Ключевые слова
Гипермобильность; Синдром Элерса-Данлоса; Боль в суставах; Мультидисциплинарное лечение
Количество слов
1045
Автор/ы
Элиза Кларк и Меган Кантер
Резюме
Синдром Элерса-Данлоса — это наследственное заболевание коллагена, характеризующееся артрикулярной гипермобильностью, дермальной гиперэластичностью и общей хрупкостью тканей. У лиц с СЭД выявляются дефекты в соединительных тканях организма, проявляющиеся изменённой прочностью, эластичностью, целостностью и заживляющими свойствами тканей.[1] Этот случай был адаптирован из исследования Bem-Haja и др. студентами доктора физических терапий Университета Беллармин Элизой Кларк и Меган Кантер. В этом случае обсуждаются симптомы и физикотерапевтическое лечение 17-летнего пациента, предъявляющего жалобы на распространённые боли в суставах, особенно в коленях, изначально диагностированные педиатром как "ростовые боли", а затем выдвинута диагностическая гипотеза СЭД, основанная на симптомах, включая хроническую мышечно-скелетную боль, общую мышечную слабость и историю гипермобильности.[2]
Введение
В этом исследовании обсуждается широкое влияние СЭД на любого с этим заболеванием, независимо от возраста. Также будут обсуждены некоторые вмешательства, которые может предложить физическая терапия для снятия боли и увеличения качества жизни.
Описание случая[3]
Субъективно: Пациент — 17-летний юноша, весом 50 кг и ростом 168 см. В настоящее время учится в 11 классе и был направлен своим педиатром на физиотерапию из-за гипермобильности и ростовых болей. Пациент обратился в физиотерапию, жалуясь на распространённую боль и усталость в течение последних четырёх лет, особенно в обоих коленях. Пациент отметил ухудшение боли по мере продвижения дня, что связано с серьёзной слабостью нижних конечностей. Оценка боли варьировалась от 5/10 до 8/10 по числовой шкале оценки боли. У пациента с детства история гипермобильности суставов. Предыдущая оценка диагностировала у пациента связочную слабость. Другие медицинские данные включают малый рост в возрасте 7 лет (лекарственное лечение соматотропином) и депрессии. Последние лабораторные и радиографические исследования ступней и кистей, а также ЭМГ оказались нормальными.
Объективно: Он показал хороший общий статус и нормальную аускультацию сердца и лёгких. Оценка лица и кожи показала обвисание век и дермальную гиперэластичность вокруг суставов. Мышечно-скелетная система характеризовалась часто подвернутыми лодыжками и имела оценку 6 по диагностическим критериям Бейтон (Таблица 1). Выявлена мышечная слабость в задних и передних мышцах бедра с результатом ММТ 4-/5. Он имел сколиоз, плоские стопы и гипермобильность коленей, лодыжек, локтей и суставов кисти. Недавнее МРТ коленей показало двусторонние свободные тела с увеличенной суставной жидкостью.
Демографическая информация: 17-летний юноша; 11 класс
Медицинский диагноз: малый рост и ростовые боли
Сопутствующие заболевания: Депрессивное расстройство, гипермобильность
Предыдущее лечение или уход: Лечение малого роста соматотропином
Самостоятельные отчёты о результатах: Боль в покое 5/10; Наибольшая боль 8/10
Физические показатели: Оценка функциональной походки (19, трудности с координацией шагов), Многомерная анкета усталости короткая форма (84, умеренная усталость в большинстве дней недели), двусторонние задние и передние мышцы бедра MMT 4-/5, ROM чрезмерная подвижность во всех суставах
Таблица 1: Диагностические критерии Бейтон для гипермобильности суставов
| Возможность: | Право | Лево |
| Пассивная дорсифлексия пятой метакарпальной кости >90˚ | 1 | 1 |
| Сопоставить большой палец с ладонной стороной одноимённого предплечья | 1 | 1 |
| Гиперэкстензия локтя >10˚ | 1 | 1 |
| Гиперэкстензия колена >10˚ | 1 | 1 |
| Коснуться руками пола, не сгибая колени | 1 | |
| Всего | 9 |
Клиническое впечатление
У пациента наблюдалась двусторонняя гипермобильность, общая усталость, слабость задних и передних мышц бедра, депрессия и изменения кожного покрова. Основываясь на его клинической истории и физической оценке, вместе с критериями Бейтон, пациент был направлен к ревматологу и был диагностирован с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса. Пациент будет наблюдаться в физиотерапии в течение 6 недель для укрепления нижних конечностей, упражнений на стабилизацию суставов, развития динамического равновесия и обучения по симптомам заболевания.
Интервенция
Обучение пациента: мониторинг RPE для интенсификации и медпараметров, меры безопасности для уменьшения травм и синяков, использование крупных суставов для поднятия тяжестей/стресса для защиты суставов
Силовая тренировка: включая стабильность корпуса для содействия проксимальной стабилизации; укрепление четырёхглавых мышц и задних мышц бедра в полной гипермобильной ROM, 2 подхода по 16 повторов при 60% от 1ПМ
Прогрессия: Начать с больших групп мышц и прогрессировать к меньшим, увеличивать вес, укрепление в различных плоскостях и функциональные упражнения
- Краткая дуга квадрицепса, конечные разгибания колена, миниприседания,
- Сгибания задних мышц бедра с Theraband в положении сидя/стоя
- Подъём на одну ногу, шаги вбок с theraband, походки монстра, X-походки
- Конфигурация поперечных брюшных мышц в положении лежа на спине, мостики, скольжения пяток на мостиках, четвероножка
Проприоцептивная тренировка:
Узкая BOS Тандемная стойка ОНФ Пена, BAPS доска, доска для баланса
Прогрессия: Динамическое балансирование, учитывающее его интересы и релевантные функциональные активности
Аэробная тренировка: Начало с 5 минут и низкой интенсивности Велосипед, эллиптический тренажёр и/или ходьба
Прогрессия: Прогресс до 20 минут с умеренной интенсивностью, чередуя режимы аэробной тренировки
План лечения: 3 раза в неделю в течение 6 недель
Результаты[2]
Пациент смог выдерживать 10-минутную разминку на велосипеде после терапии в течение двух недель. Через две недели его боль уменьшилась с уровня 5-8/10 до 3-5/10. Кроме того, пациент начал регулярно посещать своего ревматолога для контроля медицинского аспекта своих симптомов.
Показатели при выписке:
- Оценка функциональной походки: 21
- МФИ-СФ: 66
- MMT четырёхглавых мышц: 4/5 двусторонне
- MMT задних мышц бедра: 4/5 двусторонне
Обсуждение[2]
После выписки пациенту было рекомендовано возвращаться на физическую терапию ежемесячно для последующих наблюдений, отслеживания прогрессирования заболевания и переоценки домашнего режима упражнений и управления упражнениями. Особенно в подростковом возрасте важно установить базовые показатели и отслеживать изменения и развитие при синдроме Элерса-Данлоса. Связь между СЭД и его воздействием во время полового созревания неизвестна.
СЭД все ещё представляет трудности для врачей и физиотерапевтов. Широкий спектр симптомов и разнообразие проявлений у пациентов создают значительные вызовы. Несомненно, необходимо больше исследований для предоставления общих рекомендаций для физиотерапевтов. Стоит подчеркнуть, однако, что большинство пациентов не имеет столь эффективного ответа на использование только медикаментов, но возможны благоприятные результаты при мультидисциплинарном подходе, включающем индивидуальную программу физиотерапии.
Благодарности
Случай адаптирован из “Синдрома Элерса-Данлоса у пациента с хронической болью: Кейс-отчёт”[2]
Связанные страницы
Синдром Элерса-Данлоса
Источники
- ↑ Pessler S, Sherry DD. Синдром Элерса-Данлоса. Руководство по диагностике и терапии Merck. http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch284/ch284c.html?qt=ehlers%20danlos&alt=sh (Обращение 12 февраля 2010 г.).
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 Bem-Haja PL, Canga JC, Abreu YLD, Bedoni FM. Синдром Элерса-Данлоса у пациента с хронической болью. Отчет о случае. Revista Dor. 2016;17(2).
- ↑ Jacobsen PB, Stein KD. Многомерная инвентаризация симптомов усталости — краткая форма. PsycTESTS Dataset. 1998.