Определение/Описание
Функциональное неврологическое расстройство (ФНР) — это состояние, характеризующееся наличием подлинных и инвалидизирующих неврологических симптомов, которые возникают из-за изменений в функционировании нервной системы, а не из-за структурного повреждения мозга.[1] Симптомы не соответствуют известным паттернам неврологических заболеваний и демонстрируют вариабельность в рамках одной и той же задачи и между разными задачами.[2]
Эта группа пациентов не намеренно симулирует симптомы, а действительно их испытывает. Проявление симптомов может не следовать типичным анатомическим паттернам, таким как распределение дерматомов, миотомов и склеротомов. Физиотерапевты должны тщательно документировать эти паттерны, чтобы распознать клинические признаки ФНР.
DSM-5-TR называет это состояние «функциональным неврологическим расстройством симптома», с «конверсионным расстройством», указанным в качестве альтернативного термина. Текущее понимание отказалось от необходимости психологической причинности, признавая, что у многих пациентов отсутствуют идентифицируемые психологические стрессоры.[1][3] Различные проявления могут быть зарегистрированы под кодами ICD-10-CM F44.4, F44.6 и F44.7, в зависимости от того, являются ли симптомы двигательными, сенсорными или смешанными.
Распространенность
Функциональные неврологические расстройства поражают примерно 50 из 100 000 человек в общинах, с аналогичной распространенностью во всех географических регионах. По сравнению с биологическими мужчинами, биологические женщины на 60-75% чаще получают диагноз. Поскольку консультация с неврологией и психиатрией важна для диагностики, это отличие может быть связано с социальными факторами в отношении психиатрического вмешательства, но может также отражать вариацию в проявлениях симптомов; мужчины чаще демонстрируют миоклонус или паркинсонизм.[2] Несмотря на то, что ФНР поражает людей в течение всей жизни, он, как правило, достигает пика в поздние 30-е годы.[1] У ФНР регистрируются такие случаи ежегодно:
- Все ФНР: 4 до 12 на 100 000[2]
- Двигательный ФНР: 4 до 5 на 100 000[2]
- ФНР типа приступов: 1.5 до 4.9 на 100 000[2]
Характеристики/Клиническая Картина
Начало симптомов ФНР может происходить в любом возрасте, хотя часто проявляется в подростковом возрасте или в раннем взрослом возрасте. Хотя симптомы могут следовать за стрессовыми событиями, это не всегда так.[1] Симптомы часто кажутся неврологическими, охватывая сенсорные и/или двигательные проявления. Обычно пациенты проявляют один симптом в данный момент времени, и тяжесть симптомов может варьироваться в определенных обстоятельствах. Часто симптомы будут присутствовать в ходе осмотра, но отсутствуют во время функциональных движений или рефлекторных реакций. Наиболее распространенные симптомы включают:
Общие: |
Двигательные: |
Сенсорные: |
Прогноз варьируется, но многие пациенты могут улучшаться при соответствующем лечении. Те, у кого внезапно начинается симптоматика, могут иметь лучшие результаты. Молодые дети и подростки, как правило, имеют лучшие результаты. Многопрофильный подход с участием неврологии, психиатрии и реабилитационных служб обеспечивает наилучшие результаты.[1]
Связанные Сопутствующие Заболевания
ФНР часто сочетается с другими состояниями. Исследования показывают, что у пациентов с ФНР аналогичные уровни депрессии и тревоги к тем, которые имеют люди с другими неврологическими состояниями, такими как эпилепсия или болезнь Паркинсона.[2] Общие сопутствующие состояния включают:
- Депрессия
- Тревожные расстройства
- Посттравматическое стрессовое расстройство
- Другие функциональные расстройства (синдром раздраженного кишечника, фибромиалгия, хроническая усталость)
- Хроническая боль
- Диссоциативные расстройства
- Другие неврологические состояния (ФНР может сосуществовать с такими состояниями, как эпилепсия или рассеянный склероз)
Негативные жизненные переживания и травмы являются факторами риска, но не присутствуют во всех случаях.[1]
Диагностические Тесты
ФНР диагностируется на основе положительных клинических признаков, а не как диагноз исключения. Могут быть использованы следующие критерии из DSM-5-TR:[3]
| Таблица 1. Диагностические Критерии DSM-5-TR для Функционального Неврологического Расстройства Симптома |
| A. Один или более симптомов измененной добровольной двигательной или сенсорной функции. |
| B. Клинические данные предоставляют доказательства несовместимости симптома с признанными неврологическими или медицинскими условиями. |
| C. Симптом или дефицит не лучше объясняется другим медицинским или психическим расстройством. |
| D. Симптом или дефицит вызывает клинически значительный дистресс или нарушение в социальной, профессиональной или других важных областях функционирования или требует медицинской оценки. |
Важное примечание: DSM-5-TR больше не требует идентификации психологического стрессора или демонстрации, что симптомы не намеренно произведены.[1]
Положительные диагностические признаки включают:
Признак Хувера: Тест на функциональную слабость ноги. Признак основан на принципе синергетического сокращения. При тестировании сгибания бедра пораженной ноги происходит невольное выпрямление "слабой" ноги, когда не пораженная нога согнута против сопротивления.
Затухание тремора: Функциональный тремор изменяет частоту или останавливается, когда пациент выполняет ритмическую задачу другой частью тела.
Слабость с отсутствием сопротивления: Внезапная потеря сопротивления при тестировании силы, в отличие от плавной слабости, наблюдаемой при органических состояниях.
Исследования нейровизуализации показывают измененную подсоединенность мозговых сетей при ФНР, особенно в сетях, связанных с собственным агентством и вниманием.[1]
Этиология/Причины
Патофизиология ФНР включает изменения в функционировании мозговых сетей, а не структурные повреждения. Современные модели предполагают:[1]
- Измененное функционирование мозговых сетей, контролирующих произвольные движения и сенсорную обработку
- Нарушение чувства агентства (ощущение контроля над своими движениями)
- Ненормальная предсказательная обработка и внимание
- Гиперактивность лимбической системы в некоторых случаях
- Дисфункция мозговых сетей, придающих движению ощущение добровольности
Хотя психологические факторы и стресс могут быть триггерами, они не требуются для диагностики и отсутствуют во многих случаях. Физические триггеры, такие как травма, боль или инфекция, равно важны.[2] Это состояние лучше всего понимается через биопсихосоциальную модель, которая учитывает несколько факторов.
Системное Участие
ФНР может поражать несколько систем:
Двигательный:
- Слабость или паралич
- Нарушение походки
- Тремор
- Дистония
- Миоклонус
Сенсорный:
- Онемение
- Боль
- Зрительные симптомы
- Слуховые изменения
Когнитивный:
- Проблемы с памятью
- Проблемы с концентрацией
- Диссоциативные симптомы
Другое:
- Функциональные приступы
- Трудности речи
- Проблемы с глотанием
- Симптомы мочевого пузыря
Медицинское Управление
Лечение требует положительного диагноза на основе клинических признаков, с ясным объяснением пациенту, что их симптомы реальны и признаны.[1] Подходы к лечению включают:
Образование и Объяснение
- Ясный диагноз на основе положительных признаков
- Объяснение, что симптомы реальны и потенциально обратимы
- Использование аналогий (например, "проблема с программным обеспечением, а не повреждение оборудования")
Физиотерапия[4]
- Специализированная физиотерапия, направленная на возобновление движения
- Отличный подход от стандартной неврологической физиотерапии
- Сосредоточение на автоматических движениях и отвлечении
Психологическая Терапия
- Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)
- Лечение сопутствующих состояний
- Адресация поддерживающих факторов
Комплексный Подход
- Интеграция неврологии, психиатрии, психологии и реабилитационных служб
- Консистентные сообщения среди членов команды
Медикаменты
- Отсутствие специфических медикаментов для ФНР
- Лечение сопутствующих состояни (депрессия, тревога, боль)
Управление физиотерапией
Физиотерапия является ключевым лечением для двигательных ФНД. Подход отличается от стандартной неврологической физиотерапии:[5]
Оценка:
- Тщательный сбор анамнеза, включая начало и вариации симптомов
- Идентификация положительных признаков
- Оценка двигательных паттернов и компенсаторных стратегий
- Функциональная оценка
Принципы лечения:
- Обучение по поводу ФНД и положительного прогноза
- Переподготовка к нормальным двигательным паттернам
- Использование отвлекающих и автоматических движений
- Постепенное введение сложных действий
- Работа с нежелательными двигательными паттернами
Конкретные техники:
- При слабости: Начинать с работающих движений, прогрессировать постепенно
- При нарушениях походки: Использование внешних сигналов, ходьба назад, двойные задачи
- При треморе: Отвлекающие техники, изменение двигательных паттернов
- Фокус на функции, а не на нарушении
Поведенческие стратегии:
- Положительное подкрепление нормальных движений
- Избегание чрезмерного внимания к симптомам
- Построение уверенности в движении
- Работа с избеганием страха
Примеры прогрессии лечения:
- Деятельности перед ходьбой: смещения веса, вставание из сидячего положения, тренировка равновесия
- Тренировка походки с вариациями: разные скорости, поверхности, двойные задачи
- Функциональные активности, связанные с целями пациента
- Реинтеграция в сообщество
Данные из рандомизированных испытаний показывают, что специализированная физиотерапия может быть эффективной для функциональных двигательных нарушений, улучшая физическое состояние и качество жизни.[4][6]
Дифференциальный диагноз
Условия для рассмотрения:
- Неврологические условия: Рассеянный склероз, миастения гравис, дистония, эпилепсия
- Ревматологические условия: Системная красная волчанка
- Метаболические условия
- Структурные поражения
Важные различия:
- ФНД могут сосуществовать с другими неврологическими условиями
- Диагностика на основе положительных признаков, а не исключения
- Наличие другого состояния не исключает ФНД
Тревожные признаки, требующие дальнейшего исследования:
- Прогрессирующие симптомы, соответствующие типичным неврологическим паттернам
- Объективные признаки неврологического заболевания
- Аномальные исследования, соответствующие симптомам
Ресурсы
- Кейс: Кейс по функциональному неврологическому расстройству
- Neurosymptoms.org - Информация для пациентов
- Общество функциональных неврологических расстройств
- FND Action
- FND Hope International
- Физиотерапия для функциональных двигательных расстройств
Ссылки
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9 Hallett M, Aybek S, Dworetzky BA, McWhirter L, Staab JP, Stone J. Функциональное неврологическое расстройство: новые подтипы и общие механизмы. Lancet Neurol. 2022;21(6):537-550. doi:10.1016/S1474-4422(21)00422-1
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 Espay AJ, Aybek S, Carson A, Edwards MJ, Goldstein LH, Hallett M, et al. Текущие концепции диагностики и лечения функциональных неврологических расстройств. JAMA Neurol. 2018;75(9):1132–1141. doi:10.1001/jamaneurol.2018.1264
- ↑ 3.0 3.1 Американская психиатрическая ассоциация. Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам, Пятое издание, Редакция текста (DSM-5-TR). Вашингтон, Ди-Си: Американское психиатрическое издательство; 2022.
- ↑ 4.0 4.1 Nielsen G, Buszewicz M, Stevenson F, et al. Рандомизированное исследование возможности физиотерапии для пациентов с функциональными двигательными симптомами. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017;88(6):484-490. doi:10.1136/jnnp-2016-314408
- ↑ Nielsen G, Stone J, Matthews A, et al. Физиотерапия для функциональных двигательных расстройств: согласованная рекомендация. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(10):1113-1119. doi:10.1136/jnnp-2014-309255
- ↑ Nielsen G, Stone J, Lee TC, et al. Специальная физиотерапия для функционального двигательного расстройства в Англии и Шотландии (Physio4FMD): прагматическое, многоцентровое, фазное 3 рандомизированное контролируемое исследование. Lancet Neurol. 2024;23(7):675-686. doi:10.1016/S1474-4422(24)00135-2