Войти

Криоглобулинемия

10.07.2025
36 просмотров
Вопросы и комментарии

Введение

Криоглобулинемия — это аутоиммунное расстройство, характеризующееся постоянным присутствием криоглобулинов (Ig) в сыворотке.[1] [2] Криоглобулины — это белки, которые осаждаются из сыворотки или плазмы индивида при температурах ниже 37 °C, что приводит к образованию криопреципитата. Они могут быть смесью иммуноглобулинов (Ig) и компонентов комплемента или исключительно иммуноглобулинов. Криоглобулины, которые накапливаются в кровеносных сосудах, могут вызывать повреждения эндотелия и повреждения конечных органов, приводя к криоглобулинемии.[1][2] Болезнь в основном поражает кровеносные сосуды малого и среднего калибра[3] и вызывает васкулит, что приводит к системному воспалительному синдрому, характеризующемуся усталостью, артралгией, пурпурой, невропатией и гломерулонефритом. Следует заподозрить у пациентов с язвами кожи, артралгией, гломерулонефритом, невропатией и пурпурой.[1][2]

Согласно классификации Бруэ, криоглобулины классифицируются на три типа: Тип I, Тип II и Тип III, на основе их состава иммуноглобулинов (Ig).[2][4][5] Криоглобулинемия — это редкое состояние, поражающее 1 из 100 000 человек, около 15%-20% инфицированных ВИЧ, 40-65% пациентов, инфицированных гепатитом C, и 64% пациентов с коинфекцией ВИЧ/ГепС. Пациенты с криоглобулинемией типа 1 составляют 5%-25% случаев, согласно доступным исследованиям.[2]

  1. Криоглобулинемия Типа I: Характеризуется моноклональным иммуноглобулином (обычно IgM) или одним моноклональным иммуноглобулином (чаще всего иммуноглобулин M (IgM), реже IgG или IgA). Часто ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями, такими как макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома, хронический лимфолейкоз или моноклональные гаммопатии секреции белка, например, моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS).[2] [4][5]
  2. Криоглобулинемия Типа II: В этом типе комбинация моноклональных антител (обычно IgM с активностью ревматоидного фактора) образует иммунные комплексы с поликлональным IgG. Обычно ассоциируется с инфекцией вирусом гепатита C (HCV), смешанным криоглобулинемическим синдромом, вирусом гепатита B (HBV), ВИЧ, синдромом Шегрена и лимфопролиферативными расстройствами.[2][4][5]
  3. Криоглобулинемия Типа III: Этот тип включает поликлональные IgM и IgG, образующие иммунные комплексы без моноклонального иммуноглобулина. Криоглобулинемия типа III часто встречается у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (SLE) и ревматоидный артрит.[5]

Патофизиология

Криоглобулинемия — это многофакторное заболевание, характеризующееся производством аномальных иммуноглобулинов В-лимфоцитами или плазматическими клетками, которые могут формировать иммунные комплексы с антигенами, особенно при пониженных температурах. Моно-, олиго- или поликлональный синтез иммуноглобулинов увеличивается из-за лимфопролиферации и хронической иммуноактивации, что приводит к образованию криоглобулинов и комплексов антиген-антитело.[2][5] Накопление этих комплексов происходит из-за недостаточной очистки, что приводит к их отложению в мелких кровеносных сосудах, особенно в коже, почках и периферических нервах, вызывая воспаление и повреждение тканей.

Клиническая картина

Клиническое течение криоглобулинемии непредсказуемо. Наблюдаются периоды ремиссии и обострений. Пациенты могут проявлять широкий спектр симптомов. Общие клинические проявления включают:[2][6]

  1. Вазомоторные: Феномен Рейно и акроцианоз[6]
  2. Поражение кожи: Пальпируемая пурпура (пурпурные кожные поражения), ливедо ретикулярис (пятнистый узор на коже) и язвы часто наблюдаются.[6][7]
  3. Артралгия и миалгия: Пациенты часто жалуются на боль в суставах и мышцах.[6][7]
  4. Неврологические симптомы: Периферическая невропатия с сенсорными и моторными дефицитами может возникать из-за ишемии нерва, вызванной отложением криоглобулина.[7][5]
  5. Желудочно-кишечные проявления: Было зарегистрировано боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения и ишемия кишечника.
  6. Системные симптомы: Может присутствовать усталость, слабость и лихорадка, отражающие системную природу заболевания.[6][7][8]
  7. Поражение почек: Может возникнуть гломерулонефрит, приводящий к протеинурии и гематурии. В тяжелых случаях может развиться почечная недостаточность.[7][8]

Диагностика

Диагностика синдрома криоглобулинемии в основном основывается на лабораторной демонстрации криоглобулинов в сыворотке. Наиболее предсказуемым тестом для криоглобулинемии является измерение криоглобулина в сочетании с низким уровнем C4 комплемента, которое является ключевым в диагностике синдромов криоглобулинемии.[2][8]Другие тесты включают иммуногенный анализ, анализ мочи, анализ сывороточного комплемента, уровни ревматоидного фактора, вирусологические серологические тесты и анализ острофазных реагентов. Также рекомендуется биопсия органов, пораженных заболеванием.[2]

Лечение

Лечение криоглобулинемии может быть затруднительным из-за ее разнообразных основных состояний, и пациенты без симптомов обычно не требуют лечения. НПВС часто назначаются для управления легкими симптомами, такими как усталость, артралгии и миалгии.[2] [5]Тем не менее, пациенты с умеренными или тяжелыми симптомами, такими как прогрессирующая почечная недостаточность, некроз конечностей или неконтролируемая невропатия, требуют агрессивного лечения, такого как плазмаферез и/или стероидные/цитостатические препараты. Плазмаферез обычно требуется три раза в неделю в течение трех недель.[1][5] Тем не менее, недавнее исследование предлагает неясные протоколы и количественные результаты.[5]

Для пациентов с криоглобулинемией типа I важно лечить гематологические злокачественные новообразования или лимфопролиферативные нарушения, рекомендуется химиотерапия и лучевая терапия.

Значение Для Реабилитации

Терапевты по реабилитации часто работают в составе междисциплинарной команды при лечении криоглобулинемии, чтобы обеспечить, что план лечения пациента включает как основные причины криоглобулинемии, так и ее физические проявления, такие как боль в суставах, обездвиженность суставов, отек, скованность, проблемы с равновесием и координацией.

Реабилитационный терапевт может использовать различные методы, такие как мануальная терапия, лечебные упражнения и электротерапия, чтобы облегчить боль и улучшить подвижность суставов, уменьшая влияние боли на повседневные занятия. Специализированные программы реабилитации, которые сосредоточены на обучении сенсорике и моторном обучении для улучшения равновесия, координации и проприоцепции, при этом минимизируя риск падений и травм.

Важно, чтобы реабилитационные терапевты знали, что использование криотерапии в этой группе пациентов строго противопоказано. Поскольку криоглобулинемия может быть вызвана или усугублена воздействием холода,[9] пациентов следует обучать, как защищаться от холодных температур. Это может включать рекомендации по выбору подходящей одежды, советы по мерам предосторожности в холодную погоду и обучение методам согрева и поддержания температуры тела во время физических нагрузок.

Ресурсы

Here is the translation of the provided medical text into Russian, retaining the original HTML format:

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 Naciri Bennani H, Banza AT, Terrec F, Noble J, Jouve T, Motte L, Malvezzi P, Rostaing L. Криоглобулинемия и плазмаферез с двойной фильтрацией: личный опыт и обзор литературы. Therapeutic Apheresis and Dialysis. 2023 фев.;27(1):159-69.
  2. ↑ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 Bhandari J, Awais M, Aeddula NR. Криоглобулинемия. Трежур-Айленд (Флорида): StatPearls Publishing; 2023 янв-.
  3. ↑ Muchtar E, Magen H, Gertz MA. Как я лечу криоглобулинемию. Журнал "Кровь", Американское общество гематологии. 2017 янв 19;129(3):289-98.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Fervenza FC, Cacoub P, Zignego AL, Ferri C. Криоглобулинемия. Nature Reviews Disease primers. 2018 авг 2;4(1):11.
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 Takada S, Shimizu T, Hadano Y, Matsumoto K, Kataoka Y, Arima Y, Inoue T, Sorano S. Криоглобулинемия. Молекулярные медицинские отчеты. 2012 июл 1;6(1):3-8.
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Liou YT, Huang JL, Ou LS, Lin YH, Yu KH, Luo SF, Ho HH, Liou LB, Yeh KW. Сравнение криоглобулинемии у детей и взрослых. Журнал микробиологии, иммунологии и инфекции. 2013 фев 1;46(1):59-64.
  7. ↑ 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 Sidana S, Rajkumar SV, Dispenzieri A, Lacy MQ, Gertz MA, Buadi FK, Hayman SR, Dingli D, Kapoor P, Gonsalves WI, Go RS. Клиническая картина и результаты у пациентов с моноклональной криоглобулинемией типа 1. Американский журнал гематологии. 2017 июл;92(7):668-73.
  8. ↑ 8.0 8.1 8.2 Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Криоглобулинемия: обновление 2019 года. Журнал суставов и позвоночника. 2019 ноя 1;86(6):707-13.
  9. ↑ Prohaska J, Jan AH. Криотерапия. PMID: 29493944.

Вопросы и комментарии