Несахарный диабет

Введение

Диабет — это греческое слово, означающее «сифон», а insipidus — это латинское слово для обозначения «без вкуса».

Термин «диабет» был придуман для пациентов, которые выделяют больше жидкости, чем потребляют (следовательно, сифон) ^[1]. Мочу тестировали на сладость. В случае сладкой мочи состояние называлось диабет сахарный (латинское слово для обозначения «мед»), и это является результатом избытка сахара в моче и крови. В истории это определяли путем изучения цвета, осадка, запаха и даже вкуса мочи^[1].

В случае диабета несахарного наблюдается увеличение производства мочи, но без сладкого вкуса.

Иоганн Петер Франк первым сделал различие между диабетом сахарным и диабетом несахарным (DI) в 1794 году^[2]. Двумя основными симптомами являются чрезмерная жажда (полифагия) и чрезмерное мочеиспускание (полиурия).

С тех пор DI связывают с нарушением производства или действия гормона вазопрессина (AVP), также известного как антидиуретический гормон (ADH), что влияет на способность почек удерживать воду. Человеческое тело состоит примерно из 60–70% воды, при этом мозгу требуется около 70–80% воды. Кровь требует около 50% воды в кровообращении для безопасного баланса солей в нашем теле. Поэтому в тяжелых случаях это может быть опасно для человека, если DI не выявлен и не лечится должным образом, чтобы предотвратить чрезмерную или недостаточную гидратацию.

Наличие или развитие DI может влиять на физиотерапевтическое управление и реабилитацию отдельных лиц в ряде клинических областей, как обсуждается ниже.

Клинически значимая анатомия

Регулирование воды в крови имеет клиническое значение для регулирования электролитов и кровяного давления. Видеоматериал ниже Академии Хана обсуждает гидратацию и осмолярность крови, а также триггеры, которые сигнализируют мозгу о необходимости производства ADH.

Видеоматериал ниже фокусируется на эндокринологии и задней доле гипофиза. В нем обсуждаются триггеры и выпуск как окситоцина, так и ADH.

Механизм травмы / Патологический процесс

DI затрагивает около 1 из 25 000 ^[3] человек и может возникнуть у любого пола одинаково и в любом возрасте ^[4]. В 30% случаев причина DI неизвестна.

Известные причины DI:

• Генетика (дефекты в гене AVPR2)
• Травма головы
• Инфекция
• Потеря крови
• Опухоль
• Операция на мозге/радиотерапия (до 20% людей, перенесших операцию на гипофизе, развивают признаки и симптомы DI. Небольшое количество случаев может быть постоянным)
• Выброс гормонов во время беременности

Типы DI:

DI может быть нефрогенным (нарушение функции почек) или краниогенным (нарушение функции в мозге), или вследствие электролитного дисбаланса.

Нефрогенный DI (NDI)

Почки не распознают ADH. Может быть дефект в самих почках или генетическое состояние. Причины включают:

• Заболевание почек
  • Может повлиять на реакцию почек на вазопрессин. Поликистоз почек является самым распространенным.
• Медикаментозно индуцированный DI
  • Например, литий, фоскарнет, клозапин ^[4]

Краниогенный DI (CDI)

• Нарушение производства гормонов (таких как ADH) в гипоталамусе или секреции из гипофиза. Это может быть результатом:
  • идиопатические причины
  • опухоль мозга
  • травма головы
  • инфекция (такая как ТБ, ВИЧ, энцефалит или менингит)
  • нарушения работы мозга
  • хирургия / радиотерапия

• Гестационный DI
  • Гормоны, выделяемые во время беременности, могут мешать или даже разрушать вазопрессин.

Электролитные нарушения

• Гиперкальциемия
  • Слишком много кальция в организме мешает связи между почками и вазопрессином
• Гипокалиемия
  • Клетки почек, как и все клетки организма, требуют достаточное количество калия для правильного функционирования.

Все типы могут варьироваться от легкой до тяжелой формы.

Видеоматериал ниже иллюстрирует типы DI, а также обсуждает проявления, диагностику и некоторые медицинские подходы к лечению заболевания.

Клиническая картина

У пациентов могут быть следующиe симптомы:

• Полифагия
• Полиурия
• гипернатриемия (повышенный уровень натрия) у пациентов с повышенным выделением мочи
• Обезвоживание
• Гипотензия (низкое артериальное давление)

Пациенты, получающие препараты с вазопрессином (например, десмопрессин), могут подвергаться риску задержки воды. Возможно следующее^[5]:

• Спутанность сознания
• Дезориентация
• Тошнота
• Рвота
• гипонатриемия
• Гипертензия
• Неспособность идентифицировать сенсорную информацию

В редких случаях избыточное количество воды может вызвать отек мозга, что может быть смертельно опасным. Поэтому водный баланс пациентов, получающих медикаментозное лечение, необходимо строго контролировать.

Диагностические процедуры

Для диагностики DI и определения его типа могут быть использованы несколько тестов:

• Анализ крови для проверки функции почек
• Осмолярность крови
  • У пациента будет низкая осмолярность мочи и высокая осмолярность сыворотки.

• Тест на лишение воды (тест стимуляции десмопрессином)

Показатели исхода

Из-за возможных опасных последствий для организма, связанных с обезвоживанием или чрезмерной гидратацией, важно тщательно контролировать гидратацию и потребление и вывод жидкости с использованием некоторых из показателей исходов, перечисленных ниже:^[6] Если пациенту назначены лекарства (например, добавка вазопрессина), его необходимо тщательно контролировать на предмет чрезмерной гидратации.

Обезвоживание / Чрезмерная гидратация

• Баланс жидкости
  • Учет олигурии (очень низкий объем мочи) - пациент может удерживать слишком много жидкости
  • Полиурия (увеличение объема мочи)
  • Учет потребления жидкости
  • Числовая / визуальная шкала для жажды

• Потеря веса
  • Возможно, из-за потери жидкости

• Изменения артериального давления / сердечные изменения
  • Обезвоживание может вызвать: низкое АД
  • Тахикардия

• Изменения секрета
  • Сухость слизистой оболочки рта
  • Увеличение вязкости секрета

• Контроль электролитов (уровни кальция и натрия)
  • У тех, кто не получает лекарственную поддержку, уровень натрия может быть высоким. Признаки могут включать:
    • когнитивные дисфункции: спутанность сознания, вялость, нарушение речи, раздражительность, судороги, нистагм, миоклонические подергивания.

• Шкала ГКС / Бдительность (если состояние гидратации или электролитов становится нарушенным, это может повлиять на бдительность индивидуума)
  • ГКС <8 ассоциируется с развитием краниогенного СД ^[4]
  • Сниженная бдительность
  • Усталость

• Общая слабость
  • Пассивный диапазон движений
  • Активный диапазон движений
  • Оксфордская шкала
  • Функциональная оценка верхних и нижних конечностей

• Мышечные спазмы / боль
  • Числовая шкала оценки
  • визуальная шкала оценки

Управление / Интервенции

Медицинское управление

• Коррекция основной причины - например, баланс электролитов, лечение почечных заболеваний или инфекций

Легкие случаи могут быть управляемы консервативно

• питательные советы: разнообразное питание, пить жидкость при жажде, избегать диуретиков (таких как кофеин и алкоголь).

Более тяжелые случаи могут быть управляемы медицински

• Десмопрессин для замены сниженной продукции при СДЦ, или для увеличения количества при СДН.

Питательные советы:

Эффективное управление СД важно для участия индивидуума во всех областях физиотерапии, включая:

МСМ / реабилитация

Симптомы усталости, мышечных болей и спазмов и общей слабости могут повлиять на участие индивидуума в упражнениях и реабилитации. Текущие рекомендации предполагают, что пациенты должны следовать советам ACSM по ежедневным упражнениям, и каждому необходимо найти деятельность, которую они любят и будут заниматься регулярно.

Однако также очень важно, чтобы эти пациенты могли эффективно восстанавливаться и имели доступные туалетные удобства.

Может быть полезно направить пациентов на ресурсы, такие как информация о доступе к туалетным карточкам и дополнительный совет по управлению их состоянием (см. ресурсы ниже). Также доступны сети поддержки для людей, чтобы они могли познакомиться с другими, имеющими это редкое состояние.

Онкология

Опухоли мозга могут вызывать симптомы несахарного диабета, и у некоторых людей симптомы СД могут быть первым признаком того, что что-то изменилось. Люди, предъявляющие симптомы СД, часто проходят МРТ и частые проверки, чтобы определить, может ли опухоль быть фактором в развитии заболевания.

Люди также могут испытывать симптомы СД после лучевой терапии из-за повреждения клеток.

Нейрохирургия

Это также может быть случаем после операций на головном мозге.

Увеличение потребности в питье и мочеиспускании может быть очень некомфортным для индивидуума и влиять на их участие в повседневной жизни. Поэтому важно, чтобы у них была адекватная поддержка дома, такие как ресурсы, перечисленные ниже.

Ортопедия и черепно-мозговая травма

Аналогично, у людей могут проявляться симптомы СД после черепно-мозговой травмы.

Женское здоровье и беременность

Гестационный СД встречается примерно у 1 из 30,000 беременностей (42), из-за разрушения вазопрессина ферментом аминопептидазой^[4]. Обычно проявляется в третьем триместре и разрешается через 2-3 недели после родов^[4]. Это может маскироваться другими причинами частого мочеиспускания и дисфункцией тазового дна.

Предэклампсическая токсикозия (ПЭТ) и гемолиз, повышенные показатели печеночных ферментов и низкий уровень тромбоцитов (HELLP) могут усугублять несахарный диабет из-за снижения метаболизма вазопрессиназы^[7].

Терапия в ОРИТ / на отделении

Пациенты в ОРИТ, находящиеся под наркозом, не смогут никому сообщить, когда они чувствуют какие-либо из вышеупомянутых симптомов, поэтому еще важнее контролировать объективные признаки гидратации. Если они принимают десмопрессин, это особенно важно, из-за возможных смертельных последствий интоксикации водой.

Любое отклонение в гидратации может повлиять на дыхательную функцию пациентов, например, густые и вязкие секреции, которые трудно удалить. Передозировка десмопрессина сама по себе может вызвать затруднение дыхания.

Нарушение электролитов также может ограничивать способность пациентов к передвижению или участию в реабилитации.

Педиатрия

Дети с острыми повреждениями нервной системы и краниогенным несахарным диабетом имеют высокую смертность^[4]. СД встречается у 12,5% людей с тупой травмой головы и у 40,9% пациентов с проникающей травмой головы.

Синдром Вольфрама часто приводит к появлению СД и сахарного диабета типа 1 у детей^[4].

Особые симптомы у детей могут включать лихорадку, раздражительность, нарушение сна, нарушения роста, недоразвитие^[4].

Ресурсы

Фонд гипофиза

Diabetes Insipidus.org

Ссылки