Введение

Внутри всех эукариотических клеток существует сеть филаментов, представляющая собой сложную сетку белковых филаментов и моторных белков, которые помогают в движении клеток и стабилизируют клетку. Они помогают клеткам поддерживать их форму, внутреннюю структуру и механическую поддержку, позволяя клеткам выполнять основные функции, такие как деление и движение. Посредством этой сети цитоскелета клетка интегрирует многочисленные сигналы, чтобы координировать свое поведение, взаимодействовать с другими клетками и адаптироваться к своей среде.
Генетические дефекты в белках цитоскелета связаны с механическими дефектами в клетках и тканях, что приводит, например, к очаговому сегментарному гломерулосклерозу, буллезному эпидермолизу, мышечной дистрофии[1]. Мутации генов промежуточных филаментов вызывают болезнь Шарко–Мари–Тута и болезнь мотонейронов.[2]
Типы филаментов

Существует три типа филаментов, составляющих цитоскелет:
- Актиновые филаменты находятся в клетке в форме сетчатых или пучков параллельных волокон. Они помогают контролировать форму клетки и также прикрепляют клетку к субстрату. Эти филаменты постоянно перегруппировываются, помогая перемещать клетку и осуществлять в ней специфические действия, например, клеточное расщепление во время митоза. Размер 6 нм в диаметре и они состоят из белка, называемого актином.
- Микротрубочки (МК) — более длинные филаменты, которые постоянно собираются и разбираются. МК играют решающую роль, например, в перемещении дочерних хромосом к вновь формирующимся дочерним клеткам во время митоза. Пучки МК образуют реснички и жгутики, которые встречаются у простейших и в клетках некоторых многоклеточных животных. Самые большие филаменты, диаметром 24 нм, состоят из белка, называемого тубулином.
- Промежуточные филаменты, в отличие от актиновых филаментов и микротрубочек, представляют собой очень стабильные структуры, формирующие истинный скелет клетки. Они якорят ядро и позиционируют его внутри клетки, а также придают клетке её эластичные свойства и способность выдерживать напряжение. Размер 10 нм в диаметре, состоят из множества различных субъединичных белков.[3][4]
Филаменты в нейронах


Все типы филаментов цитоскелета работают совместно, чтобы гарантировать правильное формирование нервной системы во время эмбрионального развития и обеспечивать её функционирование во взрослом состоянии. И филаменты цитоскелета, и моторные белки необходимы для аксонального транспорта. Важные нейронные события, где требуется функция филаментов цитоскелета:
- Во время эмбрионального развития: цитоскелет участвует в росте и направляющих аксонов
- Взрослая жизнь: цитоскелет необходим для поддержания нейронального гомеостаза и нейронной пластичности
- Ремонт после травм: периферический аксон нуждается в регенерации после повреждения, периферийные нейроны требуют специфического набора белков цитоскелета для обеспечения регенерации нерва при повреждении.
Учитывая важность цитоскелета для нейронов, легко понять, как неврологические заболевания связаны с изменениями либо в экспрессии, динамике, либо в стабильности белков цитоскелета или их мутациях. Например, тауопатии обладают общим знаменателем в виде измененной структуры или функции белка тау, связанного с микротрубочками.[5]
Филаменты поперечно-полосатых мышц

Волокна цитоскелета в поперечно-полосатой мышце выполняют разнообразные функции, как упоминалось выше, включая функционирование в качестве структуры для меж- и внутриклеточного сигнала. Это достигается путем связывания сложных функциональных единиц саркомеров, позволяя им эффективно функционировать, а в свою очередь, обеспечивая связь этих структур с сарколеммой, клеточными соединениями, митохондриями и ядром. При неправильном функционировании возникают патологии, как, например, миопатии.[6]
Литература
- ↑ Anne-Betty Ndiaye и др. Промежуточные филаменты в механорецепции клеток: Обеспечение перекрестного взаимодействия цитоскелета от мембраны к ядру и обратно. Доступно:https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fcell.2022.882037/full (дата обращения 7.7.2022)
- ↑ Frans CS Ramaekers, Fred T Bosman Цитоскелет и болезни. Доступно: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/path.1665 (дата обращения 7.7.2022)
- ↑ Британника Цитоскелет. Доступно:https://www.britannica.com/science/cytoskeleton (дата обращения 7.7.2022)
- ↑ Scitable Микротрубочки и филаменты. Доступно:https://www.nature.com/scitable/topicpage/microtubules-and-filaments-14052932/ (дата обращения 7.7.2022)
- ↑ Diana C. Muñoz-Lasso, Carlos Romá-Mateo, [...], и Pilar Gonzalez-Cabo Гораздо больше, чем каркас: Цитоскелетные белки в неврологических расстройствах. Доступно: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7072452/ (дата обращения 7.7.2022)
- ↑ J Robbins Глава 9 - Болезни цитоскелета: Десминопатии. Доступно: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780128000403000091 (дата обращения 7.7.2022)