Кардиомиопатии

Введение

Кардиомиопатии - это аномалии миокарда (сердечной мышцы) с сопутствующей сердечной дисфункцией, которые часто встречаются в семьях и могут приводить к ненормальному утолщению или слабости сердечной мышцы. Хотя большинство этих состояний затрагивает взрослых, изменения в сердце могут начаться в детстве. Некоторые состояния могут привести к внезапной смерти, а медицинские и психологические вмешательства играют ключевую роль в обеспечении наилучшей возможной защиты и сохранения качества жизни. В редких случаях необходима пересадка сердца в детском возрасте^[1].^[2]

• Кардиомиопатии - это разнообразная группа сердечных нарушений, которые часто приводят к сердечной недостаточности и смерти, и в последнее время они распознаются с увеличивающейся частотой.
• Значительный прогресс был достигнут в клиническом распознавании и понимании естественного течения этих состояний. Хорошо зарекомендовавшие себя и новые методы визуализации сердца помогают в этом отношении. ^[3]
• Почти 50% пациентов, умирающих внезапно в детстве или юношестве или проходящих пересадку сердца, страдают кардиомиопатиями.^[4]

Кардиомиопатия может быть приобретенной или наследственной. Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна, особенно когда болезнь проявляется у детей^[5].

Классификация

Классификация кардиомиопатий разделяет различные кардиомиопатии на несколько подтипов. Она была классифицирована согласно системе Всемирной организации здравоохранения / Международного общества и федерации кардиологии (ВОЗ/МСКФ) 1995 года следующим образом:

1. Дилатационная кардиомиопатия
2. Гипертрофическая кардиомиопатия
3. Рестриктивная кардиомиопатия  
4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
5. Неклассифицированная кардиомиопатия: Другие типы кардиомиопатии относятся к этой категории и могут включать, например, кардиомиопатию Такоцубо/синдром разбитого сердца.^[2]

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

• Очень распространенная и может затрагивать людей любого возраста.
• Аналогично поражает мужчин и женщин
• Около 1 из каждых 500 человек страдает от этой болезни.
• Обычно наследуется (вызвана мутацией или изменением в некоторых генах в белках сердечной мышцы).
• Может развиваться со временем из-за высокого кровяного давления, старения или других болезней, таких как диабет или болезнь щитовидной железы. Иногда причина болезни остается неизвестной.^[5]

Патофизиология

• Сердечная мышца увеличивается и утолщается без очевидной причины.
• Обычно утолщаются желудочки (нижние камеры сердца) и перегородка (стена, разделяющая левую и правую сторону сердца).
• Утолщенные области создают сужения или закупорки в желудочках, затрудняя сердцу перекачку крови.
• Гипертрофическая кардиомиопатия также может вызывать жесткость желудочков, изменения митрального клапана и клеточные изменения в сердечной ткани.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия развивается, когда желудочки увеличиваются в размерах и ослабевают. Причина дилатационной кардиомиопатии часто неизвестна. Около одной трети людей, страдающих от дилатационной кардиомиопатии, наследуют её от родителей.

Патофизиология:

• Обычно начинается с левого желудочка и со временем может затронуть правый желудочек.
• Ослабленные желудочки сердца не эффективно перекачивают кровь, заставляя сердечную мышцу работать усерднее.
• Со временем сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь.
• Дилатационная кардиомиопатия может приводить к сердечной недостаточности, заболеваниям сердечных клапанов, нерегулярному сердечному ритму и образованию тромбов в сердце.

Некоторые болезни, состояния и вещества также могут вызвать болезнь, такие как:

• Алкоголь, особенно в сочетании с плохим питанием
• Некоторые токсины, например яды и тяжелые металлы
• Осложнения во время последних месяцев беременности
• Коронарная артериальная болезнь (CAD), сердечный приступ, высокое кровяное давление, диабет, болезнь щитовидной железы, вирусный гепатит и ВИЧ
• Нелегальные наркотики, такие как кокаин и амфетамины, а также некоторые лекарства, используемые для лечения рака
• Инфекции, особенно вирусные инфекции которые воспаляют сердечную мышцу.

Рестриктивная кардиомиопатия

Патофизиология: Рестриктивная кардиомиопатия развивается, когда желудочки становятся жесткими и негибкими, но стенки сердца не утолщаются.

• В результате желудочки не расслабляются и не наполняются нормальным объемом крови.
• По мере прогрессирования болезни желудочки начинают плохо прокачивать кровь, а сердечная мышца ослабевает.
• Со временем рестриктивная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности и проблемам с сердечными клапанами.

Некоторые заболевания, состояния и факторы могут вызвать рестриктивную кардиомиопатию, включая:

• Амилоидоз: заболевание, при котором аномальные белки накапливаются в органах тела, включая сердце
• Заболевания соединительной ткани
• Гемохроматоз: избыток железа накапливается в организме. Избыточное железо токсично для организма и может повредить органы, включая сердце.
• Саркоидоз: вызывает воспаление и может затронуть различные органы в теле. Исследователи считают, что аномальная иммунная реакция может вызывать саркоидоз. Эта аномальная реакция вызывает образование небольших узелков клеток в органах тела, включая сердце.
• Некоторые методы лечения рака, например радиация и химиотерапия^[5]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкий тип кардиомиопатии. Исследователи считают, что аритмогенная дисплазия правого желудочка — это наследственное заболевание.

Изображение: Arrhythmogenic_right_ventricular_cardiomyopathy. Витро МРТ (с) и соответствующий поперечный срез сердца (d) показывают дилатацию ПЖ с передними и задними аневризмами.

Патофизиология:

• Происходит, когда мышечная ткань в правом желудочке заменяется жировой или фиброзной тканью.
• Может привести к нарушениям в электрических сигналах сердца и вызвать аритмии.
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно затрагивает подростков или молодых взрослых и может вызвать внезапную остановку сердца у молодых атлетов^[5].

Лечение

Люди с кардиомиопатией, но без признаков или симптомов, могут не нуждаться в лечении, в то время как другим людям лечение может быть необходимо. Лечение зависит от типа кардиомиопатии, тяжести симптомов и осложнений, а также возраста и общего состояния здоровья человека. Лечение может включать:

• Изменения образа жизни, полезные для сердца
• Медикаменты
• Несхирургические процедуры
• Хирургические вмешательства и имплантируемые устройства

Хирургия и имплантируемые устройства

Врачи используют несколько типов хирургии для лечения кардиомиопатии, включая септальную миэктомию, хирургически имплантируемые устройства и пересадку сердца.

Изображение: Новый метод трансплантации сердца в Институте клинической и экспериментальной медицины (IKEM), используя новаторский метод изъятия органов, который поддерживает работу сердца вне тела пациента в течение нескольких часов.^[6]

1. Септальная миэктомия — это открытая операция на сердце и используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией и тяжелыми симптомами. Эта операция обычно применяется для более молодых пациентов и для людей, чьи медикаменты не оказывают эффект. Хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выпячивается в левый желудочек. Это улучшает кровоток через сердце и в теле. Удаленная ткань не вырастает снова. При необходимости хирург также может отремонтировать или заменить митральный клапан одновременно. Септальная миэктомия часто успешна, позволяя человеку вернуться к нормальной жизни без симптомов.

Изображение: Устройство вспомогательной поддержки левого желудочка (механическая помпа).

2. Хирурги могут установить несколько типов устройств в сердце для улучшения его функции и симптомов, смотрите Кардиальные имплантируемые электронные устройства

3.Пересадка сердца: пересадка сердца является последним методом лечения для людей с терминальной стадией сердечной недостаточности, то есть состояние стало настолько тяжелым, что все другие методы лечения, кроме пересадки сердца, оказались неэффективными^[5].

Физиотерапия

Рекомендации по физическим упражнениям сложны. Это связано с тем, что каждый человек отличается тем, как его состояние и физические упражнения влияют на него, существует мало научных исследований о роли физической активности при кардиомиопатии, и поэтому не может быть дано окончательное руководство, а также имеются правовые аспекты предоставления рекомендаций.

Общие рекомендации по физической активности для людей с кардиомиопатией включают:

• участие в «рекреационной» (для удовольствия) физической активности
• избегание умеренных, интенсивных или соревновательных видов спорта
• избегание упражнений, которые включают внезапные усилия (таких как поднятие тяжестей, спринт).

Подходящие виды упражнений включают ходьбу, легкий бег, легкую езду на велосипеде, плавание, скакалку, гольф, легкий поход, теннис, боулинг и низкоинтенсивную аэробику.

У большинства людей с кардиомиопатией будут проводиться тесты на физическую нагрузку в рамках постановки диагноза. Эти тесты включают:

• Шестиминутный тест ходьбы
• Кардиопульмональный тест на физическую нагрузку (CPET) у взрослых
• Эхокардиограмма с физической нагрузкой - выполнение упражнений, в то время как сердце сканируется («эхо»).
• Оценка воспринимаемой нагрузки по Боргу (Интенсивные упражнения по этой шкале не рекомендуются людям с кардиомиопатией, поскольку они создают избыточное напряжение на сердце).

Совет пациенту во время тренировок: важно остановиться и обратиться к своему врачу общей практики или кардиологу в случае:

• Боли или стеснения в груди.
• Головокружения или ощущения легкой головокружения.
• Одышки (диспное)
• Внезапных сердцебиений (осознание изменения частоты или ритма сердечных сокращений).
• Если любые из симптомов, которые вы обычно испытываете, становятся хуже при физической нагрузке^[7].

Кардиорехабилитация играет важную роль при миопатиях. См. ссылку

Будущее

Мы с нетерпением ждем времени, когда фармакологическое вмешательство и инвазивные процедуры перестанут быть единственными методами управления кардиомиопатиями, предотвращая внезапную смерть или трансплантацию сердца. Надеемся, что дальнейшее изучение молекулярной генетики кардиомиопатий может привести к клиническим достижениям^[4].

Ссылки