Амиотрофический боковой склероз: случай с позвоночным началом

Амиотрофический латеральный склероз (ALS), также известный как болезнь Лу Герига, является прогрессирующим неврологическим расстройством, которое влияет на произвольные движения мышц^[1]. В частности, разрушаются верхние и нижние моторные нейроны, что приводит к различным разрушительным симптомам, таким как мышечная слабость, нарушения речи и проблемы с глотанием^[1]. Пациенты умирают в среднем через 3-5 лет после появления симптомов из-за дыхательной недостаточности^[1]. Текущая причина и лечение остаются неизвестными. В этом вымышленном исследовании случая 70-летнему мужчине был поставлен диагноз подтипа ALS с началом в конечностях/позвоночнике шесть месяцев назад. Характеристики клиента, результаты субъективного и объективного осмотра, а также клиническая гипотеза документируются на протяжении всего исследования. Кроме того, потенциальное вмешательство физиотерапии детализируется с использованием новейших базирующихся на доказательствах исследований, включая проверенные меры исхода для этой популяции. Основные цели, ориентированные на пациента, включают поддержание мобильности, силы и участие в значимых мероприятиях, несмотря на жизнь с прогрессирующим заболеванием. На протяжении всего этого исследования случая подчеркивается роль физиотерапевтов и важность сильной междисциплинарной команды в управлении ALS.

Введение

Патофизиология

Патофизиология БАС

Амиотрофический латеральный склероз (БАС или болезнь Лу Герига) — это нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей потерей верхних мотонейронов в моторной коре и нижних мотонейронов в переднем роге спинного мозга^[2]. При БАС с началом в конечностях заболевание начинается с поражения дистальных конечностей и распространяется через двигательную систему, что приводит к потере контроля над опорно-двигательным аппаратом^[2]. Реиннервация может происходить, и разрастание окружающих аксонов помогает компенсировать пораженные участки для сохранения силы и функции ^[2]. Однако на поздних стадиях этого заболевания реиннервация уже не может компенсировать повышенный уровень дегенерации.

БАС также рассматривается как мультисистемное заболевание, которое поражает различные области тела^[2]. Области за пределами двигательной системы, которые также могут быть поражены, включают нервную систему, мозжечок и базальные ганглии^[2].

Сенсорная система также может быть вовлечена, но обычно остается нетронутой^[2].

Этиология

Причина БАС все еще полностью не известна, однако с заболеванием связано множество генов и хромосомных регионов^[2]. Около 5-10% людей с БАС имеют семейную историю этого заболевания (называется семейный БАС), однако у большинства с БАС нет семейной истории (называется спорадический БАС)^[2]. Для спорадической формы считается, что развитие БАС может быть вызвано рядом механизмов, включая "окислительный стресс, аномальную обработку РНК, экзогенную интоксикацию нервно-мышечной системы, возбуждающую токсичность, нарушение аксональной транспортировки, дисфункцию аксона, разрушение митохондрий, неправильное сворачивание белков, агрегацию белков, апоптоз (программированную клеточную смерть) и факторы образа жизни”^[2]. Некоторые установленные экологические факторы риска включают мужской пол и курение, вероятные факторы риска включают службу в армии США, воздействие свинца и пестицидов, а также исследованные факторы риска включают травмы головы, чрезмерную физическую активность, электромагнитное излучение и низкий индекс массы тела (ИМТ)^[3].

Эпидемиология

По данным ALS Canada, распространенность БАС в мире составляет около 200 000 человек^[4]. В Канаде, в частности, предполагается, что 3000 человек в настоящее время живут с БАС, и каждый год от него умирают около 1000 человек^[4]. Более того, в течение 2-5 лет после постановки диагноза примерно 80% людей с БАС умирают^[4]. Хотя БАС может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто его появление наблюдается в середине и конце 50-х годов, причем мужчины болеют немного чаще, чем женщины (соотношение 1.7:1)^[2]. Также кажется, что частота случаев БАС увеличивается с каждым десятилетием жизни, где общий уровень заболеваемости варьируется от 0.4 до 2.4 случаев на 100,000^[2].

Диагностика

Диагностика БАС не является простой задачей, так как не существует одного теста или биологического маркера, который можно было бы использовать. Часто БАС диагностируется методом исключения, что означает, что лицам с клиническими проявлениями необходимо пройти серию диагностических тестов с целью сбора информации, подтверждающей диагноз БАС, и исключения других состояний^[2]. На получение подтвержденного диагноза часто уходит 8-15 месяцев^[2].

Для диагностики используются различные мышечные и визуализирующие тесты, такие как электромиография (обнаруживает электрическую активность мышечных волокон), исследования скорости проведения нервных импульсов (оценка способности нервов передавать сигнал), биопсии мышц и нервов, а также нейровизуализационные исследования^[5]. Для постановки диагноза БАС должны быть выполнены определенные критерии. Эти критерии известны как критерии Airlie House (пересмотренная версия критериев El Escorial), использующие рекомендации Awaji-shima, и они следующие^[6]:

1. наличие доказательств дегенерации нижнего мотонейрона (НМН) путем клинического, электрофизиологического или нейропатологического обследования
2. наличие дегенерации верхнего мотонейрона (ВМН) путем клинического обследования
3. наличие прогрессивного распространения симптомов или знаков в пределах одной области или других областях, как это определяется историей, клиническим обследованием или электрофизиологическими тестами, и
4. отсутствие электрофизиологических или патологических доказательств других заболеваний, которые могут объяснить наблюдаемые клинические и электрофизиологические знаки.

Существует 3 диагностические категории: определенный БАС, вероятный БАС и возможный БАС. Эти категории включают следующие критерии^[6]:

• Определенный БАС: клинические или электрофизиологические доказательства наличия НМН, а также ВМН признаков в бульбарной области и как минимум двух спинальных областях или наличия НМН и ВМН признаков в трех спинальных областях
• Вероятный БАС: клинические или электрофизиологические доказательства наличия признаков НМН и ВМН как минимум в двух областях с некоторыми признаками ВМН, обязательно рентгральными к НМН признакам
• Возможный БАС: наличие клинических или электрофизиологических признаков дисфункции ВМН или НМН только в одной области или только ВМН признаки в двух или более областях или НМН рентгральная к ВМН признакам

Симптомы

Симптомы БАС значительно варьируются у разных пациентов, но наиболее распространенным и часто наблюдаемым ранним симптомом является фокальная, асимметричная мышечная слабость, которая в конечном итоге распространяется на обе стороны тела и может влиять на любой из конечностей^[2]. Гетерогенность в клинической картине может быть объяснена тем, что существуют разные фенотипы заболевания, включая более распространенный, связанный с конечностями, и менее распространенный, связанный с бульбарной областью, при этом первый чаще проявляется проблемами в скелетных мышцах, а второй - осложнениями, связанными с речью и глотанием^[2]. Ниже представлена таблица, отображающая часто наблюдаемые нарушения (и признаки) при БАС, в зависимости от затронутой системы тела^[2].

*Таблица модифицирована из ресурса: O'Sullivan B. S., Schmitz J. T., & Fulk D. G., редакторы. Physical Rehabilitation. 7^ое издание. Филадельфия: F. A. Davis Company, 2019 ^[2].

Медикаменты

Одним из первых одобренных и наиболее распространенных медикаментов для лечения в популяции с БАС является Рилузол^[7]. Хотя в настоящее время нет излечения от БАС, Рилузол может увеличивать срок жизни на несколько месяцев в зависимости от степени тяжести пациента^[7]. Препарат является блокатором глутамата, что означает, что он уменьшает высвобождение нейромедиатора глутамата из нейронов, которые стимулируют моторные нейроны в организме^[7]. Теория состоит в уменьшении избыточного высвобождения глутамата, которое может вызвать сверхстимуляцию, известную как возбуждающая токсичность, и разрушает моторные нейроны^[7]. Побочные эффекты Рилузола в основном незначительны, включая тошноту и усталость, но могут влиять на функции печени у людей с существующими проблемами в этой области^[7]. В процессе физиотерапии пациенты, которые используют эти лекарства, могут казаться более уставшими и им может потребоваться больше времени для отдыха.

Характеристики пациента

Рисунок 1

Пациент — 70-летний правша европеоид, мужчина по имени Лу Гериг. Он вышел на пенсию двадцать лет назад после успешной карьеры в профессиональном бейсболе и теперь живет со своей женой и взрослыми детьми в двухэтажном доме на западной стороне Кингстона. Полгода назад у Лу диагностировали БАС невролог в KGH, и он проявил дефицит верхнего и нижнего мотонейронов. Конкретно, Лу страдает фенотипом начала заболевания БАС с поражением конечностей/спинного мозга. Ему назначено лекарство Рилузол, которое имеет потенциал увеличить продолжительность жизни на несколько месяцев^[7]. У него нет сопутствующих заболеваний, кроме гипертензии. Во время начальной физиотерапевтической оценки было отмечено, что у Лу постепенно ухудшается слабость в верхних и нижних конечностях. Шесть основных проблем, которые были выявлены, включают: мышечные судороги, легкую спастичность в верхних конечностях, снижение равновесия, невозможность самостоятельно подниматься по лестнице, трудности при прогулке с его большой собакой и невозможность заниматься живописью, как раньше, из-за усталости и одышки при занятиях активностью.

Результаты обследования

Хотя во время оценки было выявлено несколько проблем, три основные проблемы, выделенные пациентом, следующие:

• Мышечная слабость в мускулатуре обеих дистальных верхних и нижних конечностей
• Неспособность передвигаться самостоятельно
• Ограничение занятий живописью из-за потери ловкости рук

Общая сопутствующая патология, которую следует проверять у всех пациентов с БАС, — это гипертензия. Литература показывает сильную связь между гипертензией и БАС, с повышенным риском смерти, если они обе присутствуют^[8]. Поэтому Лу прошел проверку на гипертензию, и в его медицинской истории было выявлено, что у него есть это сопутствующее заболевание.

Клиническая гипотеза

Диагноз физиотерапии отмечает снижение общей функции из-за общей мышечной слабости в дистальных конечностях и нарушенного равновесия. Структура тела, деятельность и участие также ухудшены. Учитывая, что Лу ранее был активен, имел поддержку семьи дома и финансовую стабильность, ожидается, что физиотерапия сможет минимизировать нарушения от БАС и поможет сохранить максимальную функциональность. Однако Лу испытывает депрессивные чувства после диагноза, не мотивирован проходить реабилитацию и боится пада. Эти факторы будут препятствиями в плане прогноза.

Исход

Структура и функция тела:

Модифицированная шкала Эшворта (MAS)

MAS - это инструмент оценки, который используется для измерения увеличения мышечного тонуса или спазматичности, где экзаменатор применяет высокоскоростное растяжение к суставу или мышце, а затем оценивает спазматичность по порядковой шкале от 0 до 4^[9].

В целом, измерения, полученные с использованием модифицированной шкалы Эшворта (MAS), имеют различную междисциплинарную и внутриоценочную надежность, в зависимости от того, какие конечности тестируются^[10]. Из-за этой изменчивой надежности следует подвергнуть сомнению валидность MAS^[10][11]. Также отсутствуют исследования, касающиеся валидности и надежности MAS в популяции с АЛС конкретно^[12]. Тем не менее, это все еще стандарт клинической оценки сильной спастичности^[11] и может считаться дополнительной мерой исхода при АЛС^[9].  

Тестирование мышечной силы (MMT и MVIC)

Ручное тестирование мышечной силы (MMT) - это техника, используемая для оценки силы определенной мышцы, где оценщик вручную сопротивляется действию этой мышцы и затем оценивает силу по шкале от 0 до 5 (0/5 - отсутствие силы и 5/5 - нормальная сила). Максимальное добровольное изометрическое сокращение (MVIC) - это другой метод оценки силы, однако он требует специализированного оборудования и подготовки^[2]. В случае нейромышечных заболеваний это считается стандартизированным методом оценки мышечной силы и широко используется у лиц с АЛС^[13].

По сравнению с MMT, MVIC исключает длину мышцы и скорость как факторы в тестировании, что позволяет получать более надежные и достоверные данные^[2]. Многие исследования, посвященные MMT, разнообразны, и надежность и достоверность зависят от того, какая мышца тестируется^[14]. Также говорят, что MMT не обладает чувствительностью^[15]. Однако, в исследовании, сравнивающем MMT и MVIC, было указано, что MMT лучше выявляет прогрессирующую слабость при ALS, что делает его предпочтительной техникой для этой популяции^[14]. Важно отметить, что в этом исследовании было значительно больше мышц протестировано с использованием MMT, и, следовательно, различие в обнаружении изменений, вероятно, объясняется количеством исследованных мышц^[14]. Тем не менее, MMT по-прежнему считается основным инструментом оценки^[16]. Любая из техник может быть использована для тестирования силы, однако MVIC требует специального оборудования, к которому не все физиотерапевты имеют доступ.

Активность:

Шкала равновесия Берга (BBS)    

BBS используется для оценки равновесия и риска падения у пожилых людей через серию из 14 пунктов, включающих различные статические и динамические задачи на равновесие^[17]. Каждый пункт оценивается по шкале от 0 до 4, в зависимости от способности выполнить данную задачу^[17].

Использование BBS в популяции с ALS недостаточно упоминается в литературе, однако его использование в других неврологических популяциях лучше задокументировано^[18]. Одно исследование указывает, что BBS демонстрирует отличную внутреннюю согласованность и надежность при использовании с пациентами с хроническими прогрессирующими неврологическими состояниями и настоятельно рекомендуется для этой общей группы^[19]. Его использование в различных популяциях пожилых людей также демонстрирует отличную меж и внутригрупповую надежность, а также высокую специфичность^[17].  

Тест 6-минутной ходьбы (6MWT)

6MWT оценивает субмаксимальную аэробную способность или выносливость путем оценки расстояния, пройденного за 6 минут^[20]. Одно исследование определило, что 6MWT является достоверной мерой аэробной способности у амбулаторных пациентов с ALS, в то время как другое указывает, что тест демонстрирует хорошую восприимчивость и надежность при длительном наблюдении с ALS^[21][22]. Его использование при хронических прогрессирующих неврологических состояниях в целом также настоятельно рекомендуется, с доказательствами отличной надежности^[19].  

Тест девяти лунок с штырями (NHPT)

NHPT оценивается на основе времени, необходимого для того, чтобы по одному вынуть девять штырей из лунок на доске, поместить их в контейнер, а затем по одному вернуть их в лунки на доске^[23]. Этот тест используется для исследования ловкости рук и может быть хорошим инструментом для отслеживания прогрессии ловкости при ALS^[23].

Пример оборудования для NHPT

Хотя исследования ограничены, этот тест демонстрировал высокую межэкспертную надежность и чувствительность для пациентов с нейромышечными или опорно-двигательными состояниями^[24]. В других популяциях, таких как рассеянный склероз, инсульт и болезнь Паркинсона, этот тест продемонстрировал отличную повторяемость, высокую межэкспертную надежность и изменяющуюся в зависимости от различных неврологических состояний достоверность^[25].

Участие:

Пересмотренная шкала функциональной оценки при амитрофическом латеральном склерозе (ALSFRS-R)

ALSFRS-R - это 12-ти элементная шкала, оценивающая повседневную активность и глобальную функциональность у пациентов с ALS^[26]. Она охватывает четыре конкретных области, включая мелкую моторику, общую моторику, бульбарную и дыхательную функции^[27]. Для каждого элемента шкалы пациенты могут оценить свои способности от 0 = не может выполнить задачу, до 4 = нормальное функционирование^[27]. Эта шкала помогает оценить степень функциональных нарушений пациента^[26].

Этот тест обладает отличной повторяемостью, отличной меж и внутригрупповой надежностью, отличной внутренней согласованностью, хорошей конструктивной валидностью и чувствительностью к изменению^[27][26]. Однако использование общего балла (сумма каждого домена) демонстрирует слабую факторную валидность и плохую унидименсиональность, что означает, что внимание должно быть сосредоточено на отчетности по подбаллам каждого домена^[27]. В целом, ALSFRS-R также был показан как независимый предиктор выживаемости и чувствительный прогностический биомаркер (особенно при изучении скорости изменения балла ALSFRS-R с течением времени)^[27].

Цели и Интервенции

На сегодняшний день нет лечения или методов, способных обратить прогрессирующие эффекты БАС, поэтому фокус этой программы интервенции направлен на поддерживающие терапии, которые сохраняют текущую функцию и качество жизни Лу^[2]. Перед началом реабилитационной программы Лу выразил нежелание заниматься и страх падения. Исследования показали, что когда медицинские специалисты способны понять образовательные потребности пациента, такие поведения, как мотивация и страх, могут быть адресованы, приводя к более позитивному опыту^[28]. Чтобы удовлетворить потребности Лу, ему была предоставлена информация о БАС, возможных симптомах, снижении функциональности и пользе упражнений перед началом реабилитационной программы.

Краткосрочные цели:

Обсуждение целей

После первой недели Лу отметил, что ему понравилось участие в реабилитационной программе. Ходьба Лу немного улучшилась, но он все еще тренировался с поддержкой веса тела на беговой дорожке. Эта интервенция для аэробных упражнений следует рекомендациям AMSC по неврологическим расстройствам, которые предусматривают выполнение упражнений средней интенсивности 2-3 раза в неделю по 20-30 минут для улучшения качества жизни, баланса и походки^[29]

Предыдущие исследования в этой области также поддерживают тренировки на беговой дорожке с поддержкой массы тела для пациентов с БАС. Результаты систематического обзора показали улучшение кинематики походки, скорости, симметрии и общей выносливости^[30]. Кроме этих результатов, было изучено воздействие тренировок на беговой дорожке с сенсорной обратной связью (таких как сенсорные сигналы, визуальные подсказки, ритмические сигналы) у участников с БАС^[30]. Было установлено, что как вербальные, так и музыкальные аудиоподсказки оказывают наибольшее воздействие на улучшение походки, в частности, длины и ширины шага^[30]. При внесении изменений в план вмешательства для Лу хорошей модификацией будет добавление вербальных или ритмических подсказок, чтобы помочь ему достичь своей краткосрочной цели. В конце вмешательства были повторно взяты результаты измерений. Лу смог выполнить 10 подъемов (ниже среднего для его возраста, 14) за 30 секунд без использования верхних конечностей для поддержки, и смог набрать 51 балл по шкале равновесия Берга^[31][32]. Эти показатели, хотя и сохраненные, указывают на то, что он все равно подвержен риску падения. Поэтому для Лу лучше всего подойдет роллатор при передвижении в течение 15 минут или дольше^[32]. К концу 4 недель, несмотря на минимальное улучшение походки Лу, он все же смог выполнить свою краткосрочную цель. Он также демонстрирует улучшения в своей осанке, поскольку теперь он может поддерживать прямую позицию во время ходьбы.

Обсуждение целей

Лу также занимался индивидуальной программой тренировки с сопротивлением, чтобы поддерживать мышечную силу в верхних и нижних конечностях. Умеренные физические нагрузки обычно рекомендуются для управления многими неврологическими заболеваниями, чтобы укреплять мышечную силу и избегать дальнейших осложнений^[33]. Однако у пациентов с БАС эти же преимущества не проявляются из-за скорости ухудшения состояния мышц со временем^[33]. Не хватает доказательств, чтобы поддержать эффективность упражнений в поддержании физической функции, качества жизни и увеличении продолжительности жизни у пациентов с БАС^[34]. Это вызвало много споров на протяжении многих лет, предполагая, что регулярные упражнения следует избегать для сохранения мышечной силы^[34]. В последнее время начинает появляться все больше данных, показывающих, что упражнения с сопротивлением безопасны и действительно приносят некоторую пользу пациентам с БАС^[35]. Недавнее рандомизированное контролируемое исследование изучало участников с БАС и совмещенные эффекты программ умеренных аэробных и изометрических упражнений^[36]. Были обнаружены положительные эффекты, связанные с физическими упражнениями, в плане общей независимости, потребления кислорода и усталости^[36]. Исследование пришло к выводу, что упражнения умеренной интенсивности могут быть полезными в предотвращении атрофии мышц и ослабления из-за бездействия, особенно на ранних стадиях БАС^[36]. Используя это исследование и рекомендации AMSC, была разработана индивидуальная программа тренировок с сопротивлением для Лу, чтобы помочь ему достичь своих краткосрочных целей. В конце 4 недель, используя шкалу RPE и исходные показатели ММТ, сила Лу была очень похожа на первоначальную оценку. Лу достиг: -4/5 - квадрицепсы, 4/5 - бицепсы бедра, -4/5 - икроножная мышца, -4/5 - бицепсы, -4/5 - трицепсы, 4/5 - сгибатели/разгибатели запястья с RPE от 4 до 6. Лу смог достичь своей краткосрочной цели и был очень мотивирован продолжать свою программу вмешательства для дальнейшего достижения долгосрочных целей.

Обсуждение цели

Во время субъективной оценки Лу объяснил, что он увлечён рисованием, но ему сложно взять и удержать кисть. Перед началом реабилитации Лу поставил перед собой цель — снова уметь рисовать. Исследования предоставляют мало данных о физиотерапии и результатах упражнений на ловкость для пациентов с БАС. Однако недавний систематический обзор показал важность междисциплинарного подхода при уходе за такими пациентами^[38]. Вовлечение и эрготерапии, и физиотерапии, а также многих других специалистов здравоохранения может максимизировать независимость, качество жизни и функциональность для людей, у которых диагностирован БАС^[38]. Доказательства показывают, что эрготерапия (OT) может помочь сохранить ловкость рук через вспомогательные устройства и роботизированные перчатки^[37]. Таким образом, если тренировка ловкости Лу окажется неэффективной в поддержании его способности захвата и удержания, будет полезно направить его к эрготерапевту. Тренировки ловкости обычно включают выполнение задач на достижение и захват в течение 15 минут в день, что поддерживает параметры вмешательства, предоставленные для Лу^[37]

В конце 4 недель Лу смог поддерживать аналогичный score ALSFRS в 40 и проявил больше контроля и уверенности в себе при занятиях живописью, используя компенсационные стратегии. Эти компенсационные стратегии, такие как использование поролоновых трубок для увеличения размера рукоятки кисти, позволили ему достичь последней краткосрочной цели.

Хотя у Лу не было значительных изменений в результатах, поддержание стабильных оценок позволило ему достичь своих краткосрочных целей. Другими словами, предложенный план вмешательства мог уменьшить острую прогрессию ALS у Лу. Лу выразил, что мотивирован продолжать свои сеансы терапии для дальнейшего достижения своих долгосрочных целей.

Долгосрочные цели:

Обсуждение Цели

Эта цель была выбрана для отображения проблемы потери способности к передвижению, которая имеет значительные последствия для самостоятельного функционирования у населения с БАС. Для измерения этой цели выбрана шкала равновесия Берга, поскольку это шкала, имеющая значительные пороги, указывающие на риск падений^[39]. Цель состоит в поддержании балла 45 или выше, поскольку баллы ниже 45 указывают на более высокий риск падений^[39]. Интервенция для достижения этой цели включает в себя сочетание практики ходьбы и упражнений на равновесие. Хотя для аэробных тренировок в конкретной популяции с БАС нет достаточных данных, предыдущие исследования подтверждают использование тренировки на беговой дорожке с поддержкой веса тела для других популяций с неврологическими нарушениями, таких как рассеянный склероз^[30]. В этих испытаниях было установлено, что звуковые стимулы также существенно влияют на улучшение походки, в частности, в виде вербальных и музыкальных сигналов^[30]. Что касается упражнений на равновесие, то исследования по популяции с БАС также ограничены. Обзор мероприятий для этой популяции, проведенный в 2018 году, рекомендует тренировку равновесия как эффективную^[40], но не дает параметров. Обзор Cochrane по терапевтическим упражнениям для людей с БАС, однако, предлагает рекомендацию упражнений с умеренной нагрузкой и интенсивностью для укрепления без переутомления мышц^[34]. Модификации для этих интервенций были найдены в различных обзорах как медицинских вмешательств, так и физических упражнений для популяции с БАС и будут зависеть от тяжести симптомов Лу по мере их прогрессирования.

Обсуждение цели

Эта цель была выбрана для решения проблем Лу, связанных с прогрессирующей слабостью мышц его верхних и нижних дистальных конечностей. Измерение результата было выбрано с целью сосредоточиться на влиянии этой прогрессирующей слабости на функциональные задачи Лу. Хотя ALSFRS может быть не такой специфичной для силы мышц, как ручной мышечный тест, эта шкала позволяет учитывать компенсаторные стратегии, такие как использование соседних мышц вместо тех, которые подвергаются большему разрушению во время функциональных движений. Обзор Cochrane о терапевтических упражнениях для лиц с ALS предполагает, что ALSFRS является лучшим показателем поддерживаемой функции в течение длительных периодов не менее 3 месяцев, в отличие от ручного мышечного тестирования, которое, вероятно, будет уменьшаться, несмотря на усилия по упражнению, из-за прогрессирующей природы этой болезни^[34]. Цель указывает на поддержание оценки в пределах 3 баллов, поскольку минимальная важная разница шкалы составляет 3,24^[44], что означает, что изменение менее чем на 3,24 балла не имеет значительного влияния на результат. Функциональные упражнения были выбраны и предписаны Лу в соответствии с ALSFRS, по которой будет измеряться его цель. Тот же обзор Cochrane также предлагает, что умеренная интенсивность является подходящей для популяции ALS, чтобы поддерживать мышечную активность без переработки мышц и их дальнейшего разрушения^[34]. Поэтому были соблюдены руководящие принципы Американского колледжа спортивной медицины (ACSM)^[29] для упражнений с умеренной интенсивностью, которые также могут быть применены к функциональным упражнениям, которые состоят из укрепляющей активности (таких, как предписанные). Изменения вмешательства были найдены в нескольких обзорах и мета-анализах, которые обсуждают решения для различных нарушений, которые усложняют ADL, характерные для популяции ALS. Опять же, эти вмешательства будут использоваться в зависимости от того, как Лу прогрессирует в течение 3 месяцев после первого визита.

Усталость: снизить интенсивность или внедрить разбиение упражнения на 5 или 10 минутные сегменты^[43]Мотивация: включение любимой музыки пациента во время упражнения^[30]Дизартрия: предоставление вывески для пациента, чтобы он мог указать свой уровень RPE, чтобы не нужно было произносить вслух^[43]

Обсуждение цели

Цель этого задания состояла в том, чтобы решить проблему Лу, связанную с его способностью рисовать. Эта цель может считаться мультидисциплинарной, так как она включает в себя адаптивное устройство, которое также можно использовать с эрготерапевтом^[37]. Обзор влияния реабилитации на популяцию с ALS подчеркивает преимущества наличия междисциплинарной команды для поддержки и экспертизы в каждой области жизни, на которую влияет болезнь^[38]. Помимо введения возможности для сотрудничества с эрготерапевтами, это вмешательство также позволяет Лу продолжать рисовать на том уровне, на котором он работал на протяжении многих лет. Хотя использование этого устройства не рекомендуется для замены всех упражнений на мелкую моторику (как показано в Долгосрочной Цели 2), Лу может использовать его для компенсации части слабости и потери контроля движений, с которыми он сталкивается в руках^[37]. Таким образом, соответствующей мерой результата этой цели является тест «9 отверстий», который может быть использован для оценки ловкости во время использования роботизированной перчатки по сравнению с исходным уровнем^[46]. Ведущие исследования этого адаптивного устройства предполагают, что периоды использования по 15 минут полезны для популяции с ALS^[37], и обзор Cochrane по упражнениям в этой популяции предполагает, что упражнения с умеренной интенсивностью наиболее подходят^[34]. Как указано для вышеупомянутых Долгосрочных Целей, изменения для этого вмешательства будут зависеть от того, как развивается конкретный случай Лу, но могут включать уровни усталости, мотивации или способности к общению. Предложенные изменения были найдены в различных обзорах и мета-анализах, обсуждающих упражнения в популяции с ALS.

При выполнении вместе Долгосрочные Цели Лу позволят ему тренироваться в упражнениях на баланс и ходьбу для продолжительной независимой амбуляции, выполнять функциональные упражнения для поддержания силы его мышц во время ежедневных задач, и использовать роботизированную перчатку для продолжения своего хобби - рисования. Хотя эти цели не восстановят потерянную силу и контроль движений в процессе прогрессирования болезни, они позволят Лу продолжать участвовать в своих ежедневных активностях и хобби путем поддержания силы и компенсаторных стратегий.

Технологически опосредованные инструменты

Существует несколько различных технологически опосредованных инструментов, доступных для людей с БАС, которые предназначены для помощи в лечении и/или оценки функциональности^[47]. Эти инструменты включают, но не ограничиваются, мультидисциплинарными телемедицинскими консультациями, устройствами коммуникации через отслеживание взгляда, интерфейсы мозг-компьютер и различные типы робототехники, направленные на улучшение подвижности^[47]. Использование определённых устройств людьми зависит от того, на какой стадии прогресса они находятся. Например, большинство доступных устройств интерфейсов мозг-компьютер используются людьми, которые потеряли большинство своей произвольной моторной функции.

Гибридная вспомогательная конечность - это носимое роботизированное устройство, которое обеспечивает помощь в ходьбе на основе добровольного намерения путем обнаружения слабых биоэлектрических сигналов нейромышечной активности на поверхности кожи^[48].

Для Лу он еще не достиг продвинутых стадий БАС и имеет цели, связанные с функциональностью и мобильностью, поэтому использование роботизированного экзоскелета может быть полезным. Роботизированные экзоскелеты представляют собой носимые устройства, управляемые компьютерными платами для питания системы, чтобы поддерживать мобильность и когницию^[49]. На рынке доступно множество роботизированных экзоскелетов для верхних и нижних конечностей, каждый из которых обеспечивает различные уровни поддержки для индивидуального использования. Некоторые из этих продуктов включают Гибридную вспомогательную конечность, KINARM и ArmeoPower.

Armeo Power - это роботизированный экзоскелет, который использовался для улучшения моторной функции верхней конечности, помогая активным движениям в большом 3D-пространстве^[50].

KINARM - это роботизированный экзоскелет, который позволяет движения сгибателей и разгибателей плеча и локтя в горизонтальной плоскости. Система виртуальной реальности предоставляет пользователям визуальную обратную связь о движении экрана, так как рука участника скрыта за барьером^[51].

С помощью таких устройств пациенты могут выполнять интенсивные, повторяющиеся, целенаправленные упражнения для улучшения силы и сенсомоторного выходного сигнала^[50]. В одном исследовании использования Armeo Power, которое помогает активным движениям в большом 3D-пространстве, было показано значительное улучшение силы, связанное с отведением плеча, сгибанием и разгибанием локтя у человека, страдающего БАС с паралитическим синдромом рук^[47]. Для Лу сочетание традиционного подхода к реабилитации для тренировки ловкости или локомоции вместе с тренировкой с использованием робототехники может помочь ему достигнуть его цели рисования и поддержания уровня функциональности. Использование робототехники также полезно в клинической обстановке, поскольку может быть использовано как средство оценки, а также метод лечения, таким образом, чтобы количественно определить сенсорные, моторные и когнитивные нарушения у пациентов, что может быть полезно для принятия терапевтических решений^[47].

Существует множество сложностей, связанных с использованием роботизированных устройств, включая усталость, связанную с использованием, и отсутствие глобальной активации мышц. В одном исследовании, которое изучало возможность использования роботизированных экзоскелетов (в частности, KINARM) в популяции БАС, было обнаружено, что наиболее частая причина, по которой люди не смогли выполнить задачу, заключалась в том, что задача не была выполнена из-за усталости и/или мотивации. Чтобы преодолеть этот барьер, следует учитывать позиционирование устройства^[51]. С изменением позиционирования устройство смогло поддерживать больше веса верхней конечности и торса. Пациенты также были закреплены в ремни для поддержки осанки^[51]. Другой стратегией может быть внедрение иерархии задач для снижения количества выполненных задач. В исследовании было всего девять задач, которые были поставлены перед участниками, включая комбинацию сенсорных и поведенческих задач^[51]. Если этот тип лечения требуется использовать в клинических условиях, я думаю, что важно учитывать задачи, наиболее соответствующие целям пациента, и внедрять периоды отдыха, чтобы избежать переутомления и поддерживать высокую мотивацию.

Во-вторых, при использовании устройства можно тренировать только одну часть тела одновременно, что не способствует общему улучшению^[50]. БАС обычно является состоянием, которое поражает тело двусторонне, поэтому с учетом утомляемости, вероятно, что за один сеанс можно будет тренировать только одну часть тела. Чтобы справиться с этой задачей, клиницисты должны учитывать цели и нужды пациента. Приоритет в областях, которые должны быть обработаны с помощью роботизированного экзоскелета, должен основываться на функциях, а также на целях пациента.

Направления

Мультидисциплинарные команды имеют жизненно важное значение в управлении БАС из-за прогрессирующего и широкого воздействия расстройства на множественные системы организма^[2]. Таким образом, важно рассматривать пациентов с холистической точки зрения, учитывая, как аспекты, помимо физических систем тела (например, опорно-двигательный аппарат, дыхательная система и др.), могут быть сильно затронуты, особенно при таких состояниях, как БАС. Также, как физиотерапевты, стремящиеся предоставлять клиенториентированную помощь, Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (МКФ) является основой методов оценки, лечения и управления^[2]. Соответственно, помимо посещения физиотерапевта, Лу полезно будет направить к другим медицинским специалистам, включая респираторного терапевта (RT), эрготерапевта (OT) и диетолога, среди других, чтобы устранить как физические, так и когнитивные осложнения, связанные с состоянием^[2].  

Одним из главных осложнений БАС является дыхательная недостаточность, включая слабость дыхательных мышц, дыхательную недостаточность и снижение жизненной емкости легких ^[2]. Такое снижение дыхательной функции может прогрессировать к осложнениям, включая укороченную речь, одышку, усталость, ортопноэ и неэффективную механику дыхания, и является наиболее частой причиной смерти при БАС ^{[2] [52]}. Более того, дыхательная недостаточность является сильным показателем качества жизни из-за её вмешательства в повседневные рутинные и досуговые активности и связи с осложнениями, такими как развитие дыхательных инфекций^[2]. Таким образом, важным направлением для Лу является RT. Значимость RT в управлении БАС была подчеркнута в различных исследованиях. Например, неинвазивная вентиляция (NIV), ныне считающаяся стандартом ухода при осложнениях, связанных с дыханием при БАС, является высокоэффективной, но малоиспользуемой стратегией управления^[52][53]. Её использование было связано с значительными улучшениями качества жизни и выживаемости и имеет дополнительные преимущества, когда применяется на ранних стадиях, что подчеркивает важность участия RT в команде по уходу за Лу ^[54]. Даже если у Лу ещё не развились серьёзные дыхательные осложнения, никогда не рано принять проактивный подход. Исследования показали, что пациенты более склонны соблюдать NIV, когда RT является частью мультидисциплинарной клиники, которую они посещают, благодаря улучшенному обучению пациентов и помощников о его использовании и важности, а также способности терапевта осуществлять индивидуальные настройки аппарата, что иллюстрирует одно из преимуществ обращения Лу к RT^[55]. Помимо внедрения интервенций, таких как NIV, RT играют важную роль в непрерывном мониторинге дыхательной функции, например, оценке форсированной жизненной емкости и жизненной емкости, для оценки объективных изменений состояния, а также субъективных симптомов, сообщаемых пациентами, и их соответствующего лечения ^[56]. Таким образом, разумно предположить, что важным направлением для Лу является RT, чтобы минимизировать летальные эффекты дыхательной дисфункции, наблюдаемые при БАС, и максимально повысить качество его жизни на как можно более длительный срок.

Поскольку в настоящее время нет лекарства от БАС, и оно имеет прогрессирующий характер, OT могут служить ещё одним ключевым дополнением к команде, участвующей в уходе за людьми, живущими с БАС ^[2]. OT может помочь Лу поддерживать как можно больш ая самостоятельность как можно дольше, помогая ему находить компенсаторные стратегии для выполнения ADL и досуговых мероприятий, изменяя его домашнее и рабочее окружение, и оптимизируя его использование и доступ к вспомогательным устройствам. Например, OT может помочь Лу подогнать и обучить использованию устройства в виде перчатки с робо-ассистированным управлением (RAG), чтобы помочь смягчить слабость, которую он испытывает, особенно в его дистальных конечностях^[57]. Такое устройство позволит Лу продолжать использовать свои руки естественным образом, помогая ему сохранить функциональную независимость и возможность участвовать в хобби, таких как живопись^[57]. Найти способы для Лу продолжать заниматься деятельностью, которая ему нравится, крайне полезно по многим причинам, одна из которых – улучшение качества жизни. Качественные исследования подчеркнули, что борьба с интеграцией новых и многочисленных вспомогательных устройств в повседневную жизнь осложняет качество жизни у людей с БАС из-за таких проблем, как доступность, и того факта, что устройства могут часто и быстро изменяться по мере прогрессирования болезни^[58]. OT могут помочь пациентам справляться с проблемами, возникающими с их новыми устройствами, и помочь им адаптироваться к новым изменениям как физически, так и умственно. Иметь OT в мультидисциплинарной команде по уходу также может помочь в установлении практических и клиентоориентированных целей, что может повысить чувство автономности и контроля у Лу с надеждой смягчить его чувства депрессии^[59]. Интересно, что RAG также было обнаружено, что он вызывает нейропластические изменения в сенсомоторных путях и улучшает субъективные восприятия производительности в повседневных задачах у пациентов с БАС, что ещё раз подтверждает полезные эффекты обращения Лу к профессионалу, который может управлять вспомогательными устройствами, например, OT ^[57].

Поскольку пищевая обеспокоенность, такая как недоедание и потеря веса, также распространена среди лиц с БАС, ещё одним полезным направлением для Лу является диетолог^[60]. В управлении БАС диетолог может улучшить пищевой статус пациентов, предоставив точную информацию и обучение по калориям, диетам, ценным добавкам, модификации пищи для устранения трудностей с жеванием/глотанием, возможным методам трубочного кормления и общей безопасности потребления и об обращения с пищей^[60]. Посещение Лу диетолога поможет смягчить прогрессивно ухудшающиеся факторы, способствующие скверному питанию у людей с БАС, и предотвратить осложнения, такие как чрезмерная потеря веса, потеря мышечной массы и силы, недоедание, обезвоживание, удушье и аспирация^[60][52]. Также, из-за гипертензии Лу, присутствие диетолога в его команде по уходу может помочь ему принимать оптимальные решения о пище, которую он потребляет, чтобы он максимально поддерживал своё здоровье, насколько это возможно, при этом наслаждаясь едой, которая ему нравится. Важно отметить, что питание играет большую роль во многих других аспектах жизни человека, например, влияет на его настроение и когнитивные функции, в дополнение к физическим системам, таким как мышечная масса. Хотя правда, что потеря веса при БАС ассоциируется со сниженной выживаемостью, она также связана со снижением качества жизни, так как недоедание часто приводит к таким исходам, как чрезмерная усталость, апатия и депрессия, что затрудняет участие человека в полной жизни^[61]. Более того, было отмечено, что проблема недоедания часто упускается из виду в клинической практике, подчеркивая важность быстрого решения этого вопроса в случае Лу, даже если он еще не проявляет явного воздействия недостаточного питания ^[61]. Учитывая это и помня о МКФ, привлечение Лу к диетологу не только поможет предотвратить негативное влияние питательных проблем на его физическое функционирование организма, но также поможет разобраться с психологическими и психосоциальными проблемами, которые часто сопряжены.

Письмо-направление:

*Пожалуйста, обратите внимание: это образец письма-направления адресован врачей общей практики г-ну Герига для официального направления к респираторному терапевту (RT).

Доктору Куинсу,

После всесторонней оценки физиотерапии г-на Лу Герига, которому вы поставили диагноз БАС, настоятельно рекомендуется получить направление к респираторному терапевту. Г-н Гериг получит значительную пользу от консультации с респираторным терапевтом для оценки, мониторинга и смягчения неблагоприятных последствий дыхательной недостаточности, которые начинают проявляться и будут продолжать быстро ухудшаться. Визит г-на Герига к респираторному терапевту позволит мне (ведущему физиотерапевту) и остальной части мультидисциплинарной команды по уходу сосредоточиться на наших специализациях, чтобы гарантировать, что он получает наилучший возможный ухо дза каждую аспекты своего состояния.

Спасибо за ваше время и внимание.

С уважением,

PT858

Обсуждение

Каждая из стандартизированных мер результата была выбрана на основе выявленных проблем пациента. MAS был выбран для оценки спастичности пациента, так как это известный и широко используемый тест, хотя его применение при БАС недостаточно исследовано^[12]. При оценке утраты мышечной силы у пациента были рассмотрены два варианта. И MMT, и MVIC имеют свои плюсы и минусы, поэтому мы решили включить оба из них и позволить читателям принимать решения на основе этого. Что касается зарегистрированного нашего пациента снижения баланса, то, помимо BBS, существует ряд вариантов тестов, таких как Tinetti Performance Oriented Mobility Assessment (POMA) или Functional Reach Test (FRT)^[2]. POMA может быть отличным тестом для оценки баланса у пациента с БАС, однако известно, что он более надежен на ранних или средних стадиях БАС^[62]. FRT не использовался, так как он оценивает только одну простую задачу (стояние и достижение), тогда как BBS позволяет нам увидеть баланс в различных задачах, что может быть важно, учитывая, что БАС поражает разные части тела в разной степени и в разное время. Наш пациент также отметил, что у него возникают трудности с прогулкой с собакой, поэтому мы решили использовать 6MWT как объективную, простую и недорогую меру ходьбы для нашего пациента^[22]. Чтобы изучить ловкость рук в связи с недавними сложностями пациента с рисованием, мы решили использовать NHPT как быстрый и простой в использовании тест^[24]. Существуют и многие другие тесты для изучения ловкости или функции рук, однако у большинства из них также нет достаточных данных их применения при БАС^[24]. Наконец, мы использовали ALSFRS для более общего понимания нашего пациента и его нарушений. Этот тест быстрый, не требует тренировок и является отличным способом оценки прогрессирования заболевания или реакции на лечение с течением времени^[27][26].

В целом, принимая во внимание руководства по клинической практике и модель ICF, мультидисциплинарная команда является обязательной при управлении такими состояниями, как БАС ^[52][2]. Три полезных направления для Ли включают респираторного терапевта (RT), эрготерапевта (OT) и диетолога, а также его участие в физиотерапии и регулярные посещения терапевта^[2][56]. RT может помочь в оценке, мониторинге и управлении смертельно опасными респираторными осложнениями, которые быстро развиваются у людей с БАС, а также обучать Lou и его семью эффективным стратегиям управления, включая использование NIV^{[52][54][53][55]}. RT находится на вершине списка направлений, так как респираторная недостаточность не только снижает качество жизни, но и является основной причиной смерти у пациентов с БАС ^[2][52]. OT играет другую ключевую роль в помощи пациентам с управлением их БАС, так как они могут решать вопросы доступа к вспомогательным устройствам, правильной подгонки устройств и обучения, как использовать вспомогательные устройства в разных контекстах^[57][58][59]. Главное преимущество направления Lou к OT заключается в содействии большей независимости и постановке практических целей в выполнении повседневных рутинных задач, рабочих и досуговых активностей для решения вопроса с ограничениями Lou на активность и участие^[2]. Наконец, Lou был направлен к диетологу, чтобы помочь управлять часто встречающимися проблемами, связанными с недостаточностью питания, наблюдаемыми у людей с БАС, такими как недоедание и связанная с ним мышечная атрофия^[2]. Кроме того, поддержание нормального питания крайне важно, когда задачи заключаются в поддержании максимально возможного качества жизни в условиях прогрессирующих заболеваний, так как то, что мы едим, влияет на все аспекты тела и разума^[61]. Диетологи могут помочь выявить уникальные потребности Lou в питании и сформировать стратегический план, установить ожидания и предоставить и реализовать стратегии для использования в будущем^[60][61][52].

Вопросы для самостоятельного изучения

1. Какой из этих типов заболевания / фенотипов БАС?
   1. Ретикулоспинальный БАС
   2. БАС с начала в конечностях / спинальный
   3. Рецидивирующий ремиттирующий БАС
   4. БАС с преобладанием в спине
2. Какая из следующих мер результата служит предсказателем выживаемости при БАС и прогностическим биомаркером?
   1. Шкала равновесия Берга
   2. Модифицированная шкала Эшворта
   3. Шкала функционального рейтинга при боковом амиотрофическом склерозе
   4. Тест шестиминутной ходьбы
3. Какой из следующих симптомов чаще наблюдается на ранних стадиях БАС с начала на бульбарном уровне?
   1. Проблемы с речью и глотанием
   2. Мышечная слабость, поражающая ноги
   3. Потеря силы захвата в руках
   4. Мышечные подергивания (фасцикуляции) в руках

Ссылки

1. ↑ ^{1.0 1.1 1.2} Кирнан МС, Вучич С, Чеа БС, Тернер МР, Эйзен А, Хардиман О и др. Амиотрофический латеральный склероз. The Lancet. 2011;377(9769):942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7
2. ↑ ^{2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 2.18 2.19 2.20 2.21 2.22 2.23 2.24 2.25 2.26 2.27 2.28 2.29 2.30 2.31 2.32} О'Салливан Б. Ш, Шмитц Дж. Т, и Фулк Д. Г, редакторы. Физическая реабилитация. 7^-е изд. Филадельфия: F.A. Davis Company, 2019.
3. ↑ Оскарссон Б, Хортон ДК, Мицумото Х. Потенциальные экологические факторы в развитии амиотрофического латерального склероза. Неврологическая клиника. 2015;33(4):877–88. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.009
4. ↑ ^{4.0 4.1 4.2} Об АЛС [Интернет]. 2021 [цитируется 2023 Май 12]. Доступно на: https://als.ca/what-is-als/about-als/

``````html

• ↑ Национальный институт неврологических нарушений и инсультов. [Интернет]. 2023 [цитируется 12 мая 2023]. Доступно по: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als.
• ↑ <sup>6.0 6.1</sup> Марку И. Р., Пэтру С., Бигеа А. К. Особенности диагностики амиотрофического латерального склероза у пожилого пациента. Журнал современных медицинских наук. 2018; 44(1): 92–96. https://doi.org/10.12865/CHSJ.44.01.16
• ↑ <sup>7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5</sup> Фан Т., Аль Хлефат А., Мерджей ЖХ, Джонс А., Ли ПН, Бенсимон Г., Аль-Чалаби А. Стадия, на которой лечение рилузолом продлевает выживание у пациентов с амиотрофическим латеральным склерозом: ретроспективный анализ данных из исследования по подбору дозы. Ланцет Неврология. Май 2018;17(5):416-422. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30054-1. Опубликовано в сети 7 марта 2018. PMID: 29525492; PMCID: PMC5899963.
• ↑ Hu, N., Ji, H. Лекарства от гипертензии, гиперлипидемии, диабета, и риск амиотрофического латерального склероза: систематический обзор и мета-анализ. Неврологические науки 43, 5189–5199 (2022). https://doi.org/10.1007/s10072-022-06131-7
• ↑ <sup>9.0 9.1</sup> Шкала Эшворта / модифицированная шкала Эшворта [Интернет]. 2021 [цитируется 12 мая 2023]. Доступно по: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/ashworth-scale-modified-ashworth-scale
• ↑ <sup>10.0 10.1</sup> Ансари Н.Н., Нагди С., Араб Т.К., Джалаи С. Межреспондентная и внутриреспондентная надежность модифицированной шкалы Эшворта в оценке мышечной спастичности: эффект конечностей и группы мышц. Нейрореабилитация. 2008;23(3):231–7. doi:10.3233/nre-2008-23304
• ↑ <sup>11.0 11.1</sup>```
• ↑ <sup>12.0 12.1</sup> Харб А, Кишнер С. Изменённая шкала Эшворта. В: StatsPearls [Интернет]. StatsPearls Publishing; 2022 [цитировано 2023 Май 12]. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554572/
• ↑ <sup>12.0 12.1</sup> Паганони С, Чадковиц М, Берри Дж.Д. Оценка исходов в клинических исследованиях бокового амиотрофического склероза. Clinical Investigation. 2014;4(7):605–18. doi:10.4155/cli.14.52
• ↑ Мелдрум Д, Кахалане Э, Конрой Р, Фицджеральд Д, Хардиман О. Максимальное добровольное изометрическое сокращение: эталонные значения и клиническое применение. Боковой амиотрофический склероз. 2007 Фев 8;8(1):47–55. doi:10.1080/17482960601012491
• ↑ <sup>14.0 14.1 14.2</sup> Исследовательская группа Великих озёр по БАС. Сравнение техник тестирования силы мышц при боковом амиотрофическом склерозе. Neurology. 2003;61(11):1503–7. doi:10.1212/01.wnl.0000095961.66830.03
• ↑ Коломбо Р, Маццини Л, Мора Г, Паренцан Р, Креола Г, Пирали И и др. Измерение изометрической силы мышц: Исследование воспроизводимости максимального добровольного сокращения у нормальных субъектов и пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Medical Engineering & Physics. 2000;22(3):167–74. doi:10.1016/s1350-4533(00)00024-2
• ↑ Тест на мышечную силу [Интернет]. 2020 [цитировано 2023 Май 12]. Доступно по адресу: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/manual-muscle-test
• ↑ <sup>17.0 17.1 17.2</sup> Шкала равновесия Берга [Интернет]. 2020 [цитировано 2023 Май 12]. Доступно по адресу: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/berg-balance-scale
• ↑ Шелл У.Э., Мар В.С., Да Сильва С.П. Корреляция падений у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом с объективными показателями равновесия, силы и спастичности. NeuroRehabilitation. 2019;44(1):85–93. doi:10.3233/nre-182531
• <sup>19.1</sup> Moore JL, Potter K, Blankshain K, Kaplan SL, O'Dwyer LC, Sullivan JE. Набор ключевых критериев для оценки результатов у взрослых с неврологическими заболеваниями, проходящих реабилитацию. Journal of Neurologic Physical Therapy. 2018;42(3):174–220. doi:10.1097/npt.0000000000000229
• ↑ Шестиминутный тест ходьбы [Internet]. 2013 [cited 2023 May 12]. Доступно по ссылке: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/6-minute-walk-test
• ↑ Sanjak M, Langford V, Holsten S, Rozario N, Patterson CG, Bravver E, и др. Шестиминутный тест ходьбы как мера оценки способности ходьбы у амбулаторных пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2017;98(11):2301–7. doi:10.1016/j.apmr.2017.04.004
• ↑ <sup>22.0 22.1</sup> Russo M, Lunetta C, Zuccarino R, Vita GL, Sframeli M, Lizio A, и др. Шестиминутный тест ходьбы как новая мера оценки в боковом амиотрофическом склерозе. Scientific Reports. 2020;10(1). doi:10.1038/s41598-020-72578-3
• ↑ <sup>23.0 23.1 23.2</sup> Czell D, Neuwirth C, Weber M, Sartoretti-Schefer S, Gutzeit A, Reischauer C. Тест на девять отверстий и транскраниальную магнитную стимуляцию: Полезно для оценки ловкости рук и прогрессирования заболевания в боковом амиотрофическом склерозе. Neurology Research International. 2019;2019:1–5. doi:10.1155/2019/7397491
• ↑ <sup>24.0 24.1 24.2</sup> Hayden CD, Murphy BP, Hardiman O, Murray D. Измерение функции верхних конечностей при БАС: Структурированный обзор текущих методов и будущие направления. Journal of Neurology. 2022;269(8):4089–101. doi:10.1007/s00415-022-11179-8
• ↑ Тест на девять отверстий [Internet]. 2021 [cited 2023 May 12]. Доступно по ссылке: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/nine-hole-peg-test#multiple-sclerosis
• ↑ <sup>26.0 26.1 26.2```html 26.3</sup> Функциональная шкала бокового амиотрофического склероза [Интернет]. 2014 [цитировано 12 мая 2023]. Доступно на: https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/amyotrophic-lateral-sclerosis-functional-rating-scale
• ↑ <sup>27.0 27.1 27.2 27.3 27.4 27.5</sup> Ли М., МакКамбридж А. Клиникометрика: Пересмотренная функциональная шкала бокового амиотрофического склероза (ALSFRS-R). Журнал физиотерапии. 2018;64(4):269–70. doi:10.1016/j.jphys.2018.07.005
• ↑ Мадсен, Л. С., Йепесен, Й., и Хандберг, С. "Понимание моего БАС". Опыт и размышления лиц с боковым амиотрофическим склерозом и их родственников об участии в реабилитации в группе сверстников. Инвалидность и реабилитация, 2019, 41(12), 1410–1418.
• ↑ <sup>29.00 29.01 29.02 29.03 29.04 29.05 29.06 29.07 29.08 29.09 29.10</sup> Американский колледж спортивной медицины. Руководства ACSM по тестированию и назначению упражнений. Lippincott Williams & Wilkins; 4 марта 2013 г.
• ↑ <sup>30.0 30.1 30.2 30.3 30.4 30.5 30.6 30.7 30.8</sup> Бишной, А., Ли, Р., Ху, Й., Махони, Дж. Р., и Эрнандес, М. Э. Влияние интерактивных упражнений на беговой дорожке на пространственно-временные параметры походки у пожилых людей с неврологическими заболеваниями: систематический обзор и мета-анализ рандомизированных контролируемых испытаний. Международный журнал экологических исследований и общественного здравоохранения, 2022, 19(5), 2824.

``````html

• ↑ Tsekoura, M., Anastasopoulos, K., Kastrinis, A., & Dimitriadis, Z. Какое количество повторений теста на вставание-седание наиболее подходит для пожилых людей: исследование надежности. Journal of Frailty, Sarcopenia and Falls, 2020, 5(4), 109–113.
• ↑ <sup>32.0 32.1</sup> Downs S, Marquez J, Chiarelli P. Нормативные значения на шкале равновесия Берга снижаются после 70 лет у здоровых людей, проживающих в сообществе: систематический обзор. J Physiother. 2014 Jun;60(2):85-9.
• ↑ <sup>33.0 33.1</sup> Drory, V. E., Goltsman, E., Goldman Reznik, J., Mosek, A., & Korczyn, A. D. Значение мышечных упражнений у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Journal of the Neurological Sciences, 2001, 191(1), 133–137.
• ↑ <sup>34.0 34.1 34.2 34.3 34.4 34.5 34.6 34.7 34.8 34.9</sup> Dal Bello-Haas, V., & Florence, J. M. Терапевтические упражнения для людей с боковым амиотрофическим склерозом или болезнью мотонейронов. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2013, 2013(5), CD005229–CD005229.
• ↑ Lui AJ, PT Byl NN. Систематический обзор воздействия упражнений умеренной интенсивности на функцию и прогрессирование заболевания в случае бокового амиотрофического склероза. J Neurol Phys Ther 2009, 33, 68-87.
• ↑ <sup>36.0 36.1 36.2</sup> Merico, A., Cavinato, M., Gregorio, C., Lacatena, A., Gioia, E., Piccione, F., & Angelini, C. Эффекты комбинированной тренировки на выносливость и сопротивление при боковом амиотрофическом склерозе: пилотное, рандомизированное, контролируемое исследование. European Journal of Translational Myology, 2018, 28(1).
• ↑ <sup>37.0</sup>``````html<sup>37.1 37.2 37.3 37.4 37.5 37.6 37.7</sup> Yamakawa, I., Yamada, A., Sonoda, Y., Wakita, K., Nishioka, T., Harada, Y., Ogawa, N., Kitamura, A., Sanada, M., Tani, T., Imai, S., & Urushitani, M. Оккупационная терапия с использованием роботизированной перчатки улучшает ловкость пальцев и модулирует функциональную связанность при боковом амиотрофическом склерозе. Journal of Clinical Neuroscience, 2023, 107, 144–149.
• ↑ <sup>38.0 38.1 38.2</sup> Majmudar, S., Wu, J., & Paganoni, S. Реабилитация при боковом амиотрофическом склерозе: почему это важно. Muscle & Nerve, 2014, 50(1), 4–13.
• ↑ <sup>39.0 39.1 39.2</sup> Lowe R, Upadhyay A, Jackson K, Walker W, Khadir SA, Coh C, et al. Шкала баланса Берга [Интернет]. Physiopedia. [цитируется 10 мая 2023]. Доступно на: https://www.physio-pedia.com/Berg_Balance_Scale
• ↑ <sup>40.0 40.1 40.2 40.3 40.4</sup> Bello-Haas VD. Физическая терапия для лиц с боковым амиотрофическим склерозом: текущие данные. Degenerative Neurology. 2018 Jul 16;8:45-54. doi: 10.2147/DNND.S146949. PMID: 30890895; PMCID: PMC6065609.
• ↑ <sup>41.0 41.1 41.2</sup> Chukwuemeka U. Шкала восприятия нагрузки Борга [Интернет]. Physiopedia. 2023 [цитируется 11 мая 2023]. Доступно на: https://www.physio-pedia.com/Borg_Rating_Of_Perceived_Exertion
• ↑ <sup>42.0 42.1</sup>``````htmlLiscic RM, Alberici A, Cairns NJ, Romano M, Buratti E. От базовых исследований до клиники: инновационные терапии для БАС и лобно-височной дегенерации в разработке. Mol Neurodegener. 2020 Jun 1;15(1):31. doi: 10.1186/s13024-020-00373-9. PMID: 32487123; PMCID: PMC7268618.
• ↑ <sup>43.0 43.1 43.2 43.3 43.4 43.5</sup> Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, Chum M, Dupre N, Izenberg A, и др. Канадские рекомендации по лучшей практике в управлении боковым амиотрофическим склерозом. Canadian Medical Association Journal. 2020 Nov 16;192(46):1453–68.
• ↑ <sup>44.0 44.1</sup> Fournier CN, James V, Glass JD. Клинически значимое изменение: оценка шкалы общей инвалидности при боковом амиотрофическом склерозе ROADS и ALSFRS-R. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2023 May;24(3-4):311-316. doi: 10.1080/21678421.2022.2153607. Epub 2022 Dec 7. PMID: 36476010.
• ↑ Sun XS, Liu WX, Chen ZH, Ling L, Yang F, Wang HF, Cui F, Huang XS. Повторная стимуляция нервов при боковом амиотрофическом склерозе. Chin Med J (Engl). 2018 Sep 20;131(18):2146-2151. doi: 10.4103/0366-6999.240798. PMID: 30203787; PMCID: PMC6144859.
• ↑ <sup>46.0 46.1</sup> Wang YC, Bohannon RW, Kapellusch J, Garg A, Gershon RC. Ловкость, измеренная с помощью теста на девять лунок (9-HPT) в течение жизни. Journal of Hand Therapy. 2015; 28(1):53-60
• ↑ <sup>47.0 47.1 47.2 47.3</sup> Pugliese R, Sala R, Regondi S, Beltrami B, & Lunetta C. Новые технологии для управления пациентами с боковым амиотрофическим склерозом: от телемедицины до вспомогательной робототехники и нейронных интерфейсов. Journal of neurology. 2022; 269(6):2910–2921. https://doi.org/10.1007/s00415-022-10971-w

``````htmlMorioka H, Hirayama T, Sugisawa T, et al. Роботизированное обучение с использованием гибридной вспомогательной конечности улучшает способность к ходьбе у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Журнал клинической нейронауки. 2022;99:158-163. doi:10.1016/j.jocn.2022.02.032

• ↑ Gorgey A S. Роботизированные экзоскелеты: текущее состояние, преимущества и недостатки. Мировой журнал ортопедии. 2018; 9(9): 112–119. https://doi.org/10.5312/wjo.v9.i9.112
• ↑ <sup>50.0 50.1 50.2</sup> Calabrò R, Russo M, Naro A, Milardi D, Balletta T, Leo A, et al. Кто может получить пользу от лечения Armeo Power? Нейрофизиологический подход к прогнозированию результатов нейрореабилитации. PM & R. 2016; 8(10): 971–978. https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2016.02.004
• ↑ <sup>51.0 51.1 51.2 51.3</sup> Simmatis L, Atallah G, Scott S H, & Taylor S. Оценка возможности использования роботизированной технологии для количественной характеристики сенсорных, моторных и когнитивных нарушений, связанных с БАС. Боковой амиотрофический склероз и фронтотемпоральная дегенерация. 2019; 20(1-2): 43–52. https://doi.org/10.1080/21678421.2018.1550515
• ↑ <sup>52.0 52.1 52.2 52.3 52.4 52.5 52.6</sup> Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, et al. Обновление практических рекомендаций: уход за пациентами с боковым амиотрофическим склерозом: медикаментозная, пищевая и респираторная терапии (обзор на основе доказательств): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии. Неврология. 2009;73(15):1218–26.
• ↑ <sup>53.0 53.1</sup> Bourke SC, Bullock RE, Williams TL, Shaw PJ, Gibson GJ. Неинвазивная вентиляция при БАС: показания и влияние на качество жизни. Неврология. 2003;61(2):171–7.
• ↑ <sup>54.0 54.1</sup> Lechtzin N, Scott Y, Busse AM, Clawson LL, Kimball R, Wiener CM. Раннее использование неинвазивной вентиляции продлевает выживаемость пациентов с БАС. Боковой амиотрофический склероз. 2007;8(3):185–8.
• ↑ <sup>55.0 55.1</sup> Kareus SA, Kagebein S, Rudnicki SA. Важность респираторного терапевта в клинике БАС. Боковой амиотрофический склероз. 2008;9(3):173–6.
• ↑ <sup>56.0 56.1</sup> Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. Рекомендации EFNS по клиническому лечению бокового амиотрофического склероза (MALS) - пересмотренный отчет рабочей группы EFNS. Европейский журнал неврологии. Получено 16 ноября 2010 Принято 12 июля 2011. 2012;19(3):360–75.
• ↑ <sup>57.0 57.1 57.2 57.3</sup> Yamakawa I, Yamada A, Sonoda Y, Wakita K, Nishioka T, Harada Y, et al. Эрготерапия с использованием роботизированной перчатки улучшает ловкость пальцев и модулирует функциональную связь при боковом амиотрофическом склерозе. Журнал клинической нейронауки. 2023;107:144–9.
• ↑ <sup>58.0 58.1</sup> Soofi AY, Dal Bello-Haas V, Kho ME, Letts L. Влияние реабилитационных вмешательств на качество жизни: качественный анализ личного опыта людей с боковым амиотрофическим склерозом. Исследования качества жизни. 2018;27(4):845–56.
• ↑ <sup>59.0 59.1</sup> Arbesman M, Sheard K. Систематический обзор эффективности эрготерапии для людей с боковым амиотрофическим склерозом. Американский журнал эрготерапии. 2014;68(1):20–6.
• ↑ <sup>60.0 60.1 60.2 60.3</sup> Guillemin L, Hofstede J, Anderson T, Walkeden H, Schellenberg K, Kang E, et al. Восприятие и опыт питания у людей с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и их опекунов. Канадский журнал диетической практики и исследований. 2022;83(4):193–7.
• ↑ <sup>61.0 61.1 61.2 61.3</sup> Korner S, Hendricks M, Kollewe K, Zapf A, Dengler R, Silani V, et al. Потеря веса, дисфагия и прием добавок у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС): влияние на качество жизни и терапевтические варианты. BMC неврология. 2013;13(1):84–84.
• ↑ Kloos AD, Bello-Haas VD, Thome R, Cassidy J, Lewis L, Cusma T, et al. Внутри- и межэкзаменаторская надежность теста на баланс Tinetti для людей с боковым амиотрофическим склерозом. Журнал неврологической физической терапии. 2004;28(1):12–9. doi:10.1097/01.npt.0000284773.87060.c8

```