Войти

Болезнь Бехчета

13.03.2025
30 просмотров
Вопросы и комментарии

Определение/Описание

"Болезнь Бехчета" (ББ) — это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов и рецидивирующим/ремиттирующим течением. [1] Его также можно назвать "Синдромом Бехчета", так как он затрагивает различные системы организма, такие как кожа, слизистые оболочки, суставы, нервная и пищеварительная системы. [2]

Видео ниже является отличным введением в это состояние, представленное Американской ассоциацией болезни Бехчета (ABDA), с образовательной информацией и историями пациентов.

[3]

Распространенность

Маршрут Шелкового пути

Распространенность варьируется по всему миру [4], но выше в странах вдоль Шелкового пути. [1][4] Недавнее исследование рассчитало, что распространенность ББ составляет 10,3 на 100,000 населения в мире, 119,8 в Турции, 31,8 на Ближнем Востоке, 4,5 в Азии, 5,3 в Южной Европе, 2,1 в Северной Европе и 3,8 в Северной Америке/Карибских островах. [5]

Патологический процесс

Этиология неизвестна [1] [6], велись обширные дебаты о том, классифицировать ли его как аутоиммунное или аутовоспалительное состояние, но недавно он был классифицирован как опатия главного комплекса гистосовместимости класса I (MHC-I) [6]. Генетические факторы считаются ключевыми, так как доказана сильная ассоциация с антигеном HLA-B51 [7][8][1][4], а также высокая распространенность у определенных этнических групп и высокая частота повторности среди братьев и сестер. [4]

Клинические проявления

Язвочка во рту при синдроме Бехчета

Васкулит при БД может затрагивать сосуды любого типа и размера, что объясняет, почему заболевание может повлиять на множество систем в организме. [9] Таким образом, пациент может проявлять один или несколько из следующих симптомов:

  • Мукокожные проявления: Афты во рту, генитальные афты, папулопустулезные поражения, феномен патологической реакции, эритема-нодозоподобные поражения, поверхностный тромбофлебит, пиодермагранулема, эритема-мультиформеподобные поражения, аномалии капилляров ногтевого валика. [9]
  • Офтальмологические проявления: Увеит, витрит, ретинальные инфильтраты, извитие вен сетчатки, окклюзивный васкулит, неоваскуляризация, вторичная катаракта, глаукома, ангиит типа "замороженной ветви" и макулярный отек, конъюнктивит и афты конъюнктивы, склерит встречается реже. [9] Офтальмологические проявления — наиболее распространенная причина заболеваемости у людей с БД. [10]
  • Мускулоскелетные проявления: Артрит, артралгия, энтезопатия, авскулярный некроз, миалгия и миозит. [9]
  • Сосудистые проявления: Поражение легочной, сонной, аортальной, подвздошной, бедренной и подколенной артерий; легочная аневризма; поверхностный и глубокий венозный тромбоз; синдром Бадда-Киари; окклюзия верхней и нижней пустой вены и тромбоз дурального синуса. [9]
  • Сердечные проявления: Перикардит, миокардит, эндокардит с клапанной регургитацией, коронарный артериит, аневризмы коронарных артерий, диастолическая дисфункция, аневризма межпредсердной перегородки, нарушения системы проводимости, предсердные и желудочковые аритмии, пролапс митрального клапана, внутрисердечный тромбоз, клапанная недостаточность, и инфаркт миокарда. [9]
    Тромбоз сигмовидного синуса, проявляющийся задней алексией у пациента с болезнью Бехчета и полицитемией: случай из практики.
  • Гастроинтестинальные (GI) проявления: Наиболее распространенные симптомы — это боли в животе, тошнота, рвота, диарея и кровотечения из желудочно-кишечного тракта. GI проявления БД известны тем, что вызывают значительную заболеваемость и смертность. [11] [12]
  • Неврологические проявления: Проявляются очаговыми или многоочаговыми паренхиматозными поражениями, изолированным тромбозом церебральных венозных синусов, внутричерепной гипертензией, изолированными поведенческими синдромами, поражением периферической нервной системы и вторичным неврологическим поражением. [9] Комбинация неврологических симптомов и/или признаков у пациентов с диагнозом БД называется нейроболезнь Бехчета (NBD). [13] NBD является серьезным риском для смертности и обычно встречается у мужчин. [14][4]
  • Легочные проявления: Аневризма легочной артерии, легочная инфекция, легочный васкулит, легочный фиброз, плеврит и легочная эмболия. [9]

Диагностические процедуры

МРТ вовлечения центральной нервной системы при БД (изменения белого вещества в мосту)

Поскольку специфического биомаркера для БД не существует, процесс диагностики основан на клинической картине. [4] Хотя на сегодняшний день предложено более пятнадцати классификационных критериев для БД [15], наиболее часто используемые в исследованиях – это Критерии Международной исследовательской группы (ISG) с чувствительностью 92% и специфичностью 97%[16][17], которые были установлены в 1990 году. Соответственно, критерии, которым необходимо соответствовать, это:

  • Язвочки во рту не менее чем трижды в течение одного года.
  • Плюс любые два из следующих:
  • Возвращающиеся генитальные язвы
  • Поражения глаз
  • Кожные поражения
  • Положительный тест на патологическую реакцию [18]

Методы оценки результатов

Недавнее исследование [4] обобщило методы оценки результатов на основе систематического обзора Рабочей группы по васкулиту (OMERACT) в области ревматологии [19]:

  • Форма текущей активности болезни Бехчета (BDCAF)
  • Индекс клинической активности болезни
  • Индекс клинических проявлений
  • Иранская динамическая мера активности БД,
  • Критерии 1994 года для активности болезни БД
  • Общая оценка тяжести Краузе
  • Качество жизни БД
  • Композитный индекс язв рта

Однако также было указано, что:

  • Большинство методов, использованных в исследованиях, не были должным образом валидированы, и отсутствовали стандартные определения для таких переменных результатов, как ответ, рецидив или ремиссия.
  • Несмотря на то, что были разработаны специфические методы оценки результатов для БД, они не нашли широкого применения в исследованиях. Например, BDCAF, который является наиболее часто используемой мерой активности болезни, был применен только в 10% исследований.
  • Интернет-опросы, проведенные Рабочей группой OMERACT по васкулиту среди экспертов-медиков из соответствующих специальностей из разных стран [20], подчеркнули необходимость в широко приемлемых и должным образом валидированных методах оценки результатов для БД.

Управление / Интервенции

Мультидисциплинарная команда

  • Лечение и последующее наблюдение должны быть скоординированы педиатром или врачом взрослой практики, имеющим опыт работы с БД. Чаще всего это специалист по внутренним болезням, дерматолог или ревматолог. Общий врач или педиатр играет ключевую роль в оптимизации координации предлагаемого плана ухода. [21]
  • Другие специалисты, такие как офтальмологи, неврологи, сосудистые врачи, гастроэнтерологи и пульмонологи, могут также участвовать в уходе за пациентами. [21]
  • Другие медицинские работники, такие как специалисты по терапевтическому обучению, диетологи, медсестры с государственным удостоверением, физиотерапевты, трудовые терапевты, психологи и помощники по социальному обеспечению, также могут участвовать при необходимости. [21]

Медицинское управление

  • В лечении и вторичной профилактике тромбозов при болезни Бехчета иммунодепрессанты на сегодняшний день предпочтительнее антикоагулянтов. [22]
  • Недавно Апремиласт был одобрен для лечения язв рта при синдроме Бехчета в Соединенных Штатах. Эффективность Апремиласта в контроле симптомов синдрома, не связанных с язвами рта, все еще изучается. [23]
  • Ингибиторы фактора некроза опухоли доказали свою безопасность и эффективность в лечении глазных заболеваний при синдроме Бехчета при длительном применении. [23]
  • Хотя новые методы лечения, такие как устекинумаб, секукинумаб, тоцилизумаб и другие, показывают многообещающие ранние данные, необходимо провести больше исследований, чтобы лучше понять их роль в управлении Бехчетом. [23]

Физическая терапия

Для предотвращения миопатии от кортизона пациентам следует рекомендовать заниматься регулярной физической активностью, например, быстрой ходьбой по 30-45 минут каждый день. Если у них диагностирована амиотрофия, им может потребоваться пройти кинезиотерапию для укрепления мышц. Участие в физической активности также чрезвычайно важно для предотвращения кортизон-индуцированного остеопороза. [21]

Дифференциальная диагностика

Таблица 1: Дифференциальные диагнозы БД в зависимости от вовлеченной системы
Вовлеченность системыДифференциальные диагнозы
Мукокутанное поражениеГерпес, нейтропения, пузырчатка, Хроническое воспалительное заболевание кишечника (ХВЗК), медикаменты, дефицит витаминов [21]
Мышечно-скелетное поражениеСистемная красная волчанка, Реактивный артрит, Псориатический артрит, Анкилозирующий спондилит, Ювенильный идиопатический артрит, саркоидоз, воспалительные заболевания кишечника [9]
Сосудистое поражениеСептические аневризмы, атрофический полихондрит, Такасу [21]
Гастроинтестинальное поражениеВоспалительное заболевание кишечника, Болезнь Крона, Язва желудка, синдром Рейтера, язвенный колит, ХВЗК, токсичность НПВС, инфекционный колит [9][21]
Неврологическое поражениеРассеянный склероз, саркоидоз, опухолевые патологии, лимфомы, инфекционный менингоэнцефалит [21]

Клинические Исследования

Ресурсы

[26]

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 Alpsoy E, Bozca BC, Bilgic A. Болезнь Бехчета: обновление для дерматологов. American Journal of Clinical Dermatology. 2021 Jul;22(4):477-502.
  2. ↑ Bettiol A, Prisco D, Emmi G. Бехчет: синдром. Rheumatology. 2020 May 1;59(Supplement_3):iii101-7.
  3. ↑ Объяснение болезни Бехчета. Доступно из http://www.youtube.com/watch?v=Txf7cWW8HwI [доступ получен 28/98/19]
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 Akkoç N. Обновление эпидемиологии, факторов риска и исходов болезни Бехчета. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2018 Apr 1;32(2):261-70.
  5. ↑ Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Исследование вариабельности распространенности болезни Бехчета: мета-аналитический подход. Rheumatology. 2018 Jan 1;57(1):185-95.
  6. ↑ 6.0 6.1 Rodríguez-Carrio J, Nucera V, Masala IF, Atzeni F. Болезнь Бехчета: от патогенеза к новым терапевтическим опциям. Pharmacological Research. 2021 May 1;167:105593.
  7. ↑ Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M. Тесная ассоциация HLA-Bw51 с болезнью Бехчета. Archives of ophthalmology. 1982 Sep 1;100(9):1455-8.
  8. ↑ Ohno S, Aoki K, Sugiura S, Nakayama E, Itakura K, Aizawa M. HL-A5 и болезнь Бехчета. The Lancet. 1973 Dec 15;302(7842):1383-4.
  9. ↑ 9.0 9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 9.6 9.7 9.8 9.9 Akdeniz N, Elmas ÖF, Karadağ AS. Синдром Бехчета: великий имитатор. Clinics in Dermatology. 2019 May 1;37(3):227-39.
  10. ↑ Davatchi F, Chams-Davatchi C, Shams H, Shahram F, Nadji A, Akhlaghi M, Faezi T, Ghodsi Z, Sadeghi Abdollahi B, Ashofteh F, Mohtasham N. Болезнь Бехчета: эпидемиология, клинические проявления и диагностика. Expert review of clinical immunology. 2017 Jan 2;13(1):57-65.
  11. ↑ Nguyen A, Upadhyay S, Javaid MA, Qureshi AM, Haseeb S, Javed N, Cormier C, Farooq A, Sheikh AB. Болезнь Бехчета: глубокий обзор патогенеза, гастроинтестинальных проявлений и ведения. Inflammatory Intestinal Diseases. 2021 Nov 4;6(4):175-85.
  12. ↑ Skef W, Hamilton MJ, Arayssi T. Гастроинтестинальная болезнь Бехчета: обзор. World Journal of Gastroenterology: WJG. 2015 Apr 4;21(13):3801.
  13. ↑ Borhani-Haghighi A, Kardeh B, Banerjee S, Yadollahikhales G, Safari A, Sahraian MA, Shapiro L. Нейро-Бехчет: обновление по диагностике, дифференциальной диагностике и лечению. Multiple sclerosis and related disorders. 2020 Apr 1;39:101906.
  14. ↑ Benamour S, Naji T, Alaoui FZ, El Kabli H, El Aidouni S. Неврологические проявления болезни Бехчета. Revue Neurologique. 2006 Nov 1;162(11):1084-90.
  15. ↑ Davatchi F, Sadeghi Abdollahi B, Chams‐Davatchi C, Shahram F, Shams H, Nadji A, Faezi T, Akhlaghi M, Ghodsi Z, Mohtasham N, Ashofteh F. Сага диагностических/классификационных критериев при болезни Бехчета. International journal of rheumatic diseases. 2015 Jul;18(6):594-605.
  16. ↑ Wechsler FB, Davatchi F. Критерии диагностики болезни Бехчета. The Lancet. 1990;335(8697):1078-80.
  17. ↑ International Study Group for Behçet's Disease, Wechsler B, Davatchi F, Mizushima Y, Hamza M, Dilsen N, Kansu E, yazici H, Barnes CG, Chamberlain MA, James DG. Оценка диагностических («классификационных») критериев при болезни Бехчета — к международно согласованным критериям. Rheumatology. 1992 May 1;31(5):299-308.
  18. ↑ Wechsler FB, Davatchi F. Критерии диагностики болезни Бехчета. The Lancet. 1990;335(8697):1078-80.
  19. ↑ Hatemi G, Merkel PA, Hamuryudan V, Boers M, Direskeneli H, Aydin SZ, Yazici H. Меры исхода, используемые в клинических исследованиях синдрома Бехчета: систематический обзор. The Journal of rheumatology. 2014 Mar 1;41(3):599-612.
  20. ↑ Hatemi G, Ozguler Y, Direskeneli H, Mahr A, Gul A, Levi V, Aydin SZ, Mumcu G, Sertel-Berk O, Stevens RM, Yazici H. Текущее состояние, цели и научная повестка для разработки мер исхода при синдроме Бехчета: отчет OMERACT 2014. The Journal of rheumatology. 2015 Dec 1;42(12):2436-41.
  21. ↑ 21.0 21.1 21.2 21.3 21.4 21.5 21.6 21.7 Kone-Paut I, Barete S, Bodaghi B, Deiva K, Desbois AC, Galeotti C, Gaudric J, Kaplanski G, Mahr A, Noel N, Piram M. Французские рекомендации по ведению болезни Бехчета. Orphanet journal of rare diseases. 2021 Feb;16:1-28.
  22. ↑ Bettiol A, Alibaz-Oner F, Direskeneli H, Hatemi G, Saadoun D, Seyahi E, Prisco D, Emmi G. Сосудистый синдром Бехчета: от патогенеза к лечению. Nature Reviews Rheumatology. 2023 Feb;19(2):111-26.
  23. ↑ 23.0 23.1 23.2 Yazici Y. Управление синдромом Бехчета. Current opinion in rheumatology. 2020 Jan 1;32(1):35-40.
  24. ↑ Choe JY, Chung WT, Lee SW, et al. Региональные различия в клинической тяжести болезни Бехчета в Корее: исследование четырех медицинских центров на базе университетов. Clinical and experimental rheumatology. 2010;28:S20-S26.
  25. ↑ Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Клинические проявления болезни Бехчета: анализ 2147 пациентов. Yonsei Medical Journal. 1997; 38:423-427.
  26. ↑ Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний (NIAID). Диагностика и управление болезнью Бехчета. Доступно по адресу: https://www.youtube.com/watch?v=DOWOpBVx0k0

Вопросы и комментарии