Войти

Этиология и патология детского церебрального паралича

04.05.2025
45 просмотров
Вопросы и комментарии

Введение

Детский церебральный паралич (ДЦП) - это постоянное нарушение движений и позы, вызванное проблемами в развивающемся мозге плода и младенца.[1] ДЦП является наиболее распространенной детской инвалидностью.[2] Основной симптом церебрального паралича - это нарушение моторной функции, но часто встречаются и другие сопутствующие дисфункции, включая когнитивные, коммуникативные, сенсорные, перцептивные и поведенческие состояния, а также эпилепсия.[3] Несмотря на то, что церебральный паралич не является прогрессирующим по своей природе, со временем часто развиваются вторичные состояния, которые влияют на функциональные способности.[4]

Этиология

Частота случаев ДЦП составляет 2-3 на 1000 живорождений.[4] Большинство случаев ДЦП связано с осложнениями в мозге плода или новорожденного, но может случиться и посленатальное начало ДЦП. Основные патологические изменения у недоношенных детей - это внутричерепное кровоизлияние и перивентрикулярная лейкомаляция (т.е. "диффузное повреждение глубокой белой мозговой материи, в самой серьезной форме сопровождается фокальным некрозом"[5]). Повреждения, возникающие после неонатального периода и до 5-летнего возраста, считаются посленатальным ДЦП; эти повреждения обычно вызваны черепно-мозговой травмой, менингитом и почти утоплением.[4]

Факторы риска

Два важных фактора риска, связанных с ДЦП, - это недоношенность (родоразрешение до 37 недель) и низкий вес при рождении (менее 2,5 кг). Другие факторы также могут увеличить риск, такие как многоплодная беременность, материнская и плоцентарная инфекции, пороки развития мозга и генетические причины.[2][4]

Стратегии управления, помогающие снизить частоту преждевременных родов, включают назначение сульфата магния, прогестерона и кортикостероидов беременным женщинам.[2]

Факторы риска перед зачатием

  • Злоупотребление психоактивными веществами
  • Недоедание у матери
  • Проглатывание вредных веществ
  • Системные заболевания у матери
  • Проблемы с фертильностью
  • Преждевременное прерывание предыдущей беременности[2]

Факторы риска во время беременности

  • Гестационный диабет
  • Нарушения центральной нервной системы у матери
  • Преэклампсия
  • Чрезмерное влагалищное кровотечение
  • Многоплодная беременность
  • Генетика
  • Энцефалопатия недоношенности[2]

Факторы риска при родах

  • Роды с помощью вакуум-экстракции
  • Роды с использованием щипцов
  • Кесарево сечение
  • Индукция родов
  • Затяжные роды
  • Асфиксия
  • Роды после срока[2]

Диагностика

Диагноз ДЦП, как правило, более надежен после 2 лет. До 2-летнего возраста признаки и симптомы, указывающие на ДЦП, могут также быть задержкой развития, которая проходит у многих младенцев. Диагностика ДЦП в основном основывается на клинических данных. На ранней стадии диагностика требует комбинации клинических результатов, включая историю, нейромоторные оценки и МРТ (для определения степени поражения мозга или врожденного порока мозга). Клинические данные могут продолжать развиваться до 4-5 лет.[4]

Новак и др.[6] сообщают, что следующими являются наиболее предсказуемые инструменты для диагностики ДЦП:

  • Младенцы до 5 месяцев скорректированного возраста: "магнитно-резонансная томография при полном сроке (чувствительность 86%-89%), качественная оценка общих движений по Прехтлу (чувствительность 98%), и неврологическое обследование младенцев по Хаммерсмиту (чувствительность 90%)"[6]
  • Младенцы после 5 месяцев скорректированного возраста: "магнитно-резонансная томография (чувствительность 86%-89%) (где это безопасно и возможно), неврологическое обследование младенцев по Хаммерсмиту (чувствительность 90%), и оценка развития маленьких детей (индекс C 83%)"[6]

Признаки церебрального паралича

Неспособность достичь определенных ключевых вех в ожидаемом возрасте впервые вызывает подозрение на диагноз ДЦП. Основными клиническими характеристиками ДЦП являются сохранение примитивных рефлексов или первичных моторных паттернов за пределами ожидаемого возраста. Когда примитивные рефлексы не исчезают, прогресс моторного развития и последовательное достижение высших нейромоторных навыков могут быть остановлены и задержаны.[4]

** Ранний диагноз оптимизирует долгосрочные функциональные результаты.[4]

Следующие признаки ДЦП характерны для разных возрастных групп:

3-6 месяцев

  • Чувствует себя жестким
  • Чувствует себя вялым
  • Голова падает назад, когда его поднимают из положения на спине
  • Чрезмерно выгибает спину и шею, если держать на руках
  • Ноги жесткие или находятся в ножнице в положении на руках[4]

Старше 6 месяцев

  • Не способен перекатываться в любую сторону
  • Не способен сводить руки вместе
  • Протягивает одну руку, а другая сжата в кулак
  • Проблемы с поднесением рук ко рту[4]

Старше 10 месяцев

  • Перетаскивается на ягодицах или скачет на коленях, но не ползает на четвереньках
  • Неравномерное ползание[4]

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом, наблюдаемым у лиц с ДЦП, является гипертоничность мышц вследствие поражения мозга.[2] Каждый случай ДЦП может проявляться по-разному в зависимости от повреждения мозга. У некоторых детей могут быть только опорно-двигательные проблемы, в то время как у других может быть широкий спектр симптомов, которые ограничивают повседневную активность и/или сопровождаются смертельно опасными сопутствующими заболеваниями. По мере созревания нервной системы симптомы могут улучшаться.[2]

Пол и др.[2] перечислили сопутствующие заболевания, связанные с ДЦП, и их частоту:

  1. Боль: 75%
  2. Интеллектуальные нарушения: 50%
  3. Нарушения ходьбы: 33%
  4. Смещения бедер: 33%
  5. Проблемы с речью 25%
  6. Эпилепсия: 25%
  7. Недержание мочи: 85%
  8. Поведенческие расстройства: 25%
  9. Нарушения сна: 40%
  10. Нарушения слуха: 9%
  11. Нарушения зрения: 10%
  12. Когнитивные нарушения: 77%
  13. Нарушения щитовидной железы: 3%
  14. Желудочно-кишечные расстройства: 2%[2]

Классификация детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич классифицируется на три категории: спастический, дискинетический и атактический.[2]

Спастический детский церебральный паралич

Наиболее распространенным типом ДЦП является спастический ДЦП. Этот тип также наиболее поддается лечению.[1] У лиц с спастическим ДЦП наблюдаются гиперрефлексия и гипертоничность. Спастический ДЦП может быть двухсторонним или односторонним.[2]

У пострадавших может быть диплегия, квадриплегия или гемиплегия.

Диплегия

При диплегии нижние конечности страдают больше, чем верхние. Это наиболее распространенная клиническая форма ДЦП. Дети со спастической диплегией обычно имеют хорошую прогноз на независимую ходьбу и нормальную когнитивную функцию.[4]

Квадриплегия

При квадриплегии поражаются все четыре конечности, но руки страдают больше, чем ноги.[2] Дети проявляют следующие симптомы:[2]

  • Ограниченные произвольные движения всех конечностей
  • Псевдобульбарные симптомы
  • Ненамеренное попадание пищи в дыхательные пути
  • Трудности с глотанием
  • Атрофия зрительного нерва
  • Судорожные припадки
  • Серьезные интеллектуальные нарушения

** Дети со спастической квадриплегией имеют плохой прогноз для независимой ходьбы.[4]

Гемиплегия

При гемиплегии поражена одна сторона тела, но наиболее страдает функция руки.[2] Дети проявляют следующие симптомы:[2]

  • Сильное нарушение дорсифлексии и эверзии стопы
  • Увеличенная спастичность в сгибательных мышцах
  • Сенсорные аномалии
  • Судорожные припадки
  • Проблемы со зрением[2]

** Большинство детей со спастической гемиплегией имеют высокий уровень функциональных возможностей, нормальные когнитивные способности и могут поддерживать независимую ходьбу.[4]

Дискинетический детский церебральный паралич

Дискинетический ДЦП (также известный как дистонический или атетоидный ДЦП) включает повреждение базальных ганглиев.[7] У лиц с дискинетическим ДЦП наблюдаются аномальные движения и позы. Эти отклонения вызваны нарушением контроля движений, тонусом мышц и координацией.[8] Дети с дискинетическим ДЦП варьируют от гипотонии до гипертонии.[9]

Руководство по детскому церебральному параличу[9] предоставляет следующие определения:

  • Дистония - Медленные, ротационные движения туловища, руки или ноги.
  • Хорея - Внезапные непроизвольные движения, особенно в пальцах рук и ног.
  • Атетоз - Медлительные, скручивающие движения, главным образом в пальцах рук и лица.
  • Хореоатетоз - Комбинация хоре и атетоза.
  • Дискинетия - Общий термин, описывающий непроизвольные движения.[9]

Атактический детский церебральный паралич

Атактический ДЦП является самой редкой формой ДЦП.[10] У лиц с атактическим ДЦП наблюдается нарушение координации целенаправленных движений, что приводит к отклонениям в стволе и ходьбе, намеренному тремору и невнятной речи.[11]

Следующее видео от Альянса по детскому церебральному параличу показывает различные типы классификаций ДЦП:

Шкалы оценки

Существует четыре шкалы оценки, используемые для классификации и оценки потребностей в поддержке и терапии у людей с ДЦП:[4]

  1. Система классификации крупной моторной функции (GMFCS): используется для детей в возрасте от 2 до 18 лет для описания крупной моторной функции, особенно способности ходить.
  2. Система классификации ручной способности (MACS): используется для детей в возрасте от 4 до 18 лет для описания того, как они используют свои руки и верхние конечности.
  3. Система классификации коммуникативной функции (CFCS): используется для описания способности ребенка к рутинной повседневной коммуникации, включая вокализации, жесты руками, взгляд, картинки, коммуникативные доски или устройства генерирования речи.
  4. Система классификации способности к еде и питью (EDACS): используется для детей в возрасте от 3 лет и старше для описания функции еды и питья, включая безопасность (риск аспирации/удушья) и эффективность (время, затраченное на еду, потеря пищи).[4]

Следующая таблица Полсона и др. (2017) [12][4] отображает все четыре теста и то, что вы бы наблюдали на каждом уровне:

УровеньGMFCSMACSCFCSEDACS
IХодит без ограниченийУправляется с предметами легко и успешноЭффективный отправитель и получательЕст и пьет безопасно и эффективно
IIХодит с ограничениями (без помощи к 4 годам)Управляется с большинством предметов со сниженной скоростью/качествомЭффективный, но медленный отправитель и получательЕст и пьет безопасно, но с ограничениями в эффективности
IIIХодит с ручным устройством для мобильностиУправляется с предметами с трудом, нужна помощь для подготовки или изменения активностиЭффективный отправитель и получатель с знакомыми партнерамиЕст и пьет с ограничениями в безопасности; могут быть ограничения в эффективности
IVСамостоятельная мобильность с ограничениями, может использовать мощные средстваУправляется с ограниченным количеством объектов в адаптированной средеНесогласованное отправление и получение с знакомыми партнерамиЕст и пьет с значительными ограничениями безопасности
VПеревозится в ручной коляскеНе управляется с предметамиРедко эффективный отправитель и получатель с знакомыми партнерамиНе может есть или пить безопасно; рекомендуется рассмотреть зондовое кормление

Таблица 1. Шкалы оценки церебрального паралича по Полсону и др. (2017) [12][4]

Следующее видео от Фонда церебрального паралича обсуждает инструменты для раннего обнаружения при диагностике ДЦП:

Ресурсы

  • Принципы моторного развития
  • Раннее вмешательство при ДЦП
  • Раннее вмешательство и важность ранней диагностики ДЦП

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 Papavasiliou A, Ben-Pazi H, Mastroyianni S, Ortibus E. Детский церебральный паралич: новые разработки. Frontiers in Neurology. 2021;12.
  2. ↑ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 Paul S, Nahar A, Bhagawati M, Kunwar AJ. Обзор последних достижений в изучении детского церебрального паралича. Oxidative Medicine and Cellular Longevity. 2022 Jul 30;2022.
  3. ↑ Sadowska M, Sarecka-Hujar B, Kopyta I. Детский церебральный паралич: текущее мнение по определению, эпидемиологии, факторам риска, классификации и вариантам лечения. Neuropsychiatric disease and treatment. 2020;16:1505.
  4. ↑ 4.00 4.01 4.02 4.03 4.04 4.05 4.06 4.07 4.08 4.09 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15 4.16 Patel DR, Neelakantan M, Pandher K, Merrick J. Детский церебральный паралич у детей: клинический обзор. Translational pediatrics. 2020 Feb;9(Suppl 1):S125.
  5. ↑ Folkerth RD. Перивентрикулярная лейкомаляция: обзор и последние находки. Pediatr Dev Pathol. 2006 Jan-Feb;9(1):3-13.
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 Novak I, Morgan C, Adde L, Blackman J, Boyd RN, Brunstrom-Hernandez J, et al. Ранняя, точная диагностика и раннее вмешательство при детском церебральном параличе: достижения в диагностике и лечении. JAMA pediatrics. 2017 Sep 1;171(9):897-907.
  7. ↑ Eskay K. Этиология и патология курса детского церебрального паралича. Plus, 2023.
  8. ↑ Li X, Arya K. Атетоидный детский церебральный паралич. InStatPearls [Internet] 2021 Sep 28. StatPearls Publishing.
  9. ↑ 9.0 9.1 9.2 Руководство по детскому церебральному параличу, 2022. Доступно на: https://www.cerebralpalsyguide.com/cerebral-palsy/types/athetoid/
  10. ↑ Levy JP, Oskoui M, Ng P, Andersen J, Buckley D, Fehlings D, Kirton A, Koclas L, Pigeon N, van Rensburg E, Wood E. Атаксично-гипотонический детский церебральный паралич в регистре детского церебрального паралича: Взгляд на отдельный подтип. Neurology: Clinical Practice. 2020 Apr 1;10(2):131-9.
  11. ↑ Eggink HE, Kremer DA, Brouwer OF, Contarino MF, van Egmond ME, Elema AG, Folmer KA, van Hoorn JF, van de Pol LA, Roelfsema VI, Tijssen MA. Спастичность, дискинезия и атаксия при детском церебральном параличе: уверены ли мы, что можем их различать?. European Journal of Paediatric Neurology. 2017 Sep 1;21(5):703-6.
  12. ↑ 12.0 12.1 Paulson A, Vargus-Adams J. Обзор четырех функциональных систем классификации, часто используемых при детском церебральном параличе. Children. 2017 Apr 24;4(4):30.

Вопросы и комментарии