Войти

Дерматомиозит

23.07.2025
7 просмотров
Вопросы и комментарии

Введение

Эритематозные папулы над МКФ и ИП суставами

Дерматомиозит является аутоиммунным воспалительным миозитом, возможно связано с состоянием полимиозита.[1] Он характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями в мышцах и коже, приводящими к симметричной слабости и некоторой степени атрофии мышц, в основном в пояснично-крестцовой области, шее и глотке. Это заболевание также может поражать пищевод, легкие и менее часто сердце. Также классифицируется в рамках термина Воспалительные миопатии.[2][3][4] 

Эпидемиология

Предрасположенность у женщин. Двухфазный возрастной паттерн: ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) поражает детей и более тяжелый; взрослый дерматомиозит (ВДМ) обычно затрагивает взрослых в возрасте около 50.[1]

Этиология

Причина дерматомиозита неизвестна, однако в этом состоянии участвуют несколько генетических, иммунологических и экологических факторов.

Генетика: есть исследования, предполагающие, что есть определенные типы антигенов человеческого лейкоцита (HLA), считающиеся фактором риска для дерматомиозита[5][6]. Кроме того, у пациентов обнаружены аутоантитела.

Инфекция: Вирусы, такие как Коксаки B, энтеровирусы и парвовирусы, подозреваются в качестве триггеров для дерматомиозита. Они могут инициировать аутоиммунные процессы через такие механизмы, как изменение клеточных белков, нарушение самотолерантности, раскрытие скрытых иммунных целей, активация В-клеток с аутоантителами и молекулярная мимикрия[7].

Определенные препараты, включая противоопухолевые средства, такие как гидроксимочевина и циклофосфамид, противоинфекционные препараты, такие как пенициллин, сульфаниламиды и изониазид, нестероидные противовоспалительные препараты как диклофенак и фенибутазон, а также D-пеницилламин, статины и определенные вакцины могут вызывать дерматомиозит[8].

Характеристики/Клиническое представление

Классически проявляется симметричной проксимальной миопатией с сопутствующими дерматологическими изменениями, включая тускло-красную сыпь на лице, руках, ногах и других участках. Другие особенности включают дисфагию, миалгию, лихорадку и потерю веса[1].

Гелиотропная сыпь
  • Слабость мышц: начинается медленно и ухудшается с течением времени. В первую очередь поражает проксимальные мышцы симметрично, с последующим вовлечением дистальных мышц. Это вызывает трудности с повседневными действиями, такими как вставание, подъем по лестнице или подъем тяжестей. Тяжелые случаи могут привести к опусканию головы, затруднению глотания и говорения, ослаблению дыхательных мышц. Хотя менее распространено, некоторые пациенты могут также испытывать боль и чувствительность в мышцах.
    Сыпь в виде V-знака. Нерегулярная пятнистая эритема.
  • Заболевание кожи: дерматомиозит (ДМ) характеризуется сыпью, которая может появляться до, вместе с или после мышечной слабости; ключевые кожные особенности могут включать: [9]
    • Папулы Готтрона: эритематозно-фиолетовые бугорки на суставах пальцев, возможно со скалыванием и язвообразованием, приводящие к рубцеванию.
    • Признак Готтрона: эритематозные пятна на локтях и коленях (менее специфично).
    • Гелиотропная сыпь: фиолетовая эритема на веке с отеком и крошечными кровеносными сосудами (телеангиэктазия), иногда скрытая на более темной коже.
    • Эритематозные пятна на солнце-изложенных и не-изложенных солнцу участках.
    • Маларная эритема: покраснение по щекам, распространяясь на нос и носогубные складки.
    • "V" знак: сливочное покраснение на нижней части шеи и верхней части груди.
    • Шалевый знак: эритема на верхней части спины, шее и плечах, возможно, распространяющаяся на руки.
    • Поражение кожи головы и кожные проблемы на нижней части спины и боковых частях бедер (Холстер знак).
    • Редко, обширная эритродермия, покрывающая более 50% поверхности тела, или тяжелый, трескающийся вариант кожи может возникнуть.

Системное вовлечение

Системные проявления:
Частые: проксимальная мышечная слабость, дисфония, дисфагия
Менее частые: слабость дыхательных мышц, изменения зрения, боль в животе

Системные осложнения/ассоциации:

Аспирационная пневмония вследствие слабости дыхательных мышц
Диффузный интерстициальный пневмонит/фиброз
Инфаркт толстой кишки вследствие васкулопатии произошел у ювенильных пациентов с миозитом
Атрофия мышц
Кальцификация мышц
Офтальмологические осложнения, включая ирит, нистагм, белые пятна, атрофию глазного нерва, конъюнктивальную отечность и псевдополипы
Внутренние злокачественные новообразования
Кардиомиопатия и дефекты сердечной проводимости[10]

Осложнения Злокачественные новообразования

Риск злокачественности при дерматомиозите повышается в шесть раз. Этот риск является самым высоким у пациентов, у которых дерматомиозит диагностирован после 45 лет. Факторы риска включают: >60 лет; мужчина; дисфагия; некроз кожи; кожный васкулит; ускоренное начало заболевания; повышенные уровни креатинкиназы (КК); повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка (CRP)[11].

Диагностические тесты/Лабораторные исследования/Лабораторные значения

лабораторные исследования полезны, но неспецифичны:

  • СОЭ часто повышен
  • Антинуклеарные антитела (ANA) повышены у 60-80% пациентов
  • Повышенные уровни креатинкиназы (CK), трансаминаз и лактатдегидрогеназы
  • ЭМГ для измерения электрической активности мышц: обычно представляют собой коротковолновую и фибрилляции либо миопатическую картину, 10% - ложноотрицательные
  • Ревматоидный фактор: повышен у 20% пациентов, чаще всего у тех с синдромами перекрытия
  • Неоптерин и антиген, связанный с фактором VIII (фактор фон Виллебранда): по сообщениям, коррелирует с ювенильным DM[10][4]

Управление

Цели управления дерматомиозитом сосредоточены на лечении мышечной слабости, кожной болезни и устранении любых других подспудных осложнений. Физическая терапия и реабилитация играют ключевую роль в управлении. [12] Лечебный режим должен быть начат рано и требует командного подхода между физиотерапевтом, дерматологом и семейным врачом. Хотя в настоящее время нет лечения этой системной болезни, симптомы могут быть облегчены.

Фармакологическое управление

Кортикостероиды используются для начального уменьшения воспаления, сокращения времени нормализации мышечных ферментов и снижения заболеваемости.

Поддерживающая терапия Преднизоном обычно необходима на неопределённый срок для взрослых пациентов.

Иммуносупрессивные терапии могут быть использованы для пациентов, которые плохо реагируют на кортикостероиды.

Кожное заболевание в основном лечится избеганием солнца, местными кортикостероидами, противомалярийными средствами, метотрексатом, микофенолатом мофетила и/или внутривенным иммуноглобулином. Обучение пациентов имеет большое значение для содействия в контроле процесса заболевания.[10]

Управление физической терапией

Пациентов с лёгким заболеванием следует побуждать к участию в активных программах упражнений. Упражнения на диапазон движения помогают в предотвращении контрактур. Пациентам с дисфункцией пищевода может понадобиться поднятие головы с кровати, загустение пищи и даже кормление через желудочные трубки, если это необходимо.[12]

Фокус лечения должен включать: 

  • Укрепление для предотвращения атрофии после контроля воспаления
  • Упражнения на диапазон движения для предотвращения контрактур
  • Пассивные растяжки и шинирование[10][13]

Дифференциальная диагностика

  • Синдром CREST
  • Парапсориаз
  • Болезнь трансплантат против хозяина
  • Красный плоский лишай с атрофией
  • Мукедематозный лихен
  • Полиморфная световая сыпь
  • Плоский лишай
  • Псориаз, бляшка
  • Острый красная волчанка
  • Розацеа
  • Дискоидная красная волчанка
  • Саркоидоз
  • Системная краснушная волчанкаs, Подострая кожная
  • Тинеа корпорис
  • Морфея
  • Хроническая крапивница
  • Мультицентрический ретикулогистиоцитоз

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 Radiopedia Дерматомиозит Доступно:https://radiopaedia.org/articles/dermatomyositis?lang=gb (дата обращения: 23.1.2023)
  2. ↑ Goodman C, Fuller K. Патология: последствия для физиотерапевта. Сент-Луис, Миссури: Сандерс Элсевир; 2009.
  3. ↑ Веб-сайт MayoClinic.com. Дерматомиозит Доступно на: http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335 Дата обращения: 4/1/2010.
  4. ↑ 4.0 4.1 Hajj-ali RA. Полимиозит и дерматомиозит. Руководство Merck по диагностике и терапии. http://www.merck.com/mmpe/sec04/ch032/ch032d.html?qt=dermatomyositis&alt=sh. Обновлено в феврале 2008 г. Дата обращения: 6 марта 2010 г.
  5. ↑ O'Hanlon TP, Rider LG, Mamyrova G, Targoff IN, Arnett FC, Reveille JD, Carrington M, Gao X, Oddis CV, Morel PA, Malley JD. Полиморфизмы HLA у афроамериканцев с идиопатической воспалительной миопатией: аллельные профили отличают пациентов с различными клиническими фенотипами и миозитными аутоантителами. Arthritis & Rheumatism: Официальный журнал Американского колледжа ревматологии. 2006 ноябрь;54(11):3670-81.
  6. ↑ Chinoy H, Salway F, Fertig N, Shepherd N, Tait BD, Thomson W, Isenberg DA, Oddis CV, Silman AJ, Ollier WE, Cooper RG. Взрослая миозитная иммуногенетическая коллаборация в Великобритании (AOMIC): при миозите у взрослых наличие интерстициальной болезни лёгких и миозитспецифических/ассоциированных антител определяется гаплотипом HLA класса II, а не по подтипу миозита. Исследование и терапия артрита. 2005;8(1):R13.
  7. ↑ Adler BL, Cristopher-Stine L. Пусковые механизмы воспалительной миопатии: понимание патогенеза. Discovery medicine. 2018 февраль;25(136):75.
  8. ↑ Dourmishev AL, Dourmishev LA. Дерматомиозит и лекарства. Rheumaderm: актуальные вопросы в ревматологии и дерматологии. 1999 Январь 1:187-91.
  9. ↑ Sontheimer RD. Дерматомиозит: обзор последних достижений с акцентом на дерматологические аспекты. Дерматологические клиники. 2002 июль 1;20(3):387-408.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 Koler RA, Montemarano A. Дерматомиозит. Врач общей практики. 2001 ноябрь 1;64(9):1565-73.
  11. ↑ Zahr ZA, Baer AN. Злокачественности при миозите. Curr Rheumatol Rep. 2011;13:208–15
  12. ↑ 12.0 12.1 Qudsiya Z, Waseem M. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/ Доступно:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/ (дата обращения: 23.1.2023)
  13. ↑ Александрия В. Руководство Американской ассоциации физиотерапии для практики физиотерапевта. Phys. Ther.. 1997;77(11):1163-74.

Вопросы и комментарии