Войти

Лобно-височная деменция

18.10.2025
4 просмотра

Описание

Мозг

Фронтотемпоральная лобная дегенерация (FTLD) — это патологическое описание группы нейродегенеративных расстройств, характеризующихся очаговой атрофией лобной и/или височной коры. Это приводит к различным клиническим проявлениям, известным в совокупности как синдромы фронтотемпоральной деменции (FTD).

FTD относится к семейству тауопатий.  

FTD характеризуется потерей интеллектуальных функций, например, проблемами с памятью, нарушением абстрактного мышления, рассуждений и исполнительных функций, что становится серьезным препятствием для выполнения ежедневных действий. Клинические проявления включают изменения в поведении, измененный рацион питания, потерю эмпатии, апатию и утрату исполнительных функций. Память остается сохранной на ранних стадиях заболевания.[1][2]

Возраст начала фронтотемпоральной деменции может быть уже с 40 лет, средний возраст начала составляет 54 года, и часто ее ошибочно диагностируют у более молодых людей как психиатрическую проблему, а у пожилых — как болезнь Альцгеймера. У пожилых людей симптомы могут проявляться вплоть до 80 лет [3].

Классификация

Существует три типа расстройств FTD:

  1. Фронтотемпоральная деменция, поведенческий вариант (bvFTD)
  2. Первичная прогрессирующая афазия (PPA), также известная как языковой вариант фронтотемпоральной деменции (lvFTD); нефлюентный вариант первичной прогрессирующей афазии (nfvPPA); семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA); логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии (lvPPA)
  3. Двигательные расстройства: амиотрофический боковой склероз (ALS); кортико-базальная дегенерация; прогрессирующий супрануклеарный паралич (PSP)[2]

Просмотр

Это 3-минутное видео является хорошим введением.

[4]

Этиология

Тау в когезии микротрубочек

В большинстве случаев причина FTD неизвестна. Индивидуумы с семейной историей FTD имеют большую предрасположенность к развитию данного расстройства. Около 10-30% bv FTD является следствием специфических генетических мутаций.

Ученые начинают понимать биологическую и генетическую основу изменений, наблюдаемых в клетках мозга, приводящих к FTD. Группа заболеваний FTD может быть охарактеризована на основе типа глиальных и нейрональных протеиновых включений или подлежащих генетических мутаций.

  1. FTLD-tau: неправильно свернутая тау-белок
  2. FTLD-TDP: трансактивный ответ DNA-связывающий белок 43
  3. FTLD-FUS: белок, слияние при саркоме (редко)[5][2]

Травма головы и заболевания щитовидной железы были связаны с развитием FTD с риском 3,3 и 2,5 раза выше, соответственно.[1]

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 2,2/100 000 в возрасте 40-49 лет, 3,3/100 000 в возрасте 50-59 лет и достигает пика до 8,9/100 000 в возрасте 60-69 лет. Хотя возраст начала варьируется, средний возраст при поступлении составляет 58 лет. Общая распространенность составляет 15-22 человека/100 000 населения. Время выживания обычно составляет 7,5 лет.[1]

Симптомы

Симптомы FTD часто неправильно понимаются. Члены семьи и друзья могут подумать, что человек ведет себя плохо, что ведет к гневу и конфликтам. Важно понимать, что люди с этими расстройствами не могут контролировать свое поведение и другие симптомы и не осознают своей болезни.

Три типа фронтотемпоральных расстройств (FTD появляются по-разному.

1.Поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции: Самая распространенная форма FTD, bvFTD, включает изменения в личности, поведении и суждениях. У людей с этим расстройством могут быть проблемы с когнитивными способностями, но память может оставаться относительно сохранной. Симптомы могут включать:

  • Проблемы с планированием и последовательностью (обдумывание, какие шаги выполнить сначала, затем и так далее)
  • Трудности с расстановкой приоритетов задачаам или действиям
  • Повторение одной и той же деятельности или одного и того же слова снова и снова
  • Импульсивное поведение или произнесение или выполнение неприемлемых действий без учета того, как это воспринимается другими
  • Потеря интереса к семье или деятельности, которая ранее приносила удовольствие
  • Со временем могут появиться проблемы с языком и/или движением, и человеку с bvFTD потребуется больше ухода и надзора.

2. Первичная прогрессирующая афазия (PPA): Изменения в способности общаться (использование языка для речи, чтения, письма и понимания сказанного другими). например, трудности с использованием или пониманием слов (афазия) и трудности с правильной речью (например, невнятная речь). Люди с PPA могут иметь один или оба этих симптома и могут утратить способность говорить. Многие люди с PPA развивают симптомы деменции. Проблемы с памятью, рассуждениями и суждениями не очевидны сначала, но могут развиться со временем. Кроме того, у некоторых людей с PPA могут появляться значительные изменения в поведении, похожие на те, что наблюдаются при bvFTD, по мере прогрессирования заболевания.

3. Двигательные расстройства: Амиотрофический боковой склероз (ALS); кортико-базальная дегенерация; Прогрессирующий супрануклеарный паралич (PSP), редкие неврологические двигательные расстройства, ассоциированные с FTD, могут влиять на когнитивные и языковые способности.[2][5] Примечание: Двигательные расстройства обычно считаются отдельными сущностями, но часто имеют перекрывающиеся черты FTD.[2]

Диагностика

Фронтотемпоральная деменция (FTD) может быть трудно диагностировать, поскольку симптомы схожи с симптомами других состояний. Для диагностики FTD используются различные инструменты. Диагностика проводится на клинической основе, хотя генетическое тестирование может подтвердить некоторые специфические подтипы [6].

Следующие методы могут помочь в диагностике

  • Субъективное и объективное обследование
  • История личных и семейных заболеваний
  • Лабораторные тесты для исключения других состояний
  • Генетическое тестирование
  • Проведение тестов для оценки памяти, мышления, языковых навыков и физического функционирования
  • Назначение сканирования мозга[5]

Лечение

На данный момент не существует лечения для FTD и нет способов замедлить или предотвратить эти заболевания. Однако существуют методы управления симптомами. Команда специалистов, например врачи, физиотерапевты, логопеды и эрготерапевты, знакомые с этими расстройствами, могут помочь в выборе лечения.

1. Недрагих лечений [7]

  • Интервенции для помощи или регулировки поведения.
  • Логопедическая терапия для улучшения коммуникативных способностей.

2. Лечение лекарствами [8][7]

  • Антидепрессанты и антипсихотические препараты при эмоциональных и поведенческих изменениях.
  • Ингибиторы холинэстеразы для памяти и внимания.
  • Антиоксидант токоферол (витамин E) для противодействия повреждению клеток мозга, вызывающему болезнь Пика и FTD, и для замедления ухудшения заболевания.
  • Противовоспалительные препараты и гормональная терапия замещения также используется некоторыми специалистами, которые рассматривают болезнь Пика и FTD как экспериментальные методы лечения, и поэтому они не получили широкого признания.

Жизнь с FTD - Программа домашнего ухода

Рекомендуется людям с FTD оставаться физически, умственно и социально активными как можно дольше. Для этого необходимо:

  • Ежедневная физическая активность, такая как прогулки, по крайней мере 20 минут.
  • Умственная активность и стимуляция, такие как головоломки, игры, чтение для замедления прогрессирования болезни.
  • Социальное взаимодействие рекомендуется как стимулирующее и приятное занятие.
  • Соблюдайте сбалансированную диету для поддержания здорового веса и предотвращения недоедания и запора.
  • Курение запрещено по соображениям здоровья и безопасности.


Нижеследующее 10-минутное видео дает большее представление о FTD

[9]

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 Khan I, De Jesus O. Frontotemporal Lobe Dementia. StatPearls [Internet]. 2021 Feb 7. Доступно:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559286/ (дата обращения 15.3.2022)
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Radiopedia Frontotemporal lobar degeneration Доступно: https://radiopaedia.org/articles/frontotemporal-lobar-degeneration-1(дата обращения 15.3.2022)
  3. ↑ Stages of Frontotemporal Dementia: Symptoms, Age of Onset, Risk Factors, Life Expectancy. Доступно на://www.griswoldhomecare.com/blog/2018/june/stages-of-frontotemporal-dementia-symptoms-age-o/ (дата обращения, 09/08/2021).
  4. ↑ Alzheimer's Society What is FTD Доступно: https://www.youtube.com/watch?v=QuJFLr5Ib9k(дата обращения 15.3.2022)
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 NIH What Are Frontotemporal Disorders? Causes, Symptoms, and Treatment Доступно:https://www.nia.nih.gov/health/what-are-frontotemporal-disorders (дата обращения 15.3.22)
  6. ↑ What is Pick’s Disease? Доступно на: https://www.brightfocus.org/alzheimers-disease/article/what-picks-disease (дата обращения, 01/08/2021).
  7. ↑ 7.0 7.1 Pick Disease. Доступно на: https://www.emedicinehealth.com/pick_disease/article_em.htm (дата обращения, 05/08/2021).
  8. ↑ Pick Disease of the Brain: Causes, Symptoms, and Diagnosis. Доступно на: https://www.healthline.com/health/picks-disease#symptoms (дата обращения, 01/08/2021).
  9. ↑ Brain and Beyond. What is Frontotemporal Dementia and Pick's Disease? Доступно на: https://www.youtube.com/watch?v=fbLeQXi4RW8[дата обращения, 06/08/2021]

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 Khan I, De Jesus O. Лобно-височная деменция. StatPearls [Интернет]. 7 февраля 2021 г. Доступно:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559286/ (дата обращения 15.3.2022)
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Radiopedia Лобно-височная дегенерация Доступно: https://radiopaedia.org/articles/frontotemporal-lobar-degeneration-1(дата обращения 15.3.2022)
  3. ↑ Стадии лобно-височной деменции: симптомы, возраст начала, факторы риска, продолжительность жизни. Доступно по адресу://www.griswoldhomecare.com/blog/2018/june/stages-of-frontotemporal-dementia-symptoms-age-o/ (дата обращения, 09/08/2021).
  4. ↑ Alzheimer's Society Что такое ЛВД? Доступно: https://www.youtube.com/watch?v=QuJFLr5Ib9k(дата обращения 15.3.2022)
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 NIH Что такое лобно-височные расстройства? Причины, симптомы и лечение. Доступно:https://www.nia.nih.gov/health/what-are-frontotemporal-disorders (дата обращения 15.3.22)
  6. ↑ Что такое болезнь Пика? Доступно по адресу: https://www.brightfocus.org/alzheimers-disease/article/what-picks-disease (дата обращения, 01/08/2021).
  7. ↑ 7.0 7.1 Болезнь Пика. Доступно по адресу: https://www.emedicinehealth.com/pick_disease/article_em.htm (дата обращения, 05/08/2021).
  8. ↑ Болезнь Пика: причины, симптомы и диагностика. Доступно по адресу: https://www.healthline.com/health/picks-disease#symptoms (дата обращения, 01/08/2021).
  9. ↑ Мозг и за его пределами. Что такое лобно-височная деменция и болезнь Пика? Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=fbLeQXi4RW8[дата обращения, 06/08/2021]