Войти

Болезнь Аддисона

07.11.2024
31 просмотр
Вопросы и комментарии

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - это другое название для первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Это состояние, при котором корковое вещество надпочечников (внешний слой надпочечников, который производит минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены) постепенно разрушается, что приводит к уменьшению секреции гормонов.[1][2]  Кортизол, глюкокортикоид, и альдостерон, минералокортикоид, это гормоны, которые страдают от болезни Аддисона, вызывая глобальные метаболические нарушения и дисбаланс жидкости.[1] В промышленно развитых странах болезнь Аддисона чаще всего вызывается аутоиммунными заболеваниями, однако во всем мире наиболее частой причиной является туберкулез.

Недостаточность надпочечников также может быть вызвана длительным приемом кортикостероидов или нарушениями в гипоталамусе или гипофизе, но это не болезнь Аддисона.[3]

Клинически значимая анатомия

Надпочечники (надпочечные железы) являются эндокринными железами, которые расположены выше почек. Надпочечники имеют два слоя - корковый (внешний слой), отвечающий за производство стероидных гормонов, и внутренний слой, мозговое вещество, которое отвечает за выделение гормонов, контролирующих нашу реакцию на стресс, обычно называемую реакцией "бей или беги".[4]

Кора надпочечников

Кора надпочечников - это внешний слой железы, которая делится на три зоны:

  • Зона клубочковая, где производятся минералокортикоиды. Они помогают контролировать кровяное давление и баланс электролитов, например, альдостерон
  • Зона фасцикулата, это место производства глюкокортикоидов. Они помогают регулировать метаболизм и контролировать реакцию организма на стресс, например, кортизол и кортизон
  • Зона ретикулярис, здесь андрогены превращаются в функциональные половые гормоны (тотор).

Полная потеря стероидных гормонов, секретируемых внешним слоем, приводит к смерти из-за обезвоживания и дисбаланса электролитов. Если не провести гормонозаместительную терапию, смерть обычно наступает в течение нескольких недель, иногда через несколько дней.[4]

Мозговое вещество надпочечников

Внутренняя зона надпочечников отвечает за производство катехоламинов. Это гормоны, такие как эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин), и небольшое количество дофамина, чья функция - инициировать быструю реакцию на стрессовые ситуации.[4]

Распространенность

Болезнь Аддисона встречается примерно у 1 из 100,000 американцев[5]. В Великобритании в настоящее время диагностировано около 8,400 человек с болезнью Аддисона[3]. Хотя она встречается на протяжении всей жизни у обоих полов, чаще всего она возникает у белых женщин среднего возраста.

Характеристики/Клиническое представление

Болезнь Аддисона развивается постепенно, симптомы заболевания не проявляются, «пока не будет разрушено не менее 90% обеих желез, и уровни циркулирующих глюкокортикоидов и минералокортикоидов значительно не снизятся».[2] Некоторые из клинических признаков и симптомов болезни Аддисона включают:

  • Потемнение кожи (особенно ротовой полости и шрамов) из-за повышенной секреции меланин-секретирующего гормона (МСГ), который высвобождается для стимуляции работы надпочечников.[1][2]   
  • Медленно развивающаяся слабость и усталость[2][6]
  • Гипотония из-за повышенной экскреции натрия и сниженной секреции альдостерона[1][2][6]
  • Тяжелые боли в животе, пояснице или ногах.[1]
  • Гастроинтестинальные расстройства, такие как тошнота, рвота, анорексия, потеря веса и диарея.[2][6]
  • Гипогликемия из-за уменьшения глюкокортикоидов, вызывающая снижение глюконеогенеза.[1][2]
  • Сниженная толерантность к стрессу (инфекции, травмы, операции и т.д.).[1][2]
  • Желание соли
  • Гиповолемический шок,
  • Незначительная лихорадка
  • Рвота
  • Внезапный кризис, спровоцированный сопутствующей инфекцией или стрессом.

Болезнь Аддисона следует также учитывать у людей с постоянными, неспецифическими симптомами, такими как:

  • усталость
  • гиперпигментация
  • гастроинтестинальные симптомы
  • желание соленого
  • мышечно-скелетные симптомы
  • ортостатическое головокружение из-за гипотонии.[3]

Возможность болезни Аддисона следует также учитывать у людей с:

  • гипотиреозом, симптомы которого ухудшаются при начале терапии тироксином.
  • сахарным диабетом 1 типа с регулярными необъяснимыми эпизодами гипогликемии
  • другими аутоиммунными заболеваниями
  • или низким уровнем натрия и высоким калием на биохимическом анализе крови.

Связанные сопутствующие заболевания

Болезнь Аддисона может возникать самостоятельно или вместе с другими аутоиммунными заболеваниями, что приводит к полиэндокринному синдрому[7].

  • Сахарный диабет I типа
  • Гипопаратиреоз
  • Тиреоидит
  • Пернициозная анемия
  • Витилиго (потеря пигмента на участках кожи)
  • Хронический активный гепатит

Остеопороз более распространен среди людей с болезнью Аддисона по сравнению со здоровыми людьми из-за медицинского лечения с долгосрочной заменой стероидов. Стероиды оказывают несколько эффектов на кости, включая увеличение остеокластической активности, снижение остеобластической формации и снижение абсорбции кальция в кишечнике.[8]


Минеральная плотность костей T-баллы[6]

Статус T-баллы
Норма -1.0 или выше
Остеопения -1.0 до -2.5
Остеопороз -2.5 или меньше
Тяжелый остеопороз -2.5 или меньше с 1 или более переломами по причине хрупкости

Лекарственные препараты

  • Гидрокортизон обычно используется для замены глюкокортикоидов, но иногда используются более длительные глюкокортикоиды, такие как преднизолон и дексаметазон, чтобы избежать пиков и спадов, которые могут возникать с гидрокортизоном.
  • Флудрокортизон обычно используется для замены минералокортикоидов.
  • Дегидроэпиандростерон (нелицензированный) может быть назначен некоторыми специалистами для замены андрогенов.[3]

Диагностические тесты/Лабораторные тесты/Лабораторные значения

  • Тест стимуляции Адренокортикотропным гормоном (АКТГ): Это самый распространенный тест, выполняемый для диагностики болезни Аддисона. Измеряются уровни кортизола в крови и/или кортизола в моче, после введения синтетической формы АКТГ. Обычно уровни кортизола будут повышаться после введения синтетического АКТГ. Однако у пациентов с болезнью Аддисона происходит незначительное или отсутствие увеличения уровня кортизола после теста.[9] Диагностически значимые уровни включают повышенные уровни АКТГ (≥ 50 пг/мл) с низкими уровнями кортизола (< 5 мкг/дл [< 138 нмоль/л]).[10]
  • Тест стимуляции КРГ (кортикотропин-рилизинг гормон): Этот тест проводится, когда имеются аномальные результаты теста АКТГ. В этом тесте уровни кортизола в крови измеряются через 30, 60, 90 и 120 минут после внутривенного введения синтетического КРГ. У пациентов с болезнью Аддисона увеличиваются уровни АКТГ, но не кортизол.[9]
  • Рентген или УЗИ брюшной полости может быть выполнено после лабораторных тестов для определения наличия кальциевых отложений в надпочечниках.[7]

Результаты тестов, предполагающие болезнь Аддисона[10]

Тест Результат
Биохимия крови
Сывороточный Na < 135 мэкв/л
Сывороточный K > 5 мэкв/л
Соотношение сывороточного Na:K <30:1
Глюкоза в плазме, натощак < 50 мг/дл
Плазменное HCO3 < 15-20 мэкв/л
Мочевина крови (BUN) > 20 мг/дл
Гематология
Гематокрит Повышенный
Число лейкоцитов Низкое
Лимфоциты Относительные лимфоциты
Эозинофилы Повышение
Визуализация

Доказательства кальцификации в области надпочечников

Почечный туберкулез

Легочный туберкулез

[Диаграмма предоставлена Merck.com. Доступно на http://merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html]

Причины

Причин болезни Аддисона много, но наиболее частыми причинами являются аутоиммунный адреналит, инфекционный адреналит от таких заболеваний, как туберкулез, приобретенный иммунодефицитный синдром (СПИД), сифилис или метастазы в надпочечники от рака, такие как легкое, желудок, грудь или толстая кишка.[11] Около 70% случаев в США и Великобритании вызваны идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами[10][7]

Адреналовый кризис

Адреналовый кризис редок, но не должен быть проигнорирован. Во время кризиса надпочечники пациента с болезнью Аддисона постепенно перестают производить достаточное количество кортизола для удовлетворения потребностей организма. Кортизол вовлечен во множество систем организма, и это состояние может представлять угрозу для жизни.

Признаки адреналового кризиса включают:

  • Обезвоживание,
  • Тошнота и рвота,
  • Боль в животе,
  • Анорексия и озноб.

Если не лечить, могут появиться симптомы шока, лихорадки и судорог. Адреналовый кризис является медицинской чрезвычайной ситуацией.[7]

Физиотерапевтическое лечение

Очень мало информации и исследований, касающихся физиотерапевтического лечения пациентов с болезнью Аддисона. Якоби и др.[12] обнаружили, что у женщин с болезнью Аддисона максимальная добровольная сила мышцы четырехглавой была аналогична контрольной группе здоровых людей, однако у них были "измененные сократительные свойства и сниженная выносливость по сравнению с контрольной группой." Очевидно, необходимо провести дополнительные исследования для определения правильных вмешательств, которые физиотерапевты должны использовать для лечения пациентов с болезнью Аддисона, а также для определения любых ограничений в лечении этих пациентов.

Терапевты оборудованы для помощи людям в преодолении некоторых их симптомов до постановки диагноза, чтобы вернуть их ко всем уровням активности, таким как:

  • Постепенно развивающаяся слабость и усталость[2][6]
  • Сильная боль в животе, пояснице или ногах[1]
  • Усталость
  • Мышечно-скелетные симптомы

Дифференциальный диагноз

  • Проглатывание тяжелых металлов[10]: Чрезмерное потребление тяжелых металлов (например, отравление мышьяком) может привести к гиперпигментации, которая также наблюдается при болезни Аддисона.  
  • Гемохроматоз[10]: Это самая распространенная форма избытка железа.  Один из общих симптомов этого расстройства — аномальная пигментация кожи, которая выглядит серой или бронзовой.  
  • Синдром Пейтца-Егерса[10]: Это наследственное расстройство также характеризуется появлением меланиновых пятен на слизистой оболочке рта, губах и пальцах.  Однако вместе с этим заболеванием у пациентов развиваются полипы в желудочно-кишечном тракте, что приводит к абдоминальным болям и кровянистому стулу, чего нет при болезни Аддисона.[13]
  • Гипотиреоз[14]: Это недостаточность гормонов щитовидной железы, приводящая к общему снижению метаболизма.  Одним из самых распространенных симптомов этого расстройства является чувство усталости и вялости.  Однако часто люди с этим расстройством набирают вес, в то время как пациенты с болезнью Аддисона теряют вес из-за рвоты и анорексии.[15]
  • Гипопитуитаризм: Это возникает из-за снижения выработки гормонов передней долей гипофиза.  Поскольку АКТГ является основным гормоном передней доли гипофиза, он не выделяется, что снижает стимуляцию надпочечников для выделения кортизола.  Поскольку наблюдается аналогичное снижение кортизола, это расстройство имеет много общих симптомов с болезнью Аддисона, таких как гипогликемия, анорексия, тошнота и вялость.[1]

Ресурсы

Канадское общество Аддисона

Национальная служба информации по эндокринным и метаболическим заболеваниям

Группа самопомощи при болезни Аддисона

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 Goodman CC, Fuller KS. Патология: Влияние на физиотерапевта. Сент-Луис: Elsevier; 2009.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Патологическая основа болезней. Филадельфия: Elsevier; 2005.
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 3.3 NICE. Болезнь Аддисона. Доступно на:https://cks.nice.org.uk/addisons-disease#!topicSummary (Дата обращения: 29 июня 2020)
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 Больница Джонса Хопкинса и Система здравоохранения Джонса Хопкинса. Надпочечники. Доступно на: https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/adrenal-glands#:~:text=Adrenal%20glands%2C%20also%20known%20as,stress%20and%20other%20essential%20functions. (Дата обращения: 29 июня 2020)
    5. ``````html
  5. ↑ NORD. Болезнь Аддисона. Доступно по ссылке https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/ (дата обращения 29 июня 2020)
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 NHS. Сканирование плотности костей (DEXA-сканирование). Доступно по ссылке https://www.nhs.uk/conditions/dexa-scan/what-happens/ (дата обращения 29 июня 2020)
  7. ↑ 7.0 7.1 7.2 7.3 NHS. Болезнь Аддисона: Причины. Доступно по ссылке https://www.nhs.uk/conditions/addisons-disease/causes/ (дата обращения 13 июля 2020)
  8. ↑ Компстон Дж. Остеопороз, вызванный глюкокортикоидами: обновление. Эндокринная система. 2018;61(1), 7–16. https://doi.org/10.1007/s12020-018-1588-2 Доступно по ссылке https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5997116/ (дата обращения 13 июля 2020)
  9. ↑ 9.0 9.1 Национальная библиотека медицины США. Тест с стимуляцией АКТГ. Доступно по ссылке https://medlineplus.gov/ency/article/003696.htm (дата обращения 13 июля 2020)
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 Гроссман А. Болезнь Аддисона. Онлайн-медицинская библиотека Merck Manuals. Доступно по ссылке: http://merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html (дата обращения 16 июля 2020)
  11. ↑ Николаидес Н., Хрусос Г. и Чарманари Е. Саут Дартмут (MA): MDText.com. Inc.; 2000-. Доступно по ссылке https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/ (дата обращения 16 июля 2020)
  12. ↑ Якоби Дж., Киллингер Д., Вольф Б., Махон Дж., Райс С. Функция и усталость квадрицепса у женщин с болезнью Аддисона. Muscle Nerve. Август 2001;24(8):1040-1049.
  13. ↑ Айзнер Т. Синдром Пейтца-Егерса. Medline Plus. 2009. Доступно по ссылке: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000244.htm (дата обращения 26 июля 2020)
  14. ↑ Лиотта Э.А. Болезнь Аддисона: Дифференциальная диагностика. eMedicine. Доступно по ссылке: http://emedicine.medscape.com/article/1096911-diagnosis.
  15. ↑ MayoClinic. Гипотиреоз. Доступно по ссылке: http://www.mayoclinic.com/health/hypothyroidism/DS00353/DSECTION=symptoms

```

Вопросы и комментарии