Демиелинизирующие расстройства

Введение

Миелинизация периферических нервов

Спектр “демиелинизирующих расстройств” широк и включает в себя различные расстройства с демиелинизацией центральной нервной системы (ЦНС), такие как рассеянный склероз (РС), расстройства спектра нейромиелита оптики (NMOSD), Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP).^[1] 

Термин демиелинизация относится к утрате миелиновой оболочки, которая окружает и защищает аксоны в нервной системе. Демиелинизация происходит в результате заболеваний, повреждающих миелиновую оболочку или клетки, которые ее формируют. Заболевания, характеризующиеся этой утратой миелина, называются демиелинизирующими заболеваниями^[2]. 

• Миелиновые оболочки покрывают многие нервные волокна в центральной и периферической нервной системе; они ускоряют аксональную передачу нервных импульсов. Нарушения, влияющие на миелин, нарушают передачу нервных сигналов; симптомы могут отражать дефициты в любой части нервной системы.
• 
  МС является наиболее распространенным демиелинизирующим состоянием. По данным Национального общества РС, оно поражает 2,3 миллиона человек во всем мире.
• Миелин, формируемый олигодендроцитами в центральной нервной системе (ЦНС), отличается по химическому и иммунологическому составу от миелина, формируемого Шванновскими клетками в периферической системе. Таким образом, некоторые миелиновые расстройства (например, синдром Гийена–Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, некоторые другие периферические нервные полинейропатии) в основном поражают периферические нервы, а другие поражают преимущественно ЦНС. Наиболее часто поражаемые области в ЦНС - это мозг, спинной мозг и зрительные нервы.

Изображение 1: Пропагация потенциала действия вдоль миелинизированного нерва.

Изображение 2: Миелинизация периферических нервов

Этиология

Изображение 3: Синдром Гийена–Барре (GBS) - быстрое наступление мышечной слабости в результате повреждения периферической нервной системы.

Воспаление является наиболее частой причиной повреждения миелина.Воспалительная демиелинизация

• Эта категория включает: рассеянный склероз, синдром Гийена–Барре, острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) и острый геморрагический лейкоэнцефалит (AHL). Наиболее распространенное из этих состояний – рассеянный склероз.
• Первичные демиелинизирующие расстройства могут развиться после вирусной инфекции или вакцинации против вирусной инфекции. Вероятное объяснение заключается в том, что вирус или другое вещество каким-то образом провоцирует иммунную систему атаковать собственные ткани организма (аутоиммунная реакция). Аутоиммунная реакция приводит к воспалению, которое повреждает миелиновую оболочку и нейрон под ней^[2].

К другим причинам относятся:

Вирусная демиелинизация

• Основное вирусное демиелинизирующее заболевание у людей — это прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML), вызванная паповавирусом, вирусом JC. Примерно у 50% подростков и у 75% взрослых имеется серологическое свидетельство инфекции вирусом JC, но она обычно протекает бессимптомно. Вирус устанавливает латентную инфекцию в B-клетках, почках и, возможно, в ЦНС. Реактивация происходит при условиях ослабленного клеточно-опосредованного иммунитета, например после пересадки органов, у пациентов с лейкемией или лимфомой или у тех, у кого СПИД.
• ВИЧ-инфекция и вирус кори (может вызывать подострый склерозирующий панэнцефалит) могут вызвать формы демиелинизирующих расстройств.

Приобретенная метаболическая демиелинизация

• Наиболее распространенные заболевания в этой категории - это центральный понтинный миелинолиз (CPM) и экстрапонтинный миелинолиз (EPM). Очень редко демиелинизация происходит в связи с хроническим алкоголизмом и недоеданием (заболевание Марчиафавы–Биньями).

Наследственные заболевания

• Миелиновые оболочки не развиваются нормально у детей с некоторыми редкими наследственными заболеваниями, такими как болезнь Тея-Сакса, болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше и синдром Херлера. У этих детей могут быть постоянные, часто обширные, неврологические проблемы^[2].

Гипоксически-ишемические формы демиелинизации

Демиелинизация, вызванная фокальной компрессией^[3]

Клиническая картина

Демиелинизация должна быть рассмотрена у любого пациента с необъяснимыми неврологическими дефицитами. На первичные демиелинизирующие расстройства указывают следующие признаки:

• Диффузные или многофокусные дефициты
• Внезапное или подострое начало, особенно у молодых людей
• Начало в течение нескольких недель после инфекции или вакцинации
• Дефициты, которые возникают и исчезают
• Симптомы, предполагающие конкретное демиелинизирующее расстройство (например, необъяснимая зрительная неврит или межъядерная офтальмоплегия, предполагающие рассеянный склероз)
• Конкретные тесты и лечение зависят от конкретного расстройства^[2].

Изображение 4: Ежемесячная анимация рассеянного склероза

Лечение

Лечения для демиелинизирующих заболеваний и их прогрессирования не существует, и симптомы у всех различны. Важно начать лечение как можно раньше. Лечение фокусируется на:

• Минимизации последствий атак
• Изменении хода болезни
• Управлении симптомами

Рекомендуется разнообразная медикаментозная терапия в зависимости от конкретного расстройства. Стратегии лечения симптомов включают физиотерапию, препараты, расслабляющие мышцы, и лекарства для снижения боли и усталости^[4].

Физиотерапия может включать упражнения для повышения выносливости и укрепления мышц. Со временем клиенту могут понадобится бандажи или шины для слабых суставов. У каждого состояния есть свои специфические нужды, и ссылки на конкретное состояние выше помогут вам в выборе правильной физиотерапии.

Литература