Введение
Мальформация Арнольда-Киари, также известная как мальформация Киари II типа, является одной из группы мозговых мальформаций, влияющих на мозжечок[1]. Названо в честь Ганса Киари и Юлиуса Арнольда, патологов, которые впервые описали эту группу мальформаций[2]. Это состояние почти всегда связано с миеломенингоцеле, самой серьезной формой спина бифиды.
Клинически значимая анатомия
Обычно мозжечок и части ствола мозга находятся в вогнутом пространстве в нижней задней части черепа, над большим отверстием (воронкообразное отверстие в канал). Когда часть мозжечка находится ниже большого отверстия, это называется мальформацией Киари. В случае мальформации Арнольда-Киари ткани мозжечка и ствола мозга выпячиваются в большое отверстие, а мозжечковый червь (нервная ткань, соединяющая две половины мозжечка) может быть частично сформирован или отсутствовать.
Это состояние характеризуется проявлениями в области черепа, твердой мозговой оболочки, мозга, спинного мозга и спинного канала, включая смещение вниз продолговатого мозга, четвертого желудочка и мозжечка в шейный спинномозговой канал, а также удлинение моста и четвертого желудочка, вероятно, из-за относительно малого заднего черепного пространства[3].
Ствол мозга удлинен и смещен в отверстие основания черепа и в верхнюю часть спинного канала[4]. Часто ствол мозга изгибается. Ствол мозга, черепные нервы и нижняя часть мозжечка могут растягиваться или компрессироваться. Это значит, что могут быть затронуты любые функции, контролируемые этими областями;
Клиническая презентация
У многих людей с мальформацией Арнольда-Киари нет явных симптомов. Считается, что компрессионные механизмы вызывают симптомы, но вероятно, что натяжение ненормально расположенных черепных нервов может провоцировать симптомы. У младенцев наиболее распространенные симптомы включают слабый или отсутствующий плач, дыхательные трудности, в том числе стридор, выгибание шеи, недостаточность питания и трудности с кормлением или глотанием. слабый плач, рвотный рефлекс или рвота, слабость рук, жесткость шеи, задержка развития и неспособность набирать вес.
Блокировка тока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) может привести к образованию сиринкса, что может привести к сирингомиелии. Могут возникать симптомы центрального канала, такие как слабость кистей, потеря чувствительности, а в тяжелых случаях - паралич.
Общие симптомы, которые могут возникать у людей с мальформацией Киари II типа:
- головные боли (обычно в задней части головы и часто усиливаются при кашле, чихании или напряжении)
- боль в шее
- головокружение и проблемы с равновесием
- потеря слуха и/или тиннитус
- мышечная слабость и паралич
- проблемы с зрением и нистагм
- трудности с глотанием
- дизестезии в конечностях
- проблемы с координацией рук и мелкой моторикой.
Диагностические процедуры
Ключевыми тестами для диагностики мальформации Арнольда-Киари являются МРТ и КТ[5]. МРТ покажет ненормальный ток ЦСЖ, а также конфигурацию и положение мозга и спинного мозга[6]. Пренатальное ультразвуковое сканирование показывает вдавление лобной кости с аномально сформированным мозжечком[7].
Дифференциальная диагностика
Основной дифференциальный диагноз - это тип мальформации Киари.
- Мальформация Киари I не имеет миеломенингоцеле.
- Мальформация Киари III имеет затылочную и/или высоко шейную энцефалоцеле.
- Мальформация Киари IV характеризуется тяжелой гипоплазией мозжечка без смещения мозжечка через большое отверстие.
Эпидемиология
Ранее считалось, что мальформации Киари редки, но с рутинным использованием МРТ выясняется, что мальформации Киари обнаруживаются все чаще. Киари II выявляется у всех детей с миеломенингоцеле, хотя менее трети развивают симптомы, связанные с этой мальформацией[8].
Управление физиотерапией
Физиотерапия может помочь с многими симптомами, вызванными мальформацией Арнольда-Киари:
- Вестибулярная реабилитация показана при наличии вестибулярных проблем у пациентов
- Консервативные физиотерапевтические методы работы с мягкими тканями могут быть полезны при болях в шее
- Техники работы с мягкими тканями могут быть полезны при головных болях
Хирургические вмешательства
- ремонт миеломенингоцеле и управление нейрогенным мочевым пузырем
- шунтирование желудочков - гидроцефалия обычно требует шунтирования и может улучшить функции черепных нервов и ствола мозга
- краниовертебральная декомпрессия может понадобиться новорожденным с дисфункцией ствола мозга, если гидроцефалия отсутствует или если симптомы и признаки не улучшаются с помощью шунтирования. Некоторые пожилые пациенты с грыжей задней черепной ямки или сирингомиелией также могут получить пользу от желудочковых шунтов.
Прогноз
У многих с КМ I типа нет симптомов, и они не знают о своем состоянии. Симптомы варьируются у разных индивидов, у тех, кто имеет тяжелую мальформацию Киари и прошел операцию, наблюдается уменьшение симптомов, хотя паралич может остаться постоянным[9]
Ресурсы
Смотрите ресурсы на странице мальформаций Киари для ссылок на полезные материалы от Фонда мозга и спинного мозга.
References
- ↑ Koehler PJ. Описание аномалии Киари: эктопия мозжечка (1891). Сводка исследований Клеланда и Арнольда и некоторые ранние наблюдения дефектов невральной трубки. J Neurosurg. Ноябрь 1991;75(5):823-6
- ↑ Schijman (2004). "История, анатомические формы и патогенез аномалий Киари". Child's nervous system 20 (5): 323
- ↑ Truivit CL, Backovich A. Расстройства развития головного мозга. В: Atlas SW, ред. Магнитно-резонансная томография мозга и позвоночника. 2-е изд. Филадельфия, Па: Lippincott-Raven; 1996.
- ↑ Stevenson KL. Аномалия Киари II типа: прошлое, настоящее и будущее. Neurosurg Focus. 15 февраля 2004;16(2):E5.
- ↑ Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. МРТ деформации задней черепной ямки у пациентов с аномалией Киари II с симптомами компрессии ствола мозга и без них. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (2): 293-302
- ↑ Pillay PK, Awad IA, Little JR, Hahn JF. Симптоматическая аномалия Киари у взрослых: новая классификация на основе магнитно-резонансной томографии с клиническим и прогностическим значением. Neurosurgery. Май 1991;28(5):639-45
- ↑ El gammal T, Mark EK, Brooks BS. МРТ аномалии Киари II. AJR Am J Roentgenol. 1988;150 (1): 163-70
- ↑ Dias M. Миеломенингоцеле. В: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M. Детская нейрохирургия. Лондон: Churchill Livingston; 1999:33-61.
- ↑ Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. Доступно на https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chiari-Malformation-Information-Page#disorders-r3 (дата обращения 30.09.2020)