия
  • D) Повышенная усталость


2. Основная характеристика, отличающая острую моторную аксональную невропатию (АМАН) от синдрома Гийена-Барре (СГБ), — это

  • A) Пациенты с СГБ могут испытывать уменьшение функции дыхания, в то время как пациенты с АМАН — нет
  • B) Пациенты с АМАН могут испытывать сенсорные дефициты, в то время как пациенты с СГБ — нет
  • C) АМАН включает только моторные дефициты
  • D) Прогноз для АМАН плохой, тогда как прогноз для СГБ обычно положительный

3. Наиболее эффективный подход к лечению АМАН сосредоточен на (выберите лучший ответ)

  • A) Сосредотачивается на функциональной активности
  • B) Сенсорная тренировка
  • C) Тренировка мышц и выносливости
  • D) Аэробные упражнения
  • E) Только A, C и D


4. Какой из следующих механизмов НЕ является предложенным механизмом восстановления при АМАН?

  • A) Регенерация аксонов терминальных моторных нервов
  • B) Коллатеральная реиннервация
  • C) Агглютинация
``````html

Литература

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 McGrogan A, Madle GC, Seaman HE, De Vries CS. Эпидемиология синдрома Гийена-Барре в мире. Neuroepidemiology. 2009;32(2):150-63.
  2. ↑ Hafer‐Macko C, Hsieh ST, Ho TW, Sheikh K, Cornblath DR, Li CY, McKhann GM, Asbury AK, Griffin JW. Острая моторная аксональная нейропатия: антителозависимая атака на аксолему. Анналы неврологии: Официальный журнал Американской неврологической ассоциации и Общества детской неврологии. 1996 Окт;40(4):635-44.
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 Gabriel CM. Прогноз в острой моторной аксональной форме синдрома Гийена–Барре. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 2005 Май 1;76(5):622-.
  4. ↑ Ravikumar S, Poysophon P, Poblete R, Kim-Tenser M. Случай острой моторной аксональной нейропатии, имитирующий смерть мозга, и обзор литературы. Пограничные вопросы неврологии. 2016 Апр 26;7:63.
  5. ↑ Hughes RA, Rees JH. Клинические и эпидемиологические особенности синдрома Гийена-Барре. Журнал инфекционных заболеваний. 1997 Дек 1;176(Supplement_2):S92-8.
  6. ↑``````htmlKuwabara S, Ogawara K, Mizobuchi K, Mori M, Hattori T. Механизмы раннего и позднего восстановления при острой моторной аксональной невропатии. Muscle & Nerve: Официальный журнал Американской ассоциации электродиагностической медицины. 2001 Фев;24(2):288-91.
  7. ↑ Lefaucheur JP, Gregson NA, Gray I, Von Raison F, Bertocchi M, Creange A. Вариант многофокальной моторной невропатии с острой, генерализованной презентацией и стойкими блокировками проведения. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2003 Ноя 1;74(11):1555-61.
  8. ↑ Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (МКФ) [Интернет]. [цитировано 2021 Май 12]. Доступно по адресу: https://www.who.int/standards/classifications/international-classification-of-functioning-disability-and-health
  9. ↑ Синдром Гийена-Барре (GBS) (описание в краткой форме) - YouTube [Интернет]. [цитировано 2021 Май 13]. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=7vmZVNmAYf4&ab_channel=PhysioPathoPharmaco
  10. ↑ Sanap MN, Worthley LI. Неврологические осложнения критических состояний: часть II. Полинейропатии и миопатии. Critical Care and Resuscitation: Журнал Австралазийской академии критической медицины. 2002 Июн 1;4(2):133-40.
  11. ↑``````htmlBensman A. Интенсивные физические упражнения могут ухудшить мышечную функцию у пациентов с синдромом Гийена-Барре. JAMA. 1970;214(3):468–9. DOI: https://doi.org/10.1016/S0003-9993(97)90203-3
  12. ↑ GBS/CIDP Foundation International. Рекомендации по физической и трудовой терапии: синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) и их варианты. [Интернет]. [Цитируется 13 мая 2021]. Доступно на: https://www.gbs-cidp.org/wp-content/uploads/2014/09/Physical-and-Occupational-Therapy-Guidelines.pdf?fbclid=IwAR0YqGCkdr6CClDYaCJmvYoMEr-Iy5f0A-D3chnPQUqDYk5b38mbOH1GCQY
  13. ↑ Bassile, Clare C EdD, PT. Синдром Гийена-Барре и рекомендации по упражнениям. Neurology Report: Том 20 - Выпуск 2 - p 31-36. https://journals.lww.com/jnpt/Citation/1996/20020/Guillain_Barr__Syndrome_and_Exercise_Guidelines.17.aspx
  14. ↑ GRASP | Программа исследований в области нейрореабилитации [Интернет]. [цитируется 12 мая 2021]. Доступно на: https://neurorehab.med.ubc.ca/grasp/
  15. ↑ 15.0 15.1 Virtual GRASP Intro - YouTube [Интернет]. [Цитируется 12 мая 2021]. Доступно на: https://www.youtube.com/watch?v=lnXKSNXpc8U&ab_channel=GRASPResources
  16. ↑ 16.0 16.1 Williams N. Шкала Борга восприятия уровня физической нагрузки (RPE). Occupational Medicine. 2017 Jul 1;67(5):404–5. DOI: 10.1093/occmed/kqx063
  17. ↑ 17.0 17.1 BWSTT – Biodex Gait TrainerTM 3 + NxStepTM Система снятия веса - YouTube [Интернет]. [цитируется 13 мая 2021]. Доступно на: https://www.youtube.com/watch?v=eWoUwvxMi6Y
  18. ↑ 18.0 18.1 Gautschi OP, Joswig H, Corniola MV, Smoll NR, Schaller K, Hildebrandt G, Stienen MN. Корреляция показателей, сообщаемых пациентами, до и после операции с результатами стандартизированного теста Timed Up and Go (TUG) при дегенеративном заболевании диска поясничного отдела позвоночника. Acta neurochirurgica. 2016 Oct;158:1875-81.
  19. ↑ 19.0 19.1 Wise RA, Brown CD. Минимальные клинически значимые различия в шестиминутном тесте ходьбы и в тесте ходьбы с увеличением нагрузки. COPD: Journal of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. 2005 Jan 1;2(1):125-9.
  20. ↑ 20.0 20.1 Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FA, Bateman K, Ferreira ML, Cornblath DR, van Doorn PA, Dourado ME, Hughes RA, Islam B, Kusunoki S. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре в десять шагов. Nature Reviews Neurology. 2019 Nov;15(11):671-83.
  21. ↑ 21.0 21.1 Ko KJ, Ha GC, Kang SJ. Влияние ежедневной трудотерапии и упражнений на сопротивление на уровень физической активности и мышечную выносливость у пациентов с синдромом Гийена-Барре: исследование случая. Journal of Physical Therapy Science. 2017;29(5):950-3.
  22. ↑ Kamioka H, Tsutani K, Okuizumi H, Mutoh Y, Ohta M, Handa S, Okada S, Kitayuguchi J, Kamada M, Shiozawa N, Honda T. Эффективность аквааэробики и бальнеотерапии: обзор системных исследований на основе рандомизированных контролируемых испытаний водных погружений. Journal of epidemiology. 2010 Jan 5;20(1):2-12.
  23. ↑ Hinman RS, Heywood SE, Day AR. Водная физиотерапия при остеоартрите бедра и колена: результаты односторонне ослепленного рандомизированного контролируемого испытания. Physical therapy. 2007 Jan 1;87(1):32-43.
  24. ↑ Преимущества гидротерапии - YouTube [Интернет]. [цитируется 13 мая 2021]. Доступно на: https://www.youtube.com/watch?v=4Lux6l1Z0Rk
  25. ↑ Khan F. Реабилитация при синдроме Гийена-Барре. Australian family physician. 2005 Jan 1;33:1013–7. PMID: 15630924
  26. ↑ 26.0 26.1 Синдром Гийена-Барре [Интернет]. NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2020 [цитируется 11 мая 2021]. Доступно на: https://rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome/
```

Вопросы и комментарии