Войти

Эссенциальный тремор

05.09.2025
14 просмотров

Введение

Спирали, нарисованные пациентом с односторонним эссенциальным тремором

Эссенциальный тремор (ЭТ) классифицируется как неврологическое расстройство. Обычно проявляется как двусторонний постуральный тремор рук (6-12 Гц), за которым следует кинетический и покоящийся компонент. Верхние конечности часто симметрично вовлечены, но с прогрессированием ЭТ голова и голос (реже ноги, челюсть, лицо и туловище) могут быть вовлечены. Несмотря на то, что он считается доброкачественным по отношению к влиянию на продолжительность жизни, он часто вызывает смущение и, в небольшой доле случаев, серьезную инвалидность. Симптомы, как правило, прогрессирующие и потенциально инвалидизирующие, например, они могут вынуждать пациентов менять работу или искать раннюю пенсию. Основное внимание уделяется обучению пациента об этом расстройстве и его лечении.[1][2]

Этиология

Этиология эссенциального тремора неизвестна. Около 50% случаев ЭТ, по-видимому, связаны с генетической мутацией (никакой конкретный ген не был идентифицирован) и называется семейным тремором. Отсутствие консистентности в возрасте появления, наличие спорадических случаев и неполная конкордантность эссенциального тремора среди монозиготных близнецов приводят к мнению, что факторы окружающей среды играют роль.

Диагностические критерии Общества двигательных расстройств включают:

  1. Тремор двусторонний, симметричный и постуральный
  2. Тремор затрагивает предплечья и руки
  3. Он постоянен и видим
  4. Он может быть связан с изолированным тремором головы[2]

Эпидемиология

Эссенциальный тремор считается одним из самых, если не самым распространенным, двигательных расстройств у взрослых[3]. Оценочная распространенность по всему миру составляет до 5% населения. Семейный анамнез можно выявить в почти 50% случаев. Частота эссенциального тремора увеличивается с возрастом, однако часто он затрагивает молодых людей, главным образом если он семейный.[2]

Диагностика

Специальных тестов для диагностики эссенциального тремора не существует. Врач обычно ставит диагноз после подробного неврологического обследования для выявления специфических особенностей тремора.

Основные критерии требуют либо двустороннего тремора действий рук и предплечий, либо отсутствия других неврологических признаков. Другие сведения, сильно указывающие на эссенциальный тремор, включают продолжительное существование тремора (более 3 лет), положительный семейный анамнез эссенциального тремора и положительную реакцию на снижение стресса.[2]

Клиническая презентация

Эссенциальный тремор в первую очередь проявляется как кинетический тремор верхних конечностей, что означает, что он появляется, когда мы двигаемся в повседневной деятельности[4][5]. Тремор обычно колеблется в диапазоне от 4 до 12 Гц, при этом частота тремора обратно пропорциональна возрасту[6][7]. Тремор может также проявляться как тремор намерения, увеличиваясь в величине и частоте, когда пациент добровольно приближает руку или кисть к конкретным объектам или точкам[4].

Хотя в основном сосредоточен в руках, эссенциальный тремор может постепенно распространяться в соматотопической манере на другие части тела, такие как голова или голос, или реже ноги[5]. Пациенты с более тяжелым или более прогрессировавшим эссенциальным тремором могут проявлять дополнительный постуральный тремор или могут быть ограниченными в выполнении повседневных действий (АОД), таких как прием пищи и одевание[6][4]. Эссенциальный тремор проявляется с более широким набором дополнительных характеристик, чем считалось ранее.[4] Эти характеристики включают моторные признаки, такие как признаки дисфункции мозжечка и тремор в покое, а также немоторные характеристики, такие как когнитивные дефекты и изменения личности.[4][6].

Медицинское ведение

Менее выраженные пациенты могут выбрать отказ от лечения. Некоторые пациенты, у которых нет функциональных нарушений, хотят получить лечение, потому что их тремор вызывает социальное неудобство. Варианты для пациентов с значительными функциональными нарушениями включают немедицинскую, медицинскую или интервенционную терапию.

  1. Немедицинская терапия. Для некоторых пациентов тремор можно уменьшить, утяжелив конечность, обычно, используя утяжелители на запястье (это снижает тремор достаточно, чтобы облегчить или улучшить функционирование у некоторых пациентов). Поскольку тревога и стресс усугубляют тремор, немедицинские методы расслабления и биообратная связь могут помочь некоторым пациентам. Медикаменты, известные как ухудшающие тремор, должны быть исключены или сокращены, если это возможно. Люди с ЭТ могут получить пользу от избегания пищевых стимуляторов, например кофеина. Также доступные в продаже технологии, например, утяжеленные столовые приборы, могут быть полезны для некоторых пациентов.[2]
  2. Фармакологическое лечение для ЭТ показало некоторые обнадеживающие результаты. Пропранолол и примидон являются наиболее часто используемыми препаратами. Они имеют эффективность около 50 - 70% у пациентов. Однако есть некоторые побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, быстрое или медленное сердцебиение и сонливость среди прочих[8]. Топирамат является альтернативным медикаментом, используемым для ЭТ и часто применяется, когда два предыдущих неэффективны. Он эффективен примерно у 22-37% пациентов. Недавний систематический обзор Бруно и др. 2017 года обнаружил, что хотя он эффективен, необходимо проводить больше исследований для определения его эффективности и безопасности[9].
  3. Два основных типа хирургических техник используются при эссенциальном треморе, глубокая стимуляция мозга и таламотомия. Глубокая стимуляция мозга (ГСМ) изначально использовалась для лечения болезни Паркинсона, но теперь используется и для лечения ЭТ. Она включает имплантацию электродов в таламус в вентральном промежуточном ядре. Эти электроды подключаются к генератору импульсов, который обычно размещается за ключицей. Когда он включен, он стимулирует таламус, уменьшая тремор. Его можно включать и выключать по усмотрению пациента. Систематический обзор 2010 года показал, что ГСМ значительно улучшает результаты у пациентов с ЭТ. Более того, любые легкие побочные эффекты, которые они вызывают, уменьшаются путем регулирования импульса глубокой стимуляции мозга[10].
    Таламотомия включает в себя поражение участков таламуса, вызывающих треморы. Различные типы включают радиочастотную таламотомию, лазерную индуцированную термотерапию, магнитно-резонансную управляемую фокусированную ультразвуковую терапию, фокусированные термолезии и гамма-ножевые таламотомии. В принципе, они выполняют одну и ту же функцию, но из-за различий в процедурах некоторые из них связаны с более высокими рисками[8].

Управление физиотерапией

Лечение ЭТ в физиотерапии в первую очередь сосредоточено на тренировке сопротивления. Обычно она проводится для верхней конечности, чтобы улучшить силу и координацию, а также уменьшить выраженность тремора. Шесть недель тренировок с сопротивлением, включая сгибания бицепсов, сгибания и разгибания запястья, показали улучшение этих показателей[11][12]. Даже выполнение изометрической нагрузки на указательный палец уменьшает вариабельность указательных движений у пациентов с ЭТ[13]. В дополнение к тренировке сопротивления, поведенческая релаксационная терапия показала уменьшение выраженности тремора. Поведенческая релаксация включает помещение пациента в расслабленную позицию с использованием десятиступенчатой прогрессии. Это делается, потому что стресс был доказан как фактор увеличения выраженности треморов[14].

Дифференциальная диагностика[15]

  • Тремор покоя
  • Постуральный тремор
  • Кинетический тремор
  • Изометрический тремор
  • Тремор, специфичный для задачи

Ссылки

  1. ↑ Abboud, H., Ahmed, A., Fernandez, HH. Эссенциальный тремор: выбор правильного плана лечения для вашего пациента. Cleve Clin J Med 2011;78(12):821-8.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Agarwal S, Biagioni MC. Эссенциальный тремор. В: StatPearls [Интернет] 2021 г., 12 июля. StatPearls Publishing. Доступно: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499986/ (дата обращения: 15.9.2022)
  3. ↑ Louis ED, Ford B, Lee H, Andrews H. Согласуется ли скрининговая анкета на эссенциальный тремор с обследованием врача? Neurology 1998;50:1351–1357 DOI: http://dx.doi.org/10.1212/WNL.50.5.1351
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Louis, E. D. (2006). Эссенциальный тремор. Clinics in Geriatric Medicine, 22(4), 843-857. doi:10.1016/j.cger.2006.06.012
  5. ↑ 5.0 5.1 Louis, E. D. Эссенциальный тремор. Lancet Neurology, 2005;4(2),100-110. doi:10.1016/S1474-4422(05)00991-9
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 Brennan, K. C., Jurewicz, E. C., Ford, B., Pullman, S. L., & Louis, E. D. Является ли эссенциальный тремор в основном кинетическим или постуральным? Клиническое и электрофизиологическое исследование. Movement Disorders, 2002;17(2):313-316. doi:10.1002/mds.10003
  7. ↑ Deuschl, G., Bain, P., & Brin, M. Консенсусное заявление общества нарушений движения о треморе. Movement Disorders, 1998;13(S3):2-23. doi:10.1002/mds.870131303
  8. ↑ 8.0 8.1 Witjas, T., Carron, R., Boutin, E., Eusebio, A., Auzulay, J.P., Régis, J. Эссенциальный тремор: обновление терапевтических стратегий (медикаментозное лечение и гамма нож таламотомия). Revue Neurologique 2016;172(8-9):408-415. DOI: 10.1016/j.neurol.2016.07.014
  9. ↑ Bruno, E., Nicoletti, A., Quattrocchi, G., Allegra, R., Fillippini, G., Colsimo, C., Zappia, M. Топирамат для эссенциального тремора. Cochrane Reviews 2017. DOI: 10.1002/14651858.CD009683.pub2
  10. ↑ Della Flora, E., Perera, C.L., Cameron, A.L., Maddern, G.J. Стимуляция мозга для эссенциального тремора: систематический обзор. Movement Disorders 2010;25(11):1550-1559. PMID: 20623768
  11. ↑ Kavanagh, J.J., Wedderburn-Bisshop, J., Keogh, J.W.L. Тренировка сопротивления снижает тремор силы и улучшает ловкость рук у пожилых людей с эссенциальным тремором. Journal of Motor Behavior 2016;48(1):20-30. DOI: 10.1080/00222895.2015.1028583
  12. ↑ Sequiera, G., Keogh, J.W., Kavanagh, J.J. Тренировка сопротивления может улучшить тонкую мануальную ловкость у пациентов с эссенциальным тремором: предварительное исследование. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2012;93(8):1466-1468. DOI: 10.1016/j.apmr.2012.02.003
  13. ↑ Bilodeau, M., Keen, D.A., Sweeney, P.J., Shields, R.W., & Enoka, R.M. Muscle & Nerve 2000;23(5):771-778. DOI: 10.1002/(SICI)1097-4598(200005)23:5<771::AID-MUS15>3.0.CO;2-9
  14. ↑ Lundervold, D.A., Poppen, R. Биоповеденческое вмешательство для пожилых с эссенциальным тремором. Applied Psychophysiology and Biofeedback 2004;29(1):63-73. DOI: 10.1023/B:APBI.0000017864.06525.eb
  15. ↑ Bhidayasiri, R. Дифференциальный диагноз распространенных синдромов тремора. Postgrad Med J 2005;81:756-762. DOI: 10.1136/pgmj.2005.032979