Мозжечковая атаксия - Клинический случай

Реферат

Следующий текст представляет собой вымышленное исследование случая с участием мистера Сэма Брауна. Цель этого исследования заключается в изучении управления пациентами с травматической мозжечковой атаксией, а также выявленных проблем и вызовов. Сэм - 30-летний сотрудник розничной торговли, получивший повреждение мозжечка после дорожно-транспортного происшествия. У Сэма была диагностирована туловищная мозжечковая атаксия после проявления симптомов нарушения равновесия и походки. После пяти дней в больнице Сэм был выписан на амбулаторную физиотерапию. Оценка Сэма показала наличие нескольких симптомов атаксии (нарушение равновесия, дисметрия, трудности с чередующимися движениями). Программы упражнений, проводимых под наблюдением и дома, были направлены на улучшение походки, равновесия и координации, чтобы повысить его независимость. За восемь недель в физиотерапии способности Сэма передвигаться и выполнять функциональные задачи прогрессировали до уровня готовности к возвращению на работу с изменёнными обязанностями и участию в семейных мероприятиях.

Введение

Мозжечковая атаксия — это состояние, которое может иметь множество различных причин и приводить к разнообразным симптомам. Ашизара и Ся (2016) определили атаксию как “нарушение координации произвольных движений” и объяснили, что это в основном результат повреждения мозжечка. В результате разделения и функциональной сегрегации мозжечка, поражение в различных областях может приводить к различным физическим проявлениям ^[1]. Обычные симптомы мозжечковой атаксии включают задержки в начале движения, дисметрію, дискинезию, дисдиадохокинезию, тремор и нарушения моторного обучения ^[2].

Следующее исследование случая описывает Сэма Брауна, 30-летнего мужчину, который получил повреждение мозжечка после дорожно-транспортного происшествия. В случае Сэма повреждение в основном затронуло структуры мозжечка, расположенные на середине линии. Этот регион необходим для равновесия, осанки и походки, хотя повреждения мозжечка редко ограничиваются только одной областью, и Сэм также испытывал некоторые дефициты моторной координации, более характерные для латеральных поражений мозжечка ^[2]. Исследование случая Честера и Резника (1987) обсуждает симптомы мозжечковой атаксии после тяжёлой травмы головы. В своем исследовании они отмечают, что у пациента были симптомы как средней линии, так и латерального мозжечка. Они также обсуждают неопределенность анатомической причины мозжечковой атаксии пациента, предполагая, что она может быть результатом диффузного аксонального повреждения после его травматической мозговой травмы и что она могла затронуть несколько областей мозга, в первую очередь верхнюю мозжечковую ножку ^[3].

Цель этого исследования - представить картину пациента, страдающего от мозжечковой атаксии. Атаксия является широко признанным физическим симптомом, а не заболеванием ^[1], и исследования и случаи пациентов, страдающих от мозжечковой атаксии, не многочисленны. По этой причине важно и интересно изучить случай пациента с данным конкретным состоянием.

Характеристики клиента

Пациент - Сэм Браун, 30-летний менеджер розничной торговли, работающий в Staples в Кингстоне, Онтарио. На работе он выполняет различные задачи, включая физический труд, отношения с клиентами и бумажную работу. Сэм живет с женой и 6-летним сыном в квартире на третьем этаже (20 ступенек, есть лифт). До его аварии Сэм мог выполнять все повседневные дела и передвигаться абсолютно самостоятельно. Хобби Сэма включают участие в хоккейной лиге по субботам и походы с семьей. В целом, Сэм здоров и активен, без сопутствующих заболеваний. Он не курит и пьет спиртные напитки редко (1-2 порции в неделю).

По дороге на работу 18 дней назад он попал в автомобильную аварию. В результате аварии он получил тяжелое сотрясение мозга, хлыстовую травму и перелом левой лучевой кости. Он был доставлен в больницу на машине скорой помощи и провёл там пять дней для наблюдения и начала процесса реабилитации. Врач-терапевт Нэнси заметила у Сэма плохое равновесие и контроль осанки. Основываясь на этих наблюдениях, доктор Нэнси назначила МРТ-сканирование, которое выявило повреждение средней линии/левой полушарной области мозжечка, а также общее атрофическое состояние (см. Рисунок 1) ^[4]. Хотя доктор Нэнси подозревала, что повреждение касается мозжечка, на основе симптомов Сэма ей пришлось назначить лабораторные анализы (например, функции щитовидной железы, уровень витамина B12 в сыворотке крови) и проводить тесты (начальная оценка SARA - см. секцию "Объективная оценка" для физиотерапевтической оценки по SARA) для подтверждения диагноза и исключения других потенциальных причин симптомов Сэма ^[4]. Этот этап раннего лечения Сэма имеет важное значение, так как точный диагноз критически важен для разработки эффективного плана лечения. В конечном итоге доктор Нэнси поставила диагноз "Туловищная мозжечковая атаксия" и направила его на физиотерапию для работы с симптомами моторного контроля.

Рисунок 1 - МРТ-изображение, показывающее атрофию мозжечка (слева) по сравнению с здоровым мозгом сопоставимого возраста (справа). Примечание: это изображение взято из работы Поттса, Адваникара и Нобль-Хеусслена, 2009 ^[5]

После пяти дней в больнице Сэм был выписан и направлен на амбулаторную физиотерапию. Теперь он приходит на физиотерапию на 18-й день после аварии (на 13-й день после выписки) для оценки и разработки плана лечения.

Результаты обследования

Субъективная оценка

Основные жалобы пациента:

• Пациент сообщает о проблемах с равновесием после аварии, таких как чувство нестабильности при стоянии без поддержки, чувство неуверенности и покачивание при сидении (но может оставаться в вертикальном положении при сидении).

• Пациент заметил, что стал ходить намного медленнее, чем обычно, и это его очень раздражает.
• Пациент сообщил, что не падал, но у него были опасные ситуации при вставании с кровати.
• Пациент испытывает трудности с участием в обычных семейных мероприятиях, которыми он занимался до травмы, таких как игры с сыном и семейные походы.

История настоящего заболевания: Пациент был госпитализирован с сотрясением мозга и травмой шеи вследствие дорожно-транспортного происшествия. При обследовании неврологом и нейровизуализации пациенту был поставлен диагноз "трунцальная церебеллярная атаксия" и он был направлен на физиотерапию. Пациент на 18-й день после аварии (13-й день после выписки из больницы).

Анамнез: Сэм получил легкое сотрясение мозга 5 лет назад, играя в хоккей. Кроме этого, он не имеет истории каких-либо медицинских состояний. Пациент не сообщает о семейной истории атаксии или каких-либо когнитивных расстройств.

Текущая функциональная история: Пациент более зависим от своей жены в повседневных задачах, таких как готовка и уборка. Он может самостоятельно принимать душ и одеваться, но испытывает трудности в выполнении мелких моторных задач, таких как застегивание пуговиц на рубашке или застегивание брюк (эти задачи выполняются медленно и требуют времени от Сэма). В настоящее время Сэм не работает из-за влияния его состояния. В настоящее время он использует четырёхопорную трость дома и сообщает, что ему неудобно и неустойчиво передвигаться без трости.

Объективная оценка

Наблюдение

• Осмотр: Видимых деформаций в стоячей и сидячей позе нет, наблюдается некоторая титубация (голова и плечи, спереди-назад) при сидении пациента.
• Анализ походки: При ходьбе у пациента широкая основа поддержки, сниженная скорость походки и короткий шаг. Также у пациента увеличены движения верхней части туловища при ходьбе.
• Осмотр движений глаз:
  • Тест на саккадические движения глаз - пациент проявляет медленные движения глаз и компенсаторные движения головой.
  • Тест на плавное слежение - пациенту было трудно следить за пальцем исследователя.
  • Тесты вестибуло-окулярного рефлекса (ВОР) по горизонтали и вертикали - пациенту трудно было удерживать взгляд на пальце исследователя.
  • На всех визуальных тестах у пациента не было признаков головной боли, головокружения, тошноты или затуманенного зрения.

Неврологическое обследование:

• Миотомы: Норма
• Дерматомы: Норма
• Глубинные сухожильные рефлексы: Рефлексы бицепса, трицепса, коленного сухожилия и ахиллова сухожилия нормальные
• Проверка верхнего и нижнего мотонейрона: Бабинский и клонус - оба отрицательны

Тестирование ощущения

• Поверхностные: Тест на механоцепторы (острый/тупой) был выполнен, результаты отрицательные.
• Глубокие: Тесты проприоцепции были выполнены в оценке SARA
• Кортекальные: Тест на двухточечную дискриминацию был выполнен на правом и левом предплечьях и ладонях пациента, ощущение нормальное.

Диапазон движений и ручное мышечное тестирование

В пределах нормы = в пределах нормальных значений

Меры результата

• Шкала для оценки и рейтинга атаксии (SARA)
  • SARA был завершен 10 мая и пациент набрал 14/40 (см. Рисунок 2 и 2.1)
  • Во время теста пациент в основном проявлял симптоматику трунцальной области, такие как сложности с походкой (5/8), стойкой (3/6) и позой (2/4)
  • У пациента также были некоторые проблемы с Фингер-Чейс (задание 5), особенно с левой стороны
  • 

    Рисунок 2.1: Страница 2 завершенного SARA для Сэма Брауна в ходе его физиотерапии
    

    Рисунок 2: Страница 1 завершенного SARA для Сэма Брауна в ходе физиотерапии

• Шкала баланса Берга (BBS)
  • Пациент набрал 18/56, что помещает его в группу высокого риска падений.
  • Пациент испытывал трудности с стоянием без поддержки с ногами вместе (0/4), стоянием с закрытыми глазами (0/4), стоянием в тандеме (0/4) и стоянием на одной ноге (0/4)
• Тест "Вставание и ходьба" (TUG)
  • Пациент выполнил TUG с тростью и достиг времени 18,7 секунды, что связано с повышенным риском падения.

• 36-элементное краткое анкетирование (SF-36)
  • Пациент набрал 12/36
  • Пациент сообщил об увеличении ограничений в повседневной деятельности и увеличении физических проблем после аварии. Он также сообщил о некоторых эмоциональных проблемах, так как он потерял часть самостоятельности и не может выполнять свои обычные действия. Он чувствует, что достигает меньшего, чем хотел бы.

Клиническое Впечатление

Диагноз Физиотерапии

Мистер Браун был направлен на физиотерапию после ДТП с диагнозом Трункальной Церебеллярной Атаксии. У него наблюдаются нарушения равновесия, походки и осанки, а также симптомы моторной координации на левой стороне, что влияет на его способность передвигаться и выполнять повседневные дела самостоятельно. Пациент также беспокоится о падениях и сообщает о нескольких опасных ситуациях дома. Пациент сообщает, что теперь больше полагается на свою жену в выполнении домашних дел и в данный момент не может вернуться на работу. Сэм является хорошим кандидатом для физиотерапии. Основные цели Сэма – улучшить баланс, координацию, силу нижних конечностей и походку, чтобы обеспечить безопасную независимую ходьбу, способствуя его возвращению на работу и участию в регулярных мероприятиях с семьей.

Список Проблем

Список проблем был составлен на основе Международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья^[6]

Вмешательство

Краткосрочные цели

1. Пациент улучшит свой BBS-результат с 18/56 до 30/56 за 3 недели с помощью выполнения упражнений на равновесие в клинике под наблюдением и домашней программы упражнений.
2. Пациент улучшит силу левой ноги до 4/5 во всех движениях суставов за 3 недели с помощью выполнения силовых упражнений и ходьбы.

Долгосрочные цели

1. Пациент сможет безопасно и независимо передвигаться в помещении через 2 месяца.
2. Пациент сможет безопасно дойти до парка, который находится в 150 метрах от его квартиры, чтобы поиграть с сыном через 6 недель с использованием трости с одной точкой опоры.
3. Пациент сможет вернуться на работу с модифицированными обязанностями (например, без подъема тяжестей, сокращенные часы) через 2 месяца.
4. Пациент улучшит свой BBS-результат до 42/56 через 2 месяца.

Программа Упражнений под Наблюдением

Цель тренировки походки – переход Сэма от неустойчивой ходьбы с четырехопорной тростью к самостоятельной и безопасной ходьбе. Физиотерапевт рассмотрит модель шагового движения и общие рекомендации по использованию вспомогательных средств для передвижения. По мере улучшения равновесия Сэма при ходьбе физиотерапевт перейдет к трости с одной точкой опоры и прогрессирует к ходьбе без вспомогательных средств. Ходьба на тренажере включена для практики ходьбы и поддержания баланса по мере усталости^[7]. Цель компонента баланса – улучшить стабильность в статических и динамических условиях и уменьшить страх падения^[7]. Упражнения на стабилизацию взгляда были введены для улучшения баланса и стабильности^[8]. Упражнения Френкеля разработаны для улучшения координации у пациентов с атаксией^[9]. Эти упражнения требуют концентрации, точности и повторений. На протяжении 8-недельного периода физиотерапии образование о церебеллярной атаксии является приоритетом, так как это новый диагноз для Сэма.

Примеры разнообразных упражнений Френкеля

^[12]

Исход

Сэм добился значительных улучшений за последние 8 недель физиотерапии и смог достичь большинства своих целей. Сэм улучшил свой SARA результат на 6 очков, с зафиксированным счетом 8/14 (см. Рисунки 3 и 3.1). Как основной показатель результата для мозжечковой атаксии, это положительный результат. Сэм достиг значительных улучшений в разделах теста, касающихся походки и позы, которые ранее были его самыми большими нарушениями. Его походка теперь обладает большей устойчивостью, скоростью, ритмом и длиной шага. Результат Сэма в тесте TUG улучшился с 18,7s до 10,1s при использовании трости с одной опорой. Баланс Сэма также значительно улучшился, так как его BBS показатель увеличился на 23 очка и составил 41/56 при последующем обследовании. Его возросшая уверенность и равновесие позволили ему увеличить участие и уверенность в IADL, домашних делах и играть с сыном без страха упасть. Сила нижней левой конечности улучшилась, теперь сила составляет 4+ с обеих сторон в тестах силы сгибателей бедра, колена и голеностопа вручную. Сэм может уверенно передвигаться по сообществу с тростью с одной опорой и без вспомогательных средств в своей квартире. Отмечено, что отношение Сэма резко изменилось за последние два месяца. Видя возросшую независимость, прогресс и способность играть с сыном во время физиотерапии, он стал более оптимистичным по поводу будущего. Он сообщает, что не чувствует себя обузой дома. Это отражается в увеличенном показателе SF-36, который составил 24. Сэм готов начать процесс возвращения к работе с измененными обязанностями при консультации с эрготерапевтом. Сэм и команда физиотерапевтов согласны, что Сэм готов к выписке на основании его прогресса, но ему было бы полезно ежемесячно назначать встречи, чтобы продолжать развивать свою домашнюю программу упражнений.

Мистер Рейд - это эрготерапевт, который будет работать с Сэмом для возвращения его к работе. Мистер Рейд оценил состояние Сэма две недели назад и связался с его работодателем. Было определено, что Сэм сможет выполнять большинство своих обязанностей менеджера, но не сможет поднимать более 10 фунтов из-за соображений безопасности. Мистер Рейд оценил рабочее место Сэма и помог внести изменения в рабочую обстановку. Сэм хочет вернуться на работу, но у него возникают опасения по поводу управления своим новым диагнозом, реабилитацией, семьей и работой. Мистер Рейд и Сэм будут совместно разрабатывать план снижения стресса и вводить меры профилактики и различные инструменты^[13].

Рисунок 3 - страница 1 завершенного SARA после 8 недель физиотерапевтических процедур.

Рисунок 3.1 - страница 2 завершенного SARA после 8 недель физиотерапевтического лечения.

Discussion

Сэм Браун, здоровый 30-летний мужчина, был диагностирован с мозжечковой атаксией после того, как попал в автомобильную аварию. После аварии Сэма доставили в больницу в стабильном состоянии, где его осмотрел невролог. Были выявлены симптомы мозжечковой атаксии, и было назначено МРТ-исследование, которое подтвердило поражение срединной/левой полушарии мозжечка. После аварии Сэм провёл в больнице пять дней, в течение которых его состояние контролировалось на предмет изменений, он получал лечение от других травм и начал реабилитацию. К пятому дню медицинская команда Сэма была уверена в стабильности его состояния и возможности безопасного возвращения домой с женой и сыном. Перед выпиской Сэм работал с эрготерапевтом, чтобы подготовиться к возвращению домой, и был направлен на амбулаторную физиотерапию для продолжения реабилитации.

Две недели спустя после аварии у Сэма было первое занятие с амбулаторной физиотерапевтической командой. Во время осмотра были проведены тесты SARA и SF-36, которые признаны достоверными и надёжными инструментами для использования у пациентов с атаксией^[14][15]. Тест SARA особенно полезен для количественной оценки степени нарушения из-за мозжечковой атаксии, что помогает в разработке плана лечения, который точно отражает текущий уровень нарушений пациента^[7]. При осмотре у Сэма были выявлены нарушения равновесия, походки и осанки, а также некоторые симптомы нарушенной координации движений на левой стороне. Эти нарушения привели к трудностям при передвижении, неспособности самостоятельно выполнять повседневные действия и общему снижению качества жизни. Вместе с Сэмом команда физиотерапевтов разработала цели лечения, которые были направлены на восстановление функциональной независимости, повышение уверенности и позволяющие Сэму вернуться к полной вовлеченности в социальные и рабочие активности.

Лечение мозжечковой атаксии направлено на предотвращение дальнейшего ухудшения, стабилизацию текущих симптомов и улучшение функциональных возможностей^[16]. Ввиду широкого спектра воздействий, которые может производить мозжечковая атаксия, наилучший результат лечения достигается при участии мультидисциплинарной команды, в состав которой могут входить, но не ограничиваются, невролог, логопед, эрготерапевт и/или физиотерапевт^[17]. Поскольку лечение должно быть сосредоточено на максимизации безопасности и достижении целей пациента^[18], в физическую терапию Сэма были включены упражнения, поддерживающие достижение независимости, такие как тренировка баланса, укрепление туловища и тренировка походки^[7][18][11]. Были также включены упражнения Френкеля, которые оказались полезными для улучшения баланса и походки у пациентов с акцентом на координацию и использование визуальной обратной связи^[19]. В дополнение к упражнениям, выполненным в клинике, Сэму была предоставлена домашняя программа упражнений (HEP), которую он мог выполнять самостоятельно вне своих физиотерапевтических занятий. Домашние программы упражнений, особенно упражнения на тренировку баланса, оказались полезными для пациентов, испытывающих атаксию вследствие травм мозжечка^[10]. При разработке HEP для пациентов с мозжечковой атаксией важным фактором, влияющим на положительные результаты, является степень вызова для баланса, а не продолжительность или частота упражнений^[10]. Это открытие подчеркивает важность индивидуализации и постоянного обновления программы домашних упражнений Сэма для отражения его прогресса.

Прогресс и восстановление мозжечковой атаксии, вызванной травмой мозга (TBI), могут варьироваться и иметь уникальные нарушения, которые могут влиять на курс лечения^[20]. Установлено, что пациенты с TBI, ведущими к мозжечковой атаксии, достигают наибольшего улучшения через шесть месяцев после травмы, хотя улучшения могут продолжаться годами спустя^[20]. В случае Сэма, после 8 недель физиотерапии, у него наблюдались улучшения по всем показателям и он достиг нескольких своих реабилитационных целей. Эти улучшения позволили ему выполнять больше независимых функциональных действий, а также участвовать в активностях с сыном. Несмотря на то, что Сэму все еще требуется использование трости для передвижения в обществе, ему удалось достичь безопасного, самостоятельного ходьбы в пределах своего дома. Исследования Katz и др.^[21] показывают, что достижение независимой амбулаторной способности более вероятно у пациентов более молодого возраста, с более низкой начальной тяжестью травмы TBI и начальной легкой степенью нарушения походки. Основываясь на этих данных и характеристиках Сэма, при дальнейшей реабилитации, вероятно, он сможет достичь восстановления независимой походки в течение 5 месяцев^[21]. Учитывая текущий прогресс Сэма и консультацию с ним, команда физиотерапевтов оценила, что он готов к выписке, но продолжение работы по выполнению его домашнего плана упражнений будет полезно. Также было согласовано, что у Сэма будут ежемесячные приемы для обновления его программы домашних упражнений, чтобы она продолжала обеспечивать адекватный уровень вызова на основе его улучшений.

Мозжечковая атаксия, возникающая в результате травматического события, такого как дорожно-транспортное происшествие, может сильно различаться в своём проявлении^[20] и затрагивать многие аспекты здоровья пациента^[17]. Для достижения оптимального прогноза и результата крайне важно, чтобы была задействована мультидисциплинарная команда, которая поможет в решении всех проблем, от физических до психического здоровья^[17]. В уходе за Сэмом подчеркивалась роль эрготерапевта, невролога и физиотерапевта, однако в его уходе также могли быть задействованы другие медицинские работники, такие как социальный работник или логопед. Общее прогнозирование травматической мозжечковой атаксии сильно зависит от переменных пациента, а также от тяжести и местоположения поражения^[1]. Ввиду большого влияния, которое мозжечковая атаксия оказывает на физическую функциональность, физиотерапия может значительно способствовать более положительным результатам как за счет обучения компенсаторным стратегиям, так и восстановления предыдущих способностей^[22]. Личные особенности Сэма, а также начальная тяжесть его травмы показывают, что при дальнейшем участии в реабилитации он может рассчитывать на дальнейшие улучшения, способствующие его возвращению к предыдущим видам активностей и уровню функционирования.

Self-Study Questions

Вопрос 1 - Какой из следующих результатов измерений не будет подходящим для использования с пациентами с острой мозжечковой атаксией?

1. Шкала баланса и подвижности в сообществе (CBMS)
2. Шкала оценки и рейтинга атаксии (SARA)
3. Функция в сидячем положении (FIS)
4. Тест мануальной мышечной силы (MMT)

Вопрос 2 - Какие из следующих проявлений не являются общими для стволовой атаксии?

1. Дисметрия
2. Титубация
3. Сниженная скорость походки
4. Нарушенное равновесие

Вопрос 3 - В физической реабилитации мозжечковой атаксии какое из следующего не является, как правило, основной целью?

1. Переподготовка походки
2. Контроль осанки
3. Тренировка координации движений
4. Тренировка силы и мощности

Ответы - 1) 1; 2) 1; 3) 4.

Ссылки