Введение

Эссенциальный тремор (ЭТ) классифицируется как неврологическое расстройство. Обычно проявляется как двусторонний постуральный тремор рук (6-12 Гц), за которым следует кинетический и покоящийся компонент. Верхние конечности часто симметрично вовлечены, но с прогрессированием ЭТ голова и голос (реже ноги, челюсть, лицо и туловище) могут быть вовлечены. Несмотря на то, что он считается доброкачественным по отношению к влиянию на продолжительность жизни, он часто вызывает смущение и, в небольшой доле случаев, серьезную инвалидность. Симптомы, как правило, прогрессирующие и потенциально инвалидизирующие, например, они могут вынуждать пациентов менять работу или искать раннюю пенсию. Основное внимание уделяется обучению пациента об этом расстройстве и его лечении.[1][2]
Этиология
Этиология эссенциального тремора неизвестна. Около 50% случаев ЭТ, по-видимому, связаны с генетической мутацией (никакой конкретный ген не был идентифицирован) и называется семейным тремором. Отсутствие консистентности в возрасте появления, наличие спорадических случаев и неполная конкордантность эссенциального тремора среди монозиготных близнецов приводят к мнению, что факторы окружающей среды играют роль.
Диагностические критерии Общества двигательных расстройств включают:
- Тремор двусторонний, симметричный и постуральный
- Тремор затрагивает предплечья и руки
- Он постоянен и видим
- Он может быть связан с изолированным тремором головы[2]
Эпидемиология
Эссенциальный тремор считается одним из самых, если не самым распространенным, двигательных расстройств у взрослых[3]. Оценочная распространенность по всему миру составляет до 5% населения. Семейный анамнез можно выявить в почти 50% случаев. Частота эссенциального тремора увеличивается с возрастом, однако часто он затрагивает молодых людей, главным образом если он семейный.[2]
Диагностика
Специальных тестов для диагностики эссенциального тремора не существует. Врач обычно ставит диагноз после подробного неврологического обследования для выявления специфических особенностей тремора.
Основные критерии требуют либо двустороннего тремора действий рук и предплечий, либо отсутствия других неврологических признаков. Другие сведения, сильно указывающие на эссенциальный тремор, включают продолжительное существование тремора (более 3 лет), положительный семейный анамнез эссенциального тремора и положительную реакцию на снижение стресса.[2]
Клиническая презентация
Эссенциальный тремор в первую очередь проявляется как кинетический тремор верхних конечностей, что означает, что он появляется, когда мы двигаемся в повседневной деятельности[4][5]. Тремор обычно колеблется в диапазоне от 4 до 12 Гц, при этом частота тремора обратно пропорциональна возрасту[6][7]. Тремор может также проявляться как тремор намерения, увеличиваясь в величине и частоте, когда пациент добровольно приближает руку или кисть к конкретным объектам или точкам[4].
Хотя в основном сосредоточен в руках, эссенциальный тремор может постепенно распространяться в соматотопической манере на другие части тела, такие как голова или голос, или реже ноги[5]. Пациенты с более тяжелым или более прогрессировавшим эссенциальным тремором могут проявлять дополнительный постуральный тремор или могут быть ограниченными в выполнении повседневных действий (АОД), таких как прием пищи и одевание[6][4]. Эссенциальный тремор проявляется с более широким набором дополнительных характеристик, чем считалось ранее.[4] Эти характеристики включают моторные признаки, такие как признаки дисфункции мозжечка и тремор в покое, а также немоторные характеристики, такие как когнитивные дефекты и изменения личности.[4][6].
Медицинское ведение
Менее выраженные пациенты могут выбрать отказ от лечения. Некоторые пациенты, у которых нет функциональных нарушений, хотят получить лечение, потому что их тремор вызывает социальное неудобство. Варианты для пациентов с значительными функциональными нарушениями включают немедицинскую, медицинскую или интервенционную терапию.
- Немедицинская терапия. Для некоторых пациентов тремор можно уменьшить, утяжелив конечность, обычно, используя утяжелители на запястье (это снижает тремор достаточно, чтобы облегчить или улучшить функционирование у некоторых пациентов). Поскольку тревога и стресс усугубляют тремор, немедицинские методы расслабления и биообратная связь могут помочь некоторым пациентам. Медикаменты, известные как ухудшающие тремор, должны быть исключены или сокращены, если это возможно. Люди с ЭТ могут получить пользу от избегания пищевых стимуляторов, например кофеина. Также доступные в продаже технологии, например, утяжеленные столовые приборы, могут быть полезны для некоторых пациентов.[2]
- Фармакологическое лечение для ЭТ показало некоторые обнадеживающие результаты. Пропранолол и примидон являются наиболее часто используемыми препаратами. Они имеют эффективность около 50 - 70% у пациентов. Однако есть некоторые побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, быстрое или медленное сердцебиение и сонливость среди прочих[8]. Топирамат является альтернативным медикаментом, используемым для ЭТ и часто применяется, когда два предыдущих неэффективны. Он эффективен примерно у 22-37% пациентов. Недавний систематический обзор Бруно и др. 2017 года обнаружил, что хотя он эффективен, необходимо проводить больше исследований для определения его эффективности и безопасности[9].
- Два основных типа хирургических техник используются при эссенциальном треморе, глубокая стимуляция мозга и таламотомия. Глубокая стимуляция мозга (ГСМ) изначально использовалась для лечения болезни Паркинсона, но теперь используется и для лечения ЭТ. Она включает имплантацию электродов в таламус в вентральном промежуточном ядре. Эти электроды подключаются к генератору импульсов, который обычно размещается за ключицей. Когда он включен, он стимулирует таламус, уменьшая тремор. Его можно включать и выключать по усмотрению пациента. Систематический обзор 2010 года показал, что ГСМ значительно улучшает результаты у пациентов с ЭТ. Более того, любые легкие побочные эффекты, которые они вызывают, уменьшаются путем регулирования импульса глубокой стимуляции мозга[10].
Таламотомия включает в себя поражение участков таламуса, вызывающих треморы. Различные типы включают радиочастотную таламотомию, лазерную индуцированную термотерапию, магнитно-резонансную управляемую фокусированную ультразвуковую терапию, фокусированные термолезии и гамма-ножевые таламотомии. В принципе, они выполняют одну и ту же функцию, но из-за различий в процедурах некоторые из них связаны с более высокими рисками[8].
Управление физиотерапией
Лечение ЭТ в физиотерапии в первую очередь сосредоточено на тренировке сопротивления. Обычно она проводится для верхней конечности, чтобы улучшить силу и координацию, а также уменьшить выраженность тремора. Шесть недель тренировок с сопротивлением, включая сгибания бицепсов, сгибания и разгибания запястья, показали улучшение этих показателей[11][12]. Даже выполнение изометрической нагрузки на указательный палец уменьшает вариабельность указательных движений у пациентов с ЭТ[13]. В дополнение к тренировке сопротивления, поведенческая релаксационная терапия показала уменьшение выраженности тремора. Поведенческая релаксация включает помещение пациента в расслабленную позицию с использованием десятиступенчатой прогрессии. Это делается, потому что стресс был доказан как фактор увеличения выраженности треморов[14].
Дифференциальная диагностика[15]
- Тремор покоя
- Постуральный тремор
- Кинетический тремор
- Изометрический тремор
- Тремор, специфичный для задачи
Ссылки
- ↑ Abboud, H., Ahmed, A., Fernandez, HH. Эссенциальный тремор: выбор правильного плана лечения для вашего пациента. Cleve Clin J Med 2011;78(12):821-8.
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Agarwal S, Biagioni MC. Эссенциальный тремор. В: StatPearls [Интернет] 2021 г., 12 июля. StatPearls Publishing. Доступно: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499986/ (дата обращения: 15.9.2022)
- ↑ Louis ED, Ford B, Lee H, Andrews H. Согласуется ли скрининговая анкета на эссенциальный тремор с обследованием врача? Neurology 1998;50:1351–1357 DOI: http://dx.doi.org/10.1212/WNL.50.5.1351
- ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Louis, E. D. (2006). Эссенциальный тремор. Clinics in Geriatric Medicine, 22(4), 843-857. doi:10.1016/j.cger.2006.06.012
- ↑ 5.0 5.1 Louis, E. D. Эссенциальный тремор. Lancet Neurology, 2005;4(2),100-110. doi:10.1016/S1474-4422(05)00991-9
- ↑ 6.0 6.1 6.2 Brennan, K. C., Jurewicz, E. C., Ford, B., Pullman, S. L., & Louis, E. D. Является ли эссенциальный тремор в основном кинетическим или постуральным? Клиническое и электрофизиологическое исследование. Movement Disorders, 2002;17(2):313-316. doi:10.1002/mds.10003
- ↑ Deuschl, G., Bain, P., & Brin, M. Консенсусное заявление общества нарушений движения о треморе. Movement Disorders, 1998;13(S3):2-23. doi:10.1002/mds.870131303
- ↑ 8.0 8.1 Witjas, T., Carron, R., Boutin, E., Eusebio, A., Auzulay, J.P., Régis, J. Эссенциальный тремор: обновление терапевтических стратегий (медикаментозное лечение и гамма нож таламотомия). Revue Neurologique 2016;172(8-9):408-415. DOI: 10.1016/j.neurol.2016.07.014
- ↑ Bruno, E., Nicoletti, A., Quattrocchi, G., Allegra, R., Fillippini, G., Colsimo, C., Zappia, M. Топирамат для эссенциального тремора. Cochrane Reviews 2017. DOI: 10.1002/14651858.CD009683.pub2
- ↑ Della Flora, E., Perera, C.L., Cameron, A.L., Maddern, G.J. Стимуляция мозга для эссенциального тремора: систематический обзор. Movement Disorders 2010;25(11):1550-1559. PMID: 20623768
- ↑ Kavanagh, J.J., Wedderburn-Bisshop, J., Keogh, J.W.L. Тренировка сопротивления снижает тремор силы и улучшает ловкость рук у пожилых людей с эссенциальным тремором. Journal of Motor Behavior 2016;48(1):20-30. DOI: 10.1080/00222895.2015.1028583
- ↑ Sequiera, G., Keogh, J.W., Kavanagh, J.J. Тренировка сопротивления может улучшить тонкую мануальную ловкость у пациентов с эссенциальным тремором: предварительное исследование. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2012;93(8):1466-1468. DOI: 10.1016/j.apmr.2012.02.003
- ↑ Bilodeau, M., Keen, D.A., Sweeney, P.J., Shields, R.W., & Enoka, R.M. Muscle & Nerve 2000;23(5):771-778. DOI: 10.1002/(SICI)1097-4598(200005)23:5<771::AID-MUS15>3.0.CO;2-9
- ↑ Lundervold, D.A., Poppen, R. Биоповеденческое вмешательство для пожилых с эссенциальным тремором. Applied Psychophysiology and Biofeedback 2004;29(1):63-73. DOI: 10.1023/B:APBI.0000017864.06525.eb
- ↑ Bhidayasiri, R. Дифференциальный диагноз распространенных синдромов тремора. Postgrad Med J 2005;81:756-762. DOI: 10.1136/pgmj.2005.032979