Боковой амиотрофический склероз - Марафонский бегун

Резюме

Амиотрофический латеральный склероз (ALS) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, поражающее как верхние, так и нижние двигательные нейроны. Он характеризуется множеством признаков и симптомов, включая глобальную мышечную слабость и истощение, снижение равновесия, дисартрию, дисфагию и многие другие; это состояние неизменно смертельно оканчивается примерно через 2-5 лет после начала. Целью данного исследования является описание возможного опыта пациента, живущего с недавним диагнозом АЛС. Кроме того, целью является исследование возможности применения физиотерапии для снижения скорости регрессии, используя Международную классификацию функционирования, нарушения жизнедеятельности и здоровья (ICF) в качестве стратегии вмешательства в образовательных целях. Этот вымышленный случай предполагает 30-летнюю женщину, у которой примерно за шесть месяцев до этой физиотерапевтической консультации был диагностирован начальный этап ALS. В дополнение к результатам клинического обследования в этом исследовании описываются возможные физиотерапевтические вмешательства, направленные на поддержание силы пациента, диапазона движений, равновесия, выносливости, кардиореспираторной функции, уверенности в себе и функциональной независимости, при этом каждое из них объективно измеряется с использованием соответствующих критериев.

Введение

Амиотрофический латеральный склероз (ALS), также известный как болезнь Лу Герига, является частью группы, называемой болезнями двигательных нейронов (MND), и является разрушительным состоянием, включающим дегенерацию верхних двигательных нейронов (UMN) и нижних двигательных нейронов (LMN) в мозге, стволе мозга и/или спинном мозге.^[1] При ALS разрушение этих нейронов может привести к разнообразному клиническому проявлению, включая такие признаки и симптомы, как прогрессирующая мышечная слабость, истощение мышц, трудности при ходьбе, дизартрия, дисфагия, а также когнитивные и поведенческие изменения.^[2] При ALS мышечная слабость обычно имеет очаговое начало, но постепенно распространяется на другие области, включая конечности, туловище и орофарингеальные области.^[3] Примерно у 70-80% пациентов ALS развивается в конечностях вначале, однако 25-30% случаев ALS включают бульбарные симптомы, такие как проблемы с жеванием, глотанием и речью, которые часто проявляются у пожилых женщин.^[4] В связи с клиническим проявлением ALS заболевание может значительно ограничивать образ жизни, включая ограничения активности в повседневной жизни, что может потребовать увеличения зависимости от других в поздних стадиях заболевания.^[1]

Этиология ALS не до конца изучена. Только 5-10% случаев связаны с генетическими причинами (семейный ALS), остальные же — со спорадическими или неизвестными причинами (спорадический ALS).^[1] Поэтому предполагается, что ALS может быть многофакторным, и окружающая среда, генетические и образ жизни могут оказывать влияние на возникновение заболевания.^[5] Хотя не существует однозначного диагностического теста для ALS, наличие признаков LMN и UMN, таких как фасцикуляции и спастичность, а также прогрессирование болезни на другие области тела может подтвердить диагноз ALS, что обычно занимает от 8 до 15 месяцев с момента появления симптомов.^[1] К сожалению, для ALS свойственен неутешительный прогноз, и смерть, как правило, наступает в среднем через 3-5 лет после появления симптомов, в основном из-за дыхательной недостаточности, вызванной слабостью и атрофией диафрагмы.^[1]

В Канаде по оценкам около 3000 человек старше 18 лет живут с ALS, при этом каждый год от болезни умирают 1000 канадцев.^[5] В среднем, возраст начала ALS составляет от 50 до 60 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.^[1] В большинстве случаев заболевания диафрагма пациента ослабляется и атрофируется, что вызывает дыхательную недостаточность в среднем через 3-5 лет после постановки диагноза.^[1] Однако существуют случаи, когда люди успешно "обманули" короткий прогноз смертности, включая известного английского теоретического физика Стивена Хокинга, которому был поставлен диагноз ALS в 1963 году, когда ему было 21 год, и который скончался в 2018 году в возрасте 76 лет, прожив более 50 лет с диагнозом ALS. Однако неясно, как Стивен Хокинг прожил так долго с данным диагнозом, что подчеркивает общую гетерогенность среди лиц с ALS.

На сегодняшний день еще не найдено лекарства или эффективного лечения ALS, что может нанести вред как психическому, так и физическому здоровью пациента.^[3] Тем не менее, пациентам с ALS может быть приписан препарат под названием Рилузол, который одобрен за свою безопасность в большинстве стран и используется для увеличения выживаемости ALS и отсрочивания потребности в трахеостомии и механической вентиляции в течение хода болезни.^[6] Хотя препарат помогает продлить выживаемость при ALS, его эффект непродолжителен — лишь 9%-ное увеличение выживаемости в первый год приема по сравнению с теми, кто не принимает Рилузол.^[6] Поэтому терапевтические усилия для пациентов с ALS сосредоточены на управлении прогрессирующими симптомами и поддержании их общего качества жизни.

В учебных целях студенты факультета физиотерапии Университета Куинс создали это кейс-исследование. Оно полностью вымышленно и не отражает реального случая. Целью этого исследования является предоставление читателям представления о том, как могут выглядеть пациенты с ALS, а также дать физиотерапевтам представление о том, как обследовать, следить и контролировать пациентов с этим прогрессирующим дегенеративным заболеванием. Кейс-исследование предоставит результаты оценок и общий план лечения, который уникален для пациентов с ALS, чтобы направить физиотерапевтов в их работе и обеспечить клиент-центрированный уход таким образом, чтобы поддерживать их функции и независимость на протяжении заболевания.

Сложным аспектом этого состояния является то, что ALS является прогрессирующим, что может иметь последствия для вмешательства и вызывать трудности с эмоциональным состоянием пациента. Следовательно, медицинские работники должны оставаться чуткими и активно слушать, что их пациенты испытывают, а также любые ограничения, с которыми они сталкиваются во время своих сессий. Усталость и мышечная слабость являются значительными факторами при лечении лиц с ALS, поэтому те, кто занимается физиотерапией, должны учитывать эти факторы, так как они могут ограничивать участие и мотивацию пациента во время сеансов терапии. Надежный уход также может иметь значение на многодисциплинарном уровне, требуя сотрудничества между несколькими медицинскими специалистами для обеспечения целостного, клиент-центрированного ухода за теми, кто страдает ALS.

Характеристики клиента

Ханна Эриксон — 30-летняя кавказская женщина, родившаяся в Тофино, BC 27 июля 1992 года, страдающая амиотрофическим латеральным склерозом. Мать двоих детей впервые заметила признаки болезни летом 2021 года. Она сообщила своему семейному врачу о прогрессирующей усталости, общей слабости ног в течение дня и интенсивных судорогах. Она описала задачи, такие как поднятие ее 1-летнего ребенка во время приготовления ужина, ранее легкую задачу с ее первым ребенком, как напряженную и она сознательно избегает этого действия, чтобы не усугублять свою усталость. Следует также отметить, что Ханна тренировалась для своего третьего марафона тем летом, но была вынуждена прекратить из-за симптомов и заметного увеличения падений, которые чаще оставляли ее травмированной. Она была направлена в неврологическую клинику своим врачом общей практики, и диагноз ALS был подтвержден в конце ноября 2021 года. С тех пор ей рекомендовали попробовать физиотерапию. У Ханны в семье есть история сердечной недостаточности по материнской линии, и она страдает от гипертонии^[9]; в остальном Ханна — здоровая, активная 30-летняя женщина. Она правша и не испытывает трудностей с дыханием в покое. Она отрицает наличие трудностей с глотанием и не сталкивается с проблемами, связанными со зрением.

Результаты осмотра 

Субъективная оценка

Демографические данные

Ханна Эриксон, 30-летняя женщина; основной язык: английский

История настоящего заболевания

• Диагноз: начальная стадия бокового амиотрофического склероза; направлена семейным врачом

История, связанная с основным диагнозом

• Хроническое начало (симптомы начались примерно 10 месяцев назад)
• История реабилитации: это первая физиотерапевтическая сессия Ханны. Она будет посещать амбулаторную физиотерапию, чтобы помочь справляться с симптомами и улучшить её функции и независимость в течение болезни.^[10]

Текущие симптомы/основные жалобы

• Комментарии пациента/самоотчет:
  • Ханна сообщает о общей слабости, которая началась в нижних конечностях, но теперь распространилась на верхние конечности, а также о мышечных судорогах в конечностях, общей усталости и дискомфорте.^[11] Ханна также обеспокоена увеличением частоты падений, так как это мешает ей участвовать в её третьем марафоне. Её также беспокоит влияние мышечной слабости на возможность заботиться о своей 1-летней дочери (например, невозможность поднять её в кроватку и т. д.)

Анамнез

Ханне был поставлен диагноз артериальной гипертензии примерно 2 года назад, кроме этого у неё нет значительных медицинских данных в прошлом.

Лекарства

Ханна принимает 400 мг ацебутолола в день для контроля высокого кровяного давления и 100 мг Рилузола в день, чтобы замедлить прогрессирование БАС.^[12][13]

Здоровые привычки

Ханна выпивает один алкогольный напиток в неделю, не курит и не употребляет рекреационные наркотики.

Социальный анамнез

Ханна живет в трехэтажном доме вместе с мужем и двумя маленькими детьми. Она работает экологическим адвокатом, что влечет за собой много бумажной работы и требует сидеть длительное время. Однако, Ханна любит быть физически активной, когда она не на работе, и участвует в таких занятиях, как бег, походы и езда на велосипеде. К сожалению, ей пришлось прекратить эти занятия из-за её прогрессирующего состояния, однако она все еще совершает прогулки с детьми по окрестностям и катает младшую дочь в коляске.

Функциональный статус

Ханна самостоятельна в большинстве повседневных дел (ADLs), однако у нее возникают трудности с действиями, требующими больше силы (например, поднятие тяжелой кастрюли при готовке). Ханна также самодостаточна в передвижении и не использует вспомогательные средства для ходьбы. Однако она сообщает о трудностях с длительной легкой и умеренной физической активностью (например, длительные походы) из-за судорог в мышцах и нарушенного равновесия, и поэтому может участвовать в физической активности только в течение короткого времени. Ханна также прекратила участие в более интенсивных физических занятиях (например, бег), главным образом из-за трудностей с равновесием и подверженности падениям, а также из-за усиления одышки во время этих занятий. В настоящее время Ханна не сообщает о каких-либо нарушениях речи или изменениях когнитивного и поведенческого характера.

Субъективные показатели результатов:

Neuro-QOL - шкала для взрослых в короткой форме:^[14]

• Это опросник самооценки, который измеряет качество жизни по 17 доменам для взрослых с неврологическими расстройствами, такими как БАС. Эта шкала была использована для следующих доменов:

• Оценка по домену усталости: 25/40
  • Этот домен измеряет уровень усталости и её влияние на качество жизни у лиц с неврологическими расстройствами.
  • Более высокая оценка коррелирует с более высоким уровнем усталости, что снижает возможность к физической, функциональной, социальной и когнитивной активности.

• Оценка по домену позитивное настроение и благополучие: 30/45
  • Этот домен измеряет чувство благополучия, удовлетворенность жизнью и осознание цели в жизни.
  • Более высокая оценка указывает на лучшее самовосприятие здоровья.

Объективная оценка

Общие наблюдения

• У Ханны сутулая осанка во время сидения на стуле
• Она выглядит бодрой и ориентированной, но заметно усталой

• Есть легкая атрофия и видимые фасцикуляции мышц нижних конечностей с обеих сторон^[15]

• Имеются ушибы коленей и бедер в результате повторяющихся падений

Факторы, которые могут повлиять на общую реакцию

Похоже, что у Ханны нормальное когнитивное функционирование, нормальное зрение и восприятие, и она, похоже, не испытывает дефицита в общении или речи. Исходя из этих факторов, Ханна должна быть в состоянии без труда участвовать в объективной оценке. Однако с момента диагностики у Ханны снизилось общее ощущение благополучия, что негативно повлияло на ее психическое здоровье. Это может быть еще одним фактором, на который стоит обратить внимание при оценке ее реакции на реабилитацию.

Мышечный тонус

• Измененная шкала Ашворта была использована для оценки спастичности^[16]
  • Все мышцы получили оценку 0 (что указывает на отсутствие повышения мышечного тонуса при пассивных движениях суставов), за исключением:
  • Двусторонние подошвенные сгибатели: 1
  • Двусторонние сгибатели запястья: 1+
  • Двусторонние квадрицепсы: 1

Рефлексы

Верхний мотонейрон:

• Симптом Бабинского: Положительный (с обеих сторон)^[17]
• Клонус: Положительный (левая сторона)^[18]

Нижний мотонейрон:^[18]

• Сухожильный рефлекс бицепса: Степень 3 (усиленный)
• Сухожильный рефлекс плечелучевой мышцы: Степень 3 (усиленный)
• Сухожильный рефлекс трицепса: Степень 3 (усиленный)
• Сухожильный рефлекс квадрицепса: Степень 4 (гиперрефлексия)
• Сухожильный рефлекс ахиллова сухожилия: Степень 4 (гиперрефлексия)  

Соматосенсация

• Дермотомы: нормальные
• Проприоцепция и кинестезия: нормальные
  • Оценены с помощью теста на соответствие конечностей
• Тонкое прикосновение, различение острого/тупого и восприятие температуры: нормальные
• Комбинированные корковые ощущения: нормальные
  • Включает стереогноз, графестезию, барогнозию, двойную одновременную стимуляцию

Аэробная способность/выносливость

Тест на шаги за 2 минуты был использован для оценки выносливости и аэробной способности Ханны.^[20]

• Количество шагов: 104 шага
  • Это значение указывает на нормальную аэробную способность/выносливость Ханны, так как это немного выше среднего количества шагов (приблизительно 103 шага) для активных взрослых в возрасте 25-44 лет.^[20]

Сила дыхательной мускулатуры

Она была измерена с помощью ротовых давлений при максимальных вдохательных и выдохательных маневрах.^[21]

• Максимальное вдохательное давление (MIP) = - 77 см H2O
• Максимальное выдохательное давление (MEP) = 120 см H2O

Эти значения находятся в нормальном диапазоне для здоровых женщин.^[21]

Диапазон движений (ROM):

• Измерено с помощью гониометрии
• Активный ROM (AROM):
  • Все AROM движения находятся в пределах нормы, за исключением:
    • Двусторонняя подошвенная флексия: 30°
    • Двусторонняя дорсальная флексия: 5°
    • Двустороннее разгибание запястий: 60°

• Пассивный ROM (PROM):

• Все PROM движения находятся в пределах нормы

Сила мышц

Глобальная сила:

• Измерена с помощью тестирования мышечной силы вручную^[22]

• Ханна продемонстрировала 5/5 силы для всех протестированных мышц, за исключением:
  • Подошвенные сгибатели лодыжки: Правая - 4-/5; Левая - 3+/5
  • Сгибатели запястий: Правая - 4/5; Левая - 4-/5
  • Разгибатели колена: Правая - 4/5; Левая - 4-/5
  • Двусторонние дорсальные сгибатели лодыжки: 4-/5
  • Двусторонние абдукторы бедра: 4/5
  • Двусторонние сгибатели локтя: 4/5
  • Двусторонние разгибатели запястий: 3+/5

Сила захвата:

• Измерена с помощью ручного динамометра
• Правая рука - 25 кг; Левая - 21 кг
• Эти значения силы захвата ниже среднего для женщин в возрасте 30-39 лет.^[23]

Ловкость/Координация движений

Тест функциональной ловкости использовался для измерения ловкости и функциональной тонкой моторной координации рук.

• Время: 51 секунда

Если требуется более 55 секунд для выполнения задачи на ловкость, это свидетельствует о нефункциональной руке.^[24]

Баланс

Баланс Ханны был оценен с помощью Шкалы Баланса Берг (BBS).

• Оценка: 47/56
  • Оценка ниже 50 указывает на повышенную вероятность падения и предполагает необходимость дополнительной оценки риска падения^[25]

Ходьба

Общее впечатление: Ханна ходит безопасно без ходового средства и с минимальными отклонениями в балансе. Однако у нее укорочена длина шага и увеличено время двойного шага, снижена дорсальная флексия, увеличена флексия колена при первом контакте и снижена подошвенная флексия при отталкивании.^[26]

Динамический индекс ходьбы использовался для оценки вероятности падения при выполнении задач на ходьбу. Этот тест оценивается из 24, и каждый из 8 элементов оценивается от 0 (сильное нарушение) до 3 (нормально). Результаты Ханны показаны ниже:

• Ходьба по ровной поверхности: 2 (медленная скорость)
• Изменение скорости ходьбы: 2 (Не удалось достичь значительного изменения скорости ходьбы)
• Ходьба с горизонтальными поворотами: 2
• Ходьба с вертикальными поворотами головы: 2
• Ходьба и поворот на оси: 2
• Шаг через препятствие: 2
• Шаг вокруг препятствий: 2
• Шаги: 2

Общий балл: 16/24

• Оценка ниже 19/24 указывает на повышенный риск падения у проживающих в обществе пожилых людей.^[27]

Также использовались 2 элемента из Теста скорости ходьбы на 5 метров для оценки скорости ходьбы:

• Скорость при комфортной ходьбе: 1,0 м/с
• Максимальная скорость: 1,5 м/с

Средняя комфортная скорость ходьбы для женщин в возрасте 60-69 лет составляет 1,24 м/с.^[28] Средняя скорость ходьбы, вероятно, будет выше для возрастной группы Ханны.

Оценка результатов

• Шкала функциональной оценки при АЛС - пересмотренная (ALSFRS-R):
  • Этот инструмент измеряет общую функцию и способность выполнять ежедневные действия у пациентов с АЛС. Он состоит из 12 вопросов, каждый из которых оценивает разные типы функций, и оценивается от 0 (неспособен) до 4 (нормальная способность).^[29]
  • Оценка: 40/48
  • Низкая оценка соответствует более низкому уровню функции.^[29]

Клиническое впечатление

Физиотерапевтический диагноз

Ханна имеет слабость в верхних и нижних конечностях с обеих сторон и увеличенную утомляемость при минимальной нагрузке, что увеличивает риск падений и снижает способность участвовать в повседневной деятельности.

Список проблем

Структура и функция тела

• Слабость мышц верхних и нижних конечностей
• Судороги мышц в верхних и нижних конечностях
• Нарушение равновесия и координации при стоянии и ходьбе
• Общая мышечная утомляемость и отдышка при минимальной нагрузке
• Риск ухудшения дыхательных функций по мере прогрессирования заболевания

Активность

• Постепенные трудности в выполнении повседневных дел, требующих поднятия предметов тяжелее 8 фунтов
• Снижение скорости и трудности при подъёме по лестнице (13 ступеней) без двух перил из-за судорог, слабости и страха падения
• Сокращение длины шага и режима ходьбы, и широкая стойка, ограничивающая эффективность при ходьбе
• Трудности при переходе из водительского сиденья автомобиля с низким дорожным просветом в безопасное положение стоя

Участие

• Утомляемость и повышенный риск падения, препятствующие участию в марафоне
• Невозможность должным образом заботиться о 1-летнем ребенке, включая подъем ребенка из кроватки и подъем по лестнице с ребенком на руках
• Трудности в выполнении бумажной работы из-за нарушения мелкой моторики рук
• Тревога о образе тела, вызывающая ограниченные социальные взаимодействия с друзьями и семьей
• Трудности в безопасном вождении из-за спонтанных судорог и слабости мышц нижних конечностей и сгибателей стопы

Интервенции

Цели

1. В течение следующих 30 дней пациентка будет стремиться увеличить свою выносливость, чтобы готовить ужин и мыть посуду 5 из 7 дней в неделю, ~45-60 минут подряд легкой-средней активности, без перерывов на отдых
2. В течение следующих 30 дней пациентка сосредоточится на улучшении силы и мышечной выносливости для контроля осанки, а также улучшении функций верхних конечностей путем удержания позиций, изменяющихся с помощью внутреннего/внешнего возмущения
3. В течение следующего месяца пациентка будет проходить около 1 км вокруг квартала утром, выталкивая коляску с дочерью 5 из 7 дней в неделю для поддержания мобильности и равновесия
4. Обучение дыхательным методикам в качестве профилактического лечения снижения функции вдохновляющих мышц

Лечение ^[10],^[30],^[31],^[32]

Тип	Интенсивность	Частота	Время
Укрепление и ROM Попеременное разгибание коленей в положении сидя Попеременное сгибание бедер в положении сидя Подъемы на носочки и пятки в положении сидя Подъемы на носки стоя Легкие повороты туловища Сжимания мяча руками Подъем из положения сидя в стоя	Низкая-средняя интенсивность → это можно определить, выбрав вес, который вы могли бы использовать для 20 повторений, затем выполнить только 8-12 повторений 2 подхода по 8-12 повторений каждого упражнения Начинать медленно и прогрессировать медленно	2-3 раза в неделю	2-3 минуты отдыха между подходами
Растяжка и ROM Растяжка плеч Разгибания пальцев и запястий Двойные вращения рук в положении сидя Растяжка икр у стены	Растягиваться до легкого дискомфорта, но не до боли	Минимум 2-3 раза в неделю Ежедневно будет более благотворным	30 секунд 2 раза в день
Аэробные упражнения Плавание         ИЛИ Велотренажер   ИЛИ Ходьба *что предпочитаете	Субмаксимальный уровень (50-60% от HRR) -должно быть возможно говорить во время выполнения упражнения	2-3 раза в неделю	Небольшие периоды по 10-20 минут
Техники дыхания Глубокое дыхание в положении лежа с рукой на диафрагме Дыхание по методу "stacked breathing"	10 полных глубоких вдохов 2 раза в день	Ежедневно	Один раз утром Один раз вечером
Термотерапия Тепло для снятия мышечных судорог и болезненности	Должно ощущаться тепло, но не жар и не ожог на коже (положить несколько слоев между кожей и источником тепла)	Каждые 1-2 часа или по мере необходимости	На 10-15 минут максимум
Средства для хождения Подходит для четырёхногой трости для помощи в стабильности	Н/Д	Н/Д	Н/Д
Функциональные активности Безопасные переходы в и из автомобиля, с кровати и т.д. Лестницы	Будут проработаны на физиотерапевтических сеансах в ближайшее время
Баланс Тандемное хождение и обратное хождение в параллельных брусьях Контроль осанки с внутренними/внешними возмущениями Контролируемые боковые и передне-задние смещения веса в положении стоя Хождение с различной скоростью и через/вокруг препятствий	Будут проработаны на физиотерапевтических сеансах, так как на данный момент требуется надзор
Образование Обучение по поводу переутомления и предоставление техник консервации энергии Образование по управлению болью, позиционированию и переходам по мере необходимости Предоставление информации о прогрессирующей природе заболевания и о том, чего следует ожидать по мере развития заболевания Пропаганда важности движения и упражнений для замедления прогрессии	Будет проводиться образование в течение каждого сеанса физиотерапии

Технологии, используемые в реабилитации

Ханна находится на ранних стадиях БАС и поэтому не требует множества типичных технологических устройств, необходимых пациентам с БАС с более тяжелыми симптомами. Эти устройства включают электронные и специально адаптированные инвалидные коляски, электрические подъемники для домашних перемещений и альтернативные устройства общения.^[33] Однако, возможно, для Ханны будет полезно включить использование других новых технологических стратегий в ее план лечения, которые ей могут понадобиться в ближайшем будущем. Одной из стратегий, которую Ханна может применять в своем текущем состоянии, является телемедицина или телереабилитация.^[34] Недавние исследования показали, что, хотя пациенты с БАС получают пользу от мультидисциплинарного подхода, существуют несколько проблем с доступом к приемам, которые снижают положительные последствия. Эти проблемы включают большие расстояния для поездок, долгие дни в клинике, приводящие к увеличенной утомляемости и плохому мониторингу состояния пациента между личными визитами.^[34] Под влиянием COVID-19, недавние исследования поддерживают использование телемедицины для решения этих различных проблем пациентов.

Уникальный аспект телемедицины в лечении БАС включает в себя консультации по питанию через электронное приложение. В одном исследовании пациенты, использующие приложение с мониторингом питания диетологом, увеличили процент потребляемых рекомендованных калорий и улучшили свой общий рацион.^[35]

Конкретно для плана лечения Ханны ей будут назначены доступные телемедицинские приемы для ее физической терапии, трудотерапии, встреч с социальным работником или медицинских консультаций, чтобы помочь с нарастающей усталостью, которую она испытывает дома. Ханна также будет обучена использованию установленного приложения для консультаций по питанию, которое включает индивидуально адаптированный план питания, соответствующий ее индивидуальным потребностям. Предпочтительно, чтобы выбранное для Ханны приложение также включало функции, позволяющие ей фиксировать ее вес со временем и вести дневник для отслеживания своего рациона.

По мере прогрессирования заболевания у Ханны она может потребовать использования других технологических устройств для помощи в общении, мобильности и взаимодействии с окружающей средой. Например, если состояние Ханны приведет к серьезным нарушениям общения и моторики, ей могут пригодиться вспомогательные и/или альтернативные устройства общения, такие как отслеживание взгляда (ET) и интерфейсы мозг-компьютер (BCI).^[33] Эти технологии позволят Ханне общаться и перемещаться/взаимодействовать с окружающей средой (например, управлять электрическими инвалидными колясками и включать/выключать электрические устройства) только за счет отслеживания движений глаз и/или анализа ее мозговой активности.^[33] Таким образом, хотя эти передовые технологии не применимы для текущего состояния Ханны, они могут быть полезны в будущем в течение ее заболевания.

Результаты

Несмотря на первоначальное ухудшение психического здоровья Ханны после ее диагноза, она хорошо отреагировала на лечение в физиотерапии и постепенно начала мотивироваться к активному участию в своем лечении, так как осознает, что это необходимо для продления ее независимости. Она сообщает, что в некоторые дни она чувствует себя демотивированной и разбитой, однако обычно она может преодолеть это с поддержкой своего мужа.

После 4 недель регулярного лечения физиотерапией, Ханну переоценивали по нескольким тестам и показателям, которые использовались в оценке для анализа прогресса. Во-первых, она снова заполнила субъективный опросник Neuro-QOL. Ее оценка усталости увеличилась до 28/40, так как она чувствует, что физиотерапия помогла ей в управлении энергией. Более того, ее оценка положительного эффекта и благополучия также увеличилась до 33/45, так как она чувствует хорошую поддержку со стороны своей медицинской команды.^[14]

С использованием гониометрии Ханна увеличила диапазон движений в левом голеностопе в плантарных сгибателях и разгибателях, которые теперь составляют 40° и 10° соответственно, однако ее правый голеностоп остался без изменений. Это помогло с фазой отрыва пальцев и прохождением стопы в фазе маха при ходьбе, ведущей к немного большей стабильности и уверенностям во время амбуляции. В плане силы, её левый голеностоп в плантарных сгибателях увеличился до 4/5, левый коленный разгибатель увеличился до 4/5, и левый голеностоп в разгибателях увеличился до 4/5. Остальные мышцы остались без изменений. Более того, при повторной оценке тонуса с использованием модифицированной шкалы Эшворта, правые плантарные сгибатели и квадрицепсы Ханны увеличились до 1+, и её правые локтевые разгибатели увеличились до 1.^[16] Сила её захвата, измеренная с помощью ручного динамометра, увеличилась до 27 кг с помощью правой руки и 24 кг с помощью левой руки. Несмотря на увеличение силы захвата, эти значения всё ещё ниже среднего для женщин в возрасте 30-39 лет.^[23]

После повторения ALSFRS-R и BERG, она теперь получила 42/48 и 49/50, соответственно. Несмотря на то, что оба этих показателя увеличились, ни один из них не указывает на клинически значимое улучшение.^[29]

Ханне назначили использование трости-четверогранники, которые она в основном использует при более длительных прогулках для поддержания стабильности, когда она устает, например, когда она ходит на прогулки с семьёй. Она сообщает о большей уверенности в ходьбе благодаря увеличенной силе и диапазону движений, особенно в левой нижней конечности. При повторном тестировании с использованием Индекса динамической походки она достигла оценки 18/24 с улучшением ходьбы по ровной поверхности и изменением скорости ходьбы. Это увеличение оценки является клинически значимым, однако её оценка всё ещё указывает на повышенный риск падения.^[27] Было планировано повторно оценить тест скорости походки на 5 метров, однако Ханна казалась весьма усталой к этому моменту. Поэтому этот тест будет повторен в более позднее время.

Ханна увидела некоторые незначительные улучшения в силе, диапазоне движений и функциональности, однако большинство этих улучшений было минимальными и не считались клинически значимыми. БАС является прогрессирующим состоянием, поэтому мы не ожидаем видеть большие или устойчивые улучшения в долгосрочной перспективе. Наши главные цели в физиотерапии - сохранить текущий функциональный статус насколько это возможно и замедлить прогрессирование заболевания. Наблюдая небольшие улучшения или даже устойчивые уровни функциональности - это показатель того, что физиотерапевтическое лечение эффективно, однако план лечения будет постоянно адаптироваться и меняться по мере прогрессирования заболевания.

План выписки

Ханна не будет рассматриваться для выписки из физиотерапевтического ухода на данный момент. Из-за прогрессирующей природы БАС функциональные возможности Ханны продолжат снижаться, поэтому она будет получать пользу от постоянного ухода, который адаптируется к ее потребностям по мере их изменения. В сочетании с лечением физиотерапией Ханна должна быть направлена на дополнительные смежные медицинские услуги. Междисциплинарная команда здравоохранения является важным аспектом предоставления всесторонней, ориентированной на пациента помощи людям с БАС. Существует несколько медицинских специалистов, которые должны быть вовлечены в уход за пациентами с БАС, включая неврологов, физиотерапевтов, медсестер, физиотерапевтов, эрготерапевтов, социальных работников, логопедов, диетологов и респираторных терапевтов.

Эрготерапевты (OT) играют ключевую роль в уходе за людьми с БАС, помогая им сохранять независимость в их повседневных действиях, таких как прием пищи, уборка или купание, и способствуют увеличению функциональной мобильности.^[36] Ханна находится на ранних стадиях БАС, однако, вероятно, ей потребуются адаптивные устройства, которые помогут ей сохранять независимость по мере прогрессирования её состояния. Примеры адаптивных устройств на её текущем этапе могут включать поручни, средства для одевания или кухонные аксессуары, а на более поздних стадиях - стулья для пересадки, подъемные стулья и средства мобильности. Более того, эрготерапевт может помочь Ханне найти цель, несмотря на уменьшенную возможность заниматься тем, что она любит, например, бегом или заботой о своей семье.

Ханна также будет направлена к Социальному работнику. Социальный работник будет предоставлять консультации и вмешательства в кризисных ситуациях Ханне и её мужу, чтобы помочь справляться с её новым диагнозом БАС, а также связывать их с ресурсами сообщества для поддержки и финансовой помощи. Более того, по мере прогрессирования её заболевания, она может пожелать получить помощь в назначении замещающего лица, согласовании медицинской страховки и организации ухода в конечном состоянии жизни.^[36]

Наконец, Ханна должна быть направлена к Зарегистрированному диетологу для обучения правильному питанию в условиях сопутствующего БАС. Диетолог может создать индивидуализированный план для Ханны в отношении необходимого количества калорий, макронутриентов и микронутриентов для поддержания соответствующих уровней энергии, чтобы участвовать в обязательных и досуговых занятиях. Кроме того, по мере прогрессирования её состояния диетолог может оценивать подходящую консистенцию пищи и даже помочь в переходе на питание через трубку.^[36]

Обсуждение

Амиотрофический латеральный склероз (АЛС) — это нейродегенеративное заболевание, которое приводит к деградации верхних и нижних моторных нейронов на всех уровнях нервной системы. Существует обширный и распространяющийся список связанных симптомов, касающихся опорно-двигательных проблем, особенно с моторным контролем, и когнитивных трудностей, которые могут возникать в процессе прогрессирования заболевания. По мере развития этих симптомов пациенты с АЛС также испытывают значительные ограничения в активности и участии, которые обычно способствуют проблемам с психическим здоровьем.

Хотя существуют утвержденные фармакологические вмешательства, способные замедлить прогрессирование АЛС, в настоящее время нет лекарства, и прогноз остается неблагоприятным. По этой причине назначение вмешательств и управление лечением смежной командой квалифицированных медицинских специалистов жизненно важно для общего благополучия пациентов с АЛС. Была составлена вымышленная история болезни, чтобы предоставить комплексное представление о пациенте с АЛС, включая ожидаемые результаты субъективных и объективных обследований, результаты контрольных измерений, цели пациента и вмешательства.

В этой истории 30-летняя марафонская бегунья Ханна получила диагноз АЛС примерно шесть месяцев назад. При обследовании у Ханны наблюдаются аномальные рефлексы верхних моторных нейронов, повышенная усталость, легкое повышение тонуса, а также уменьшение диапазона движений и мышечной силы, в основном в растягивающих и сгибающих мышцах голеностопного сустава, разгибателях запястья и квадрицепсах с обеих сторон. Кроме того, она демонстрирует плохой баланс, ранние трудности с ходьбой, слабую силу сжатия, но нормальную аэробную способность, проприоцепцию и базовые ощущения. При проведении этой оценки использовались несколько контрольных измерений, включая опросник Neuro-QOL, модифицированную шкалу Эшворта, тест на функциональную ловкость, шкалу Баланса Берга, динамическую шкалу ходьбы и пересмотренную шкалу функционального рейтинга АЛС, среди других. На более функциональном уровне Ханна выражает разочарование по поводу трудностей в уходе за своими маленькими детьми и снижения своих способностей продолжать тренировки в марафоне и пеший туризм.

После ее оценки Ханне был предоставлен индивидуализированный план лечения, сосредоточенный на поддержании силы и диапазона движений в ее верхних и нижних конечностях, аэробных упражнениях, таких как плавание или велотренажер, обучении ходьбе с помощью средства передвижения, тренировке инспираторных мышц, упражнениях на равновесие, таких как ходьба в тандеме или смена веса, и функциональной активности, включая перемещения и лестницы. Также было уделено внимание обучению пациентов управлению болевым синдромом и значимости упражнений в ходе прогрессирования заболевания. Также включены в план лечения и выписки Ханны направления на услуги других медицинских специалистов. Эрготерапевты сосредоточатся на поддержании и адаптации повседневной деятельности, социальный работник сможет предоставить консультации и кризисное вмешательство как Ханне, так и ее семье, а диетолог обучит ее, как оптимально питать свое тело, чтобы справляться с вызовами, вызванными АЛС. Неврологи, физиотерапевты, медсестры и логопеды также сыграют важные роли в уходе за Ханной.

Из-за прогрессирующего характера АЛС значительных улучшений в пост-интервенционной оценке не ожидается. Ханна следовала этой типичной картине и сделала некоторые небольшие улучшения в специфических мышцах касаемо диапазона движений, механики ходьбы, силы нижних конечностей и силы захвата, однако остальные мышцы и задачи, которые оценивались, остались без изменений. Она также продолжает испытывать усталость при длительной активности.

Этот полный обзор случая для пациента с АЛС предоставляет важную справочную информацию и основанный на исследованиях гид по оптимальному уходу за пациентами с АЛС. Более конкретно, этот случай предоставляет рамки для подходящих техник оценки, эффективных упражнений и основанных на обучении вмешательств, правильного использования контрольных измерений и направлений к другим специалистам в области здравоохранения, которые могут быть использованы другими физиотерапевтами, лечащими пациентов с АЛС. Хотя уход за этими пациентами высоко индивидуализирован и зависит от заболевания, несколько аспектов этого случая могут быть широко применены к уходу за пациентами с другими нейродегенеративными и неврологическими заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, первичный латеральный склероз и рассеянный склероз. Например, случай Ханны продемонстрировал ценность использования контрольных измерений для оценки и мониторинга состояния пациента. Использование контрольных измерений для неврологических состояний оказалось важным для квантирования наблюдений, самооценки функциональности и благополучия, усиления коммуникации в ходе ухода и увеличения эффективности ухода за пациентом.^[38] Более того, клиницистам рекомендуется использовать данные контрольных измерений как точный метод для описания прогресса пациента другим медикам.^[38] В случае Ханны результаты ее динамического индекса ходьбы, теста функциональной ловкости или шкалы Баланса Берга были бы крайне эффективными для передачи информации назначенному эрготерапевту. На основе этих доказательств становится понятно, почему эта стратегия является и должна быть обобщена для стратегий лечения других неврологических состояний.

Во-вторых, этот случай подчеркивает важную роль междисциплинарной команды медицинских работников в лечении пациентов с нейродегенеративными заболеваниями. Наличие доступа к междисциплинарной команде может помочь снизить нагрузку на пациентов, самостоятельно ищущих и планирующих уход у других поставщиков, и может помочь ограничить количество встреч, необходимых для координации.^[36] Эти медицинские команды также наиболее эффективны в решении биологических, психологических и социальных компонентов нейродегенеративных и неврологических заболеваний, предоставляя пациенту оптимальный и целостный план ухода.^[36] Хотя вышеуказанные утверждения изначально были сделаны в контексте управления АЛС, обширные исследования также доказали преимущества подхода междисциплинарной команды для управления болезнью Паркинсона и другими неврологическими состояниями.^[39] Особенность данного случая заключается в том, что Ханна считается относительно молодой для постановки диагноза АЛС в возрасте всего 30 лет. Связанный с ее возрастом, Ханна продолжает отклоняться от более типичного пациента с АЛС, поскольку у нее есть обязанности по уходу за маленьким ребенком и младенцем. Целью этого случая было привлечь внимание к специфическим активностям, участию и когнитивным трудностям, с которыми она сталкивается из-за этих обязанностей. Поэтому стратегии управления, использованные для решения необычной социальной истории Ханны, такие как направление к социальному работнику для семейного и индивидуального консультирования и постановки индивидуальных целей, также могут быть обобщены для данной специфической популяции пациентов с АЛС.

В заключение, случай Ханны содержит всеобъемлющий взгляд на управление уходом за молодой женщиной с АЛС. Некоторые компоненты ее случая могут быть использованы как эффективная основа в оценке и лечении АЛС и могут быть обобщены на аналогичные состояния, однако каждый пациент с нейродегенеративным заболеванием будет иметь уникальные потребности и возможности и должен быть рассмотрен с пониманием этих обстоятельств.

Вопрос для самостоятельного изучения

1. Почему опросник Neuro-QOL (краткая форма для взрослых) является эффективной мерой результата, используемой в оценке пациентов с АЛС?

a) Это самоотчетный вопросник, используемый для измерения важных проблем, с которыми сталкиваются пациенты с АЛС, таких как утомляемость, положительное эмоциональное состояние и благополучие

b) Он является самоотчетным вопросником, используемым для измерения важных проблем, с которыми сталкиваются пациенты с АЛС, таких как судороги мышц и ловкость рук/пальцев

c) Он является важным инструментом, используемым физиотерапевтами для диагностики АЛС при первичной оценке

d) Это всеобъемлющая мера результата, оценивающая различные компоненты АЛС и поэтому часто используемая для замены субъективной оценки

2. Какие из следующих пунктов НАВЕРНЯКА НЕ будут в списке проблем физиотерапии для пациента с АЛС?

a) Судороги мышц в верхних и нижних конечностях

b) Нарушение когнитивных функций, проявляющееся в первую очередь как плохая концентрация, внимание и краткосрочная память

c) Трудности подняться на полную лестницу, частично из-за страха падения

d) Увеличенный риск подвывиха плеча из-за чрезмерной гибкости связок

e) b и d

3. Какое из следующих утверждений ЯВЛЯЕТСЯ ПРАВДОЙ относительно лечения АЛС?

a) Единственные эффективные методы лечения симптомов АЛС — это физиотерапевтия, эрготерапия и логопедия

b) Хотя подход многосторонней команды полезен для некоторых пациентов, врачи должны брать на себя ответственность за большинство потребностей в уходе при АЛС, чтобы уменьшить общее количество запланированных встреч для пациента

c) Основное внимание в лечении АЛС следует уделить управлению прогрессирующими симптомами и поддержанию общего качества жизни

d) Обучение о прогрессирующем характере АЛС должно быть ограничено, так как это увеличивает распространённость психологического стресса у пациентов

Ключ к ответам

1. A
2. E
3. C

Ссылки

```