Войти

Центральный понтинный миелинолиз

02.05.2025
71 просмотр
Вопросы и комментарии

Введение

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) [сейчас называется синдромом осмотической демиелинизации (СОД)], характеризуется повреждением участков мозга (чаще всего белого вещества моста) после быстрого устранения метаболических нарушений, таких как гипонатриемия (низкое содержание натрия в крови)

  • Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в докладе о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией.
  • Первоначальные случаи были отмечены у пациентов с алкогольной зависимостью и недоеданием.
  • Последующие случаи показали связь с быстрым восстановлением уровня натрия. 
  • С тех пор ЦПМ был зафиксирован в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, анорексии нервоза и гиперемезиса беременных, а также гипергликемических состояний.
  • Клинические признаки ЦПМ обычно начинают проявляться через несколько дней после быстрого коррекции гипонатриемии. Клинические проявления варьируются и могут колебаться от энцефалопатии до комы и смерти.[1]

Механизм Повреждения / Патологический Процесс

Центральный понтинный миелинолиз представляет собой локализованную, часто симметричную, невоспалительную демиелинизацию внутри моста. Участок, как правило, ограничен базальной частью моста, но иногда затрагивает и тегментум.

Мост расположен в стволе мозга. Он лежит выше продолговатого мозга, ниже среднего мозга и перед мозжечком.

Это одно из демиелинизирующих состояний, и оно было впервые описано Адамсом и др. в 1959 году.[2] У по крайней мере 10% пациентов с центральным понтинным миелинолизом демиелинизация также происходит в экстрапонтинных областях, включая средний мозг, таламус, базальные ядра и мозжечок. Точный механизм, который лишает миелиновой оболочки, неизвестен.

Центральный понтинный миелинолиз чаще всего возникает как осложнение лечения пациентов с глубокой, угрожающей жизни гипонатриемией (низким содержанием натрия) и является следствием быстрого повышения тонуса сыворотки после лечения у лиц с хронической, тяжелой гипонатриемией, которые адаптировались внутриклеточно к имеющейся гипотоничности. 

В некоторых случаях демиелинизация происходит и за пределами моста; случаи, включающие экстрапонтинную демиелинизацию, маркируются как "синдром осмотической демиелинизации", "экстрапонтинный миелинолиз" или "осмотический миелинолиз".[3]

Микроскопически повреждение показывает дегенерацию и потерю олигодендроцитов с сохранением аксонов, если повреждение не очень прогрессировало.

[4]

Клиническая Картина

Пациенты, более подверженные ЦПМ, включают тех, у кого в анамнезе

  • Недоедание,
  • Алкогольная зависимость
  • Хроническое заболевание печени
  • Гиперемезис беременных.

У пациентов чаще всего в анамнезе имеется быстрое восстановление уровня натрия более чем на 0,5-1,0 мЭкв/л в час. Наиболее подвержены пациенты с хронической гипонатриемией (>48 часов) или с тяжелой гипонатриемией (Na <120 мЭкв/л).

Начало симптомов обычно наблюдается через 1-14 дней после коррекции электролитов.

  • Клинические признаки центрального понтинного миелинолиза отражают повреждение верхних мотонейронов и обычно проявляются в двухфазном течении.
  • Изначально у пациентов проявляется острая энцефалопатия и судороги, которые, как правило, проходят по мере восстановления нормального уровня натрия.
  • Затем через 3-5 дней происходит клиническое ухудшение.
  • Признаки и симптомы включают дисфагию, дизартрию, спастическую квадрипарезу, псевдобульбарный паралич, атаксию, летаргию, треморы, головокружение, кататонию и в самых тяжелых случаях, синдром запертого человека и кому.[5]

Причины

Состояния, предрасполагающие пациентов к центральному понтинному миелинолизу, включают алкоголизм, заболевания печени, недоедание и гипонатриемию (нарушение электролитного баланса, при котором концентрация ионов натрия в плазме ниже нормы).

ЦПМ может возникнуть после операции по трансплантации печени.

У пациентов с ожогами может развиться ЦПМ, и он также может возникнуть при болезни Вильсона и неоплазии.

Диагностические Процедуры

  • Клиническая оценка с анализом лабораторных данных с особым вниманием к скорости восстановления уровня натрия является необходимой для оценки и диагностики ЦПМ.
  • Визуализация не обязательна, но может быть использована для подтверждения диагноза, особенно если диагноз не ясен.
  • МРТ является наиболее полезной техникой визуализации в этих случаях. Изображения МРТ с взвешиванием по Т2 демонстрируют гиперинтенсивные или яркие участки, где произошла демиелинизация, что вызвано относительно повышенным содержанием воды в этих областях[6].

Лечение / Прогноз

Пациенты, которые выживают после центрального понтинного миелинолиза, вероятно, нуждаются в обширной и длительной нейрореабилитации. Включите специалистов по трудовой терапии, физиотерапевтов, логопедов и специалистов по языковой терапии на ранних этапах ухода за такими пациентами. Исследования глотания необходимы для оценки дисфагии и определения риска аспирационной пневмонии.

Центральный понтинный миелинолиз когда-то считался фатальным, с смертностью 90% до 100% (возможно, потому что он изначально диагностировался на вскрытии). Уровень смертности значительно снизился, с последними ретроспективными исследованиями, показывающими 94% выживаемость (около 25%-40% полностью восстанавливаются без дефицитов, а 25%-30% остаются неспособными). [5]

Дифференциальный Диагноз

  • Демиелинизация, включая рассеянный склероз (РС)
  • Инфаркт из базилярных перфорантов может быть центральным, хотя чаще инфаркты ствола мозга останавливаются на срединной линии
  • Понтинные неоплазмы, включая астроцитомы
  • гипертензивная энцефалопатия
  • ЦНС лимфома
  • Острая аутоиммунная или инфекционная энцефалит
  • Митохондриальные энцефалопатии
  • Васкулит центральной нервной системы[5]
Here is the text translated into Russian, retaining the original HTML format:

Командная работа

  • Управление центральным понтинным миелинолизом является сложной задачей и требует координации врачей и вспомогательного персонала для достижения положительных результатов.
  • Критическим компонентом является профилактика состояния, основанная на тщательном контроле уровней натрия в сыворотке.
  • Пациенты, находящиеся под наблюдением, должны находиться под строгим наблюдением в соответствующих условиях, таких как отделение интенсивной терапии.
  • Уровни натрия в сыворотке следует контролировать каждые 4-6 часов или ежечасно при наличии серьёзных нарушений. 
  • Поставщики медицинских услуг должны быть осведомлены об этом разрушительном осложнении.[5]

Ссылки

  1. ↑ Danyalian A, Heller D. Центральный понтинный миелинолиз. В InStatPearls [Интернет] 11 декабря 2019 г. StatPearls Publishing. Доступно по адресу:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (последний доступ 9.2.2020)
  2. ↑ Adams RD, VICTOR M, MANCALL EL. Центральный понтинный миелинолиз: ранее не описанное заболевание, встречающееся у алкоголиков и пациентов с недостаточным питанием. AMA Архивы неврологии и психиатрии. 1 февраля 1959; 81(2):154-72.
  3. ↑ Martin RJ. Центральные понтинный и экстрапонтинный миелинолизы: синдромы осмотической демиелинизации. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 1 сентября 2004; 75(suppl 3):iii22-8.
  4. ↑ Dr A Fazakas Гипонатриемия: синдром осмотической демиелинизации Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (последний доступ 10.2.2020)
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 5.3 Danyalian A, Heller D. Центральный понтинный миелинолиз. В InStatPearls [Интернет] 11 декабря 2019 г. StatPearls Publishing. Доступно по адресу:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (последний доступ 10.2.2020)
  6. ↑ DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, Zeffiro T, DeLaPaz RL, Brady TJ, Rosen BR, Pykett IL. Центральный понтинный миелинолиз: демонстрация с помощью ядерного магнитного резонанса. Неврология. 1 мая 1984; 34(5):570-.

Вопросы и комментарии