Войти

Фасциальная шваннома

22.09.2025
2 просмотра

Введение

Лицевой шваннома — это очень редкая опухоль, которая растет на 7-м черепном нерве, лицевом нерве. Это доброкачественная и медленно растущая опухоль.

Также известна как лицевой неврома.

Опухоль возникает из клеток Шванна, которые окружают аксоны периферических и черепных нервов.

Клинически значимая анатомия

Контрастно-усиленная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает внутрикальный опухоль в области мостомозжечкового угла (показано стрелкой).

Подробности о пути следования 7-го черепного нерва см. на странице Лицевого нерва.

Локализация опухоли

Большинство опухолей обнаруживаются на участке нерва внутри внутреннего слухового канала, при этом одно исследование в Великобритании[1] на когорте из 28 пациентов с лицевым шванномой сообщило о 68% инцидента в этом участке нерва.

Это же исследование также обнаружило многосегментные поражения у 46% пациентов.

Слабость лицевых мышц чаще всего связана с поражением лабиринтного сегмента (89%).

Механизм повреждения / Патологический процесс

Шванномы – это чрезвычайно медленно растущие опухоли, большинство из которых доброкачественные[2].
Происходят из клеток Шванна, которые окружают аксоны нервов.

Клиническая картина

Клиническая картина часто включает потерю слуха и слабость или паралич лицевых мышц[3]:

Лицевой паралич/паралич

При лицевом шванноме, который является парезом нижнего двигательного нейрона, пациент часто сообщает о очень медленном развитии одностороннего лицевого паралича, то есть паралича или слабости мышц лица. Пациент может сообщать о трудностях с закрытием глаза и снижении моргания, а также о подтекании жидкости при питье из-за недостаточности губного уплотнения.

Пациент также может испытывать подергивание мышц лица, особенно на ранних стадиях лицевого паралича.

Подробнее о признаках и симптомах лицевого паралича и функциональных проблемах, которые испытывают пациенты, можно прочитать на странице Лицевой паралич.

Потеря слуха

Слуховой или акустический нерв, 8-й черепной нерв, проходит рядом с лицевым нервом во внутреннем слуховом канале. Растущая опухоль на участке лицевого нерва внутри внутреннего слухового канала может вызвать компрессию акустического нерва, что приводит к потере слуха.

Другие симптомы

Это могут быть боль, проблемы с балансом, головокружение и шум в ушах.

Частота симптомов

В исследовании 2006 года[4] было изучено 24 пациента с лицевым шванномой и зарегистрированы следующие частоты симптомов:

Нейропатия периферического лицевого нерва в 10 случаях, то есть у 42% пациентов. Это включало слабость, фокальные подергивания и/или полный гемифациальный спазм.

Сенсоневральная потеря слуха произошла в 7 случаях (29%),

Кондуктивная потеря слуха в 4 случаях (17%)

Клиническая картина с опухолью среднего уха в 3 случаях (13%)

Вестибулярные симптомы в 3 случаях (13%)

Диагностические процедуры

В большинстве центров МРТ головного мозга используется в рамках оценки лицевого паралича[5][4][6]; однако, это часто не позволяет обнаружить лицевой шванном из-за очень малого диаметра лицевого нерва - примерно 1 мм - и толщины срезов изображения - 5 мм.

Оптимальной техникой визуализации является МРТ внутренних слуховых каналов, с использованием и без использования контрастного вещества, гадолиния. Эта техника визуализации позволяет получить более тонкие срезы через височную кость, что гораздо вероятнее выявит опухоль[7].

Измерение результатов

Управление / Интервенции

Хирургическое вмешательство

Лицевые шванномы часто удаляют хирургически, хотя если опухоль не вызывает никаких проблем, то ее стоит просто наблюдать и не выполнять хирургическое вмешательство[8][9]. Одно исследование[10] утверждает: "для пациентов с легкой или отсутствующей лицевой дисфункцией предпочтительнее консервативное отношение с наблюдением."

Исследование 2011 года[9] рассмотрело данные пациентов за период 30 лет и заключило: "Хирургическая резекции и трансплантация, ранее широко применяемые и применяемые, в многих случаях уступили место наблюдению, костной декомпрессии или стереотаксической радиации. Широкий арсенал опций доступен нейротологу для лечения шванномы лицевого нерва с возможностями сохранения функции лица на более длительное время."

Радиохирургия/Гамма-нож

В последние годы ряд исследований оценили радиохирургию Гамма-ножом и другие формы стереотаксической радиохирургии для лечения лицевых шванном. Результаты были обнадеживающими: одно исследование[11] заключает: "Гамма-нож - это безопасная альтернатива резекции"; другое[12] заключает: "исследование демонстрирует, что радиохирургия позволяет лечить этих пациентов при сохранении нормальной моторной функции лица. Это преимущество должно привести к рассмотрению радиохирургии в качестве предпочтительного варианта лечения для шванном лицевого нерва малого и среднего размера."

Окулопластическая хирургия

Пациентам с высоким риском язвы роговицы может быть предложена окулопластическая хирургия для защиты глаза.

Для пациентов с плотным лицевым параличом и отсутствием функции нерва может быть использован ряд хирургических вмешательств. Они делятся на следующие категории:

  1. Операции по реанимации лица, которые включают трансплантацию нерва или анастомоз
  2. Операции по реанимации лица, которые включают транспонирование мышц
  3. Статические операции, то есть пластическая хирургия для улучшения симметрии в состоянии покоя, но без улучшения движений

Дифференциальная диагностика

Акустическая неврома - из-за трудностей в визуализации этой области, а также потому что у ряда пациентов с лицевой шванномой нет лицевой нейропатии, но наблюдается потеря слуха, ее легко можно ошибочно диагностировать как акустическую неврому/шванном[13], и только при выполнении операции становится понятно, что опухоль не на акустическом нерве, а на лицевом. Одно исследование[4] обнаружило, что из 24 пациентов с лицевой шванномой в 5 случаях предоперативно был поставлен неверный диагноз акустической шванномы, то есть 24% группы.

Нейрофиброматоз II типа – Иногда шванном лицевого нерва бывает двусторонним в рамках спектра нейрофиброматоза 2 типа. 

Аденома околоушной железы[2]

Гемангиома лицевого нерва

Холестеатома

Менингиома

Физиотерапевтическое Управление

Это показано, когда у человека имеется паралич или слабость лицевых мышц. В физиотерапевтические вмешательства обычно включают:

  • Нейромышечная переподготовка (НМР)[14]
  • Электромиография (ЭМГ) и зеркальная биологическая обратная связь[15][16]
  • Трофическая электрическая стимуляция (ТЭС)[8][17]
  • Техники проприоцептивной нейромышечной фасилитации[6]

Ресурсы

добавить соответствующие ресурсы здесь

Ссылки

  1. ↑ Doshi J, Heyes R, Freeman SR, Potter G, Ward C, Rutherford S, King A, Ramsden R, Lloyd SK.Клинические и рентгенологические рекомендации по управлению шванномами лицевого нерваОтология и нейроотология. 36(5):892–895, ИЮНЬ 2015
  2. ↑ 2.0 2.1 Jayashankar N, Sankhla S. Шванномы лица: диагностика и хирургические перспективы. Neurol India [серийный онлайн] 2018 [цитируется 2019 Nov 28];66:144-6. Доступно из: http://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/144/222821
  3. ↑ Lahlou G; Nguyen Y; Russo FY; Ferrary E; Sterkers O; Bernardeschi DИнтратемпоральная шваннома лицевого нерва: клиническая картина и управление.Eur Arch Otorhinolaryngol.  2016; 273(11):3497-3504 (ISSN: 1434-4726)
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 R.H. Wiggins, H.R. Harnsberger, K.L. Salzman, C. Shelton, T.R. Kertesz and C.M. GlastonburyМногие лица шванномы лицевого нерваАмериканский журнал нейрорадиологии Март 2006, 27 (3) 694-699;
  5. ↑ Chung SY, Kim DI, Lee BH, Yoon PH, Jeon P, Chung TS.Шванномы лицевого нерва: результаты КТ и МРТ.Yonsei Med J. 1998 Apr;39(2):148-53.
  6. ↑ Sherman JD, Dagnew E, Pensak ML, van Loveren HR, Tew JM Jr.Невриномы лицевого нерва: отчет о 10 случаях и обзор литературы.Нейрохирургия. 2002 Mar;50(3):450-6.
  7. ↑ Djalilian, Hamid R. MDСимптомы: потеря слуха и паралич лицевого нерваThe Hearing Journal: May 2014 - Volume 67 - Issue 5 - p 11,14
  8. ↑ 8.0 8.1 Marzo SJ, Zender CA, Leonetti JP.Шваннома лицевого нерва.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Oct;17(5):346-50. doi: 10.1097/MOO.0b013e32832ea999.
  9. ↑ 9.0 9.1 Wilkinson EP, Hoa M, Slattery WH, III, et al. Эволюция в управлении шванномами лицевого нерва. Laryngoscope. 2011;121:2065–2074.
  10. ↑ Saumya Mishra*, Haritosh K Velankar, Merin Sara Mathew, Roshni K и Yogesh G DabholkarДиагностический парадокс позади шванномы лицевого нерваОтделение ЛОР, DY Patil Hospital and Research Centre, Navi Mumbai, India
  11. ↑ Hasegawa T, Kato T, Kida Y, Hayashi M, et al.Гамма-нож для пациентов с шванномами лицевого нерва: многоучрежденческое ретроспективное исследование в Японии.J Neurosurg. 2016 Feb;124(2):403-10. doi: 10.3171/2015.3.JNS142677. Epub 2015 Sep 11.
  12. ↑ Litre CF, Gourg GP, Tamura M, Mdarhri D, Touzani A, Roche PH, Régis J.Хирургия гамма-ножом для шванном лицевого нерва.Нейрохирургия. 2007 May;60(5):853-9; обсуждение 853-9.
  13. ↑ McMenomey SO, Glasscock ME III, Minor LB, et al. Невриномы лицевого нерва, представленные как акустические опухоли. Am J Otol 1994;15:307–12
  14. ↑ Manikandan N. Влияние лицевой нейромышечной переподготовки на симметрию лица у пациентов с параличом Белла: рандомизированное контролируемое исследование. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.
  15. ↑ Zhao Y, Feng G, Gao Z. Достижения в диагностике и нехирургическом лечении паралича Белла. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12
  16. ↑ Bossi D, Buonocore M и др. Полезность BFB/EMG в реабилитации лицевого паралича. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
  17. ↑ Targan R S, Alon G, Kay SL. Влияние долгосрочной электрической стимуляции на восстановление в движении и улучшение клинических последствий у пациентов с неразрешенным параличом лицевого нерва Отоларинголия головы шеи Хирурги Февраль 2000 vol. 122 no. 2 246-252