Войти

Акустическая невринома

19.10.2024
31 просмотр

Клинически значимая анатомия

Акустический (или вестибулокохлеарный) нерв - это 8-й черепной нерв. У него есть кохлеарная часть (Кохлеарный нерв), связанная со слухом, и вестибулярная часть (Вестибулярный нерв), которая вовлечена в восприятие равновесия и положения головы. Волокна кохлеарного нерва происходят от нейронов спирального ганглия и проецируются на кохлеарные ядра. Волокна вестибулярного нерва происходят от нейронов ганглия Скарпы и проецируются на вестибулярные ядра.

Вестибулярная шваннома отмечена розовым:

Частота

Частота выявления вестибулярной шванномы составляет примерно 1,2 на 100 000 населения в год[1][2].

Механизм травмы / Патологический процесс

Акустическая невринома - это доброкачественная медленно растущая опухоль мозга, которая происходит из клеток Шванна в миелиновой оболочке вестибулярной части 8-го черепного нерва, вестибулокохлеарного или акустического нерва.

Обычно опухоль растет медленно и может находиться в костном слуховом канале в течение десятилетий. Если она (все еще) полностью остается внутри своего положения, ее называют интрамеатальной.
Если она выросла больше и место в слуховом канале уже отсутствует после вытеснения и подавления нервов и сосудов, проходящих через нее, акустическая невринома выходит из слухового канала и занимает мостомозжечковый угол, в одном из разделенных пространств слева и справа от продолжающегося спинного мозга, в ствол мозга. В этих случаях опухоль называется мостомозжечковой угловой опухолью.

Акустическая невринома также известна как вестибулярная шваннома

Следует ли называть ее Акустической невриномой или Вестибулярной шванномой?

Поскольку опухоль не растет на акустической (или кохлеарной) части вестибулокохлеарного нерва и поскольку она не является истинной невриномой (= опухоль нерва), а является шванномой (= опухоль нервной оболочки), нет сомнений, что Вестибулярная шваннома является более точным названием.
Эта опухоль также иногда называется мостомозжечковой угловой опухолью.

Скорость роста

Средняя скорость роста акустической невриномы составляет примерно 2 мм в год, хотя иногда опухоль может расти быстрее, а часто вообще перестает расти. Фактически, до 60% акустических неврином не растут после диагностики

Клиническая презентация

Ранние признаки

Потеря слуха

Наиболее частым и распространенным первым симптомом является снижение слуха на одной стороне[3]. В большинстве случаев потеря слуха происходит медленно и неявно. Пострадавшие часто замечают проблему со слухом очень поздно или случайно, например, при телефонном разговоре или во время обследования. Прежде всего, замечаются трудности с восприятием высокочастотных звуков - вдруг больше не слышно пения птиц или оно изменилось. Примерно 90% людей с акустической невриномой испытывают какую-то степень потери слуха.

Шум в ушах

Усиливающиеся проблемы со слухом часто сопровождаются шумом в ушах, часто называемым "звенящим в ушах". Шум - это ощущение слышания звона, гудения, шипения, щебетания, свиста или других звуков. Шум может быть прерывистым или постоянным, а его громкость может варьироваться. Шум в ушах может быть даже первым симптомом, без наличия потери слуха. Как и потеря слуха, шум в ушах также в основном находится в высокочастотном диапазоне при акустической невриноме.

Равновесие/Головокружение

Хотя акустические невриномы в основном происходят из верхней части нерва равновесия, головокружение и нарушение равновесия занимают только третье место в качестве симптома акустической невриномы. Они проявляются как качающееся головокружение и как головокружение и неустойчивость при ходьбе. Часто только после прямого вопроса пациенты с акустической невриномой признаются в иногда возникающем неопределенном чувстве неустойчивости, особенно в темноте и при резких движениях головы и тела. Поскольку сжимаются вестибулярные волокна, способность поддерживать равновесие может уменьшаться, но так как это происходит обычно медленно, мозг адаптируется и компенсирует это изменение. В результате многие люди почти не замечают изменений в своем равновесии. Кроме того, у пациента могут проявляться признаки атаксии[3].

Лицевая парестезия может также быть ранним признаком[3].

Так как опухоль растет очень медленно, в большинстве случаев (за исключением пациентов с нейрофиброматозом) симптомы обычно начинаются после 30 лет.

Поздние признаки

Акустическая невринома, растущая в направлении основания черепа, может вмешиваться в функции других черепных нервов и сосудов, которые снабжают мозг и проходят в него через отверстия основания черепа.

Если 7-й черепной нерв (Лицевой нерв) подвержен нарушению, это приводит к двигательным сбоям в лице, так как этот нерв отвечает за мимические мышцы, среди прочего. Может возникнуть паралич лицевых мышц, также известный как лицевой парез, и далеко не редко страдает выработка слезной жидкости (что приводит к сухости глаз) и секретов из носа и неба. В конечном итоге может также пострадать восприятие вкуся на двух третях языка.

Если 5-й черепной нерв (Тройничный нерв) подвержен нарушению, это приводит к проблемам с чувством, онемении или лицевой боли, то есть тригеминальной невралгии. Эти симптомы встречаются реже, так как этот черепной нерв проходит дальше от мостомозжечкового угла.

Аналогично с 9-м черепным нервом (Языкоглоточный нерв) и 10-м черепным нервом (Блуждающий нерв). Нарушения этих нервов приводят к проблемам с глотанием, болезненным глотанием и расстройствам вкуса в задней трети языка, среди других проблем.

Диагностические процедуры

Визуализация

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным методом визуализации акустической невриномы[4][5].
  • Компьютерная томография (КТ) является второй процедурой выбора[6]. Ее используют:
    - когда пациенты не могут быть обследованы с использованием МРТ (например, магнитные металлические имплантаты, кардиостимуляторы и другие активные (электронные/магнитные) устройства управления, клаустрофобия и т.д.)

Аудиометрия

Тест функции слуха, который измеряет, насколько хорошо пациент слышит звуки и речь, обычно выполняется первым при диагностике акустической невриномы. Пациент слушает звуки и речь через наушники, подключенные к аппарату, который записывает ответы и измеряет слуховую функцию. Аудиограмма может показать увеличенное "среднее по чистым тонам" (СЧТ), повышенный "порог восприятия речи" (ПВР) и сниженное "различие речи" (СР).

Оценка результатов

Шкала равновесия Берга

Менеджмент / Интервенции

Поскольку акустические невриномы являются доброкачественными и обычно очень медленно растущими, зачастую решение, по крайней мере на начальном этапе, принимается о наблюдении за ростом без дальнейшего вмешательства[7]. Для пациентов с очень маленькими, бессимптомными опухолями, пожилых пациентов и пациентов с другими серьезными медицинскими проблемами, консервативный подход с наблюдением, включая сериальные МРТ исследования, может быть единственным показанным действием.

Если указано удаление или уменьшение опухоли[8], могут быть использованы следующие методы:

  • Традиционное микрохирургическое удаление[9]
  • Методы радиотерапии для уменьшения размера опухоли и предотвращения дальнейшего роста, включают: фракционную стереотаксическую радиохирургию[10], Гамма-нож, Кибер-нож, протонную терапию

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает:
Менингиома, лицевой шваннома, липома, лимфома, гамартома, гемангиома, АВ мальформация, кровоизлияние, арахноидит, синдром Рамсея Ханта, лабиринтит, неврит, кохлеарный отоспонгиоз, синдром нейроваскулярной компрессии.

Физиотерапия

После операции, индивидуальная вестибулярная реабилитация, включающая адаптацию, привыкание, баланс и мобильность, продемонстрировала улучшение баланса[11].

Если у пациента после хирургического удаления акустической невриномы наблюдается лицевая парез, показана физиотерапия для улучшения результатов в плане диапазона движений лица, симметрии и функции.

Ресурсы

Американская некоммерческая организация с обширным и информативным веб-сайтом для пациентов с акустической невриномой:

Ссылки

  1. ↑ Kshettry VR, Hsieh JK, Ostrom QT, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS. Инцидентность вестибулярных шванном в США. J Neurooncol. 2015 Sep;124(2):223-8. doi: 10.1007/s11060-015-1827-9. Epub 2015 May 30. PMID: 26024654.
  2. ↑ Babu, R., Sharma, R., Bagley, J. H., Hatef, J., Friedman, A. H., & Adamson, C. (2013). Вестибулярные шванномы в современной эпохе: эпидемиология, тенденции лечения и различия в менеджменте, Journal of Neurosurgery JNS, 119(1), 121-130. Retrieved Feb 12, 2022, from https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/119/1/article-p121.xml
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 Oncol Lett. 2013 Jan;5(1):57-62. Epub 2012 Oct 31. Клинические особенности интракраниальных вестибулярных шванном. Huang X, Xu J, Xu M, Zhou LF, Zhang R, Lang L, Xu Q, Zhong P, Chen M, Wang Y, Zhang Z.
  4. ↑ Neuroradiology. 1992;34(2):144-9. Магнитно-резонансная томография акустических неврином: ловушки и дифференциальный диагноз. Lhuillier FM, Doyon DL, Halimi PM, Sigal RC, Sterkers JM.
  5. ↑ Zimmermann, J., Jesse, S., Kassubek, J. et al. Дифференциальный диагноз периферического пареза лицевого нерва: ретроспективное клиническое, МРТ и ЦМЖ исследование. J Neurol 266, 2488–2494 (2019). https://doi.org/10.1007/s00415-019-09387-w
  6. ↑ AJNR Am J Neuroradiol. 1986 Jul-Aug;7(4):645-50. КТ при диагностике акустических неврином. Wu EH, Tang YS, Zhang YT, Bai RJ.
  7. ↑ J Neurosurg. 2012 Sep;117(3):514-9. doi: 10.3171/2012.5.JNS111858. Epub 2012 Jun 22. Парадоксальные тенденции в менеджменте вестибулярной шванномы в США. Lau T, Olivera R, Miller T Jr, Downes K, Danner C, van Loveren HR, Agazzi S.
  8. ↑ Régis J, Roche PH, Delsanti C, Thomassin JM, Ouaknine M, Gabert K, et al. Современное управление вестибулярными шванномами. Prog Neurol Surg 2007;20:129-41.
  9. ↑ Neurosurg Focus. 2012 Sep;33(3):E13. doi: 10.3171/2012.7.FOCUS12206. Степень резекции и ранние послеоперационные результаты после удаления кистозных вестибулярных шванном: хирургический опыт за десятилетие и обзор литературы. Yashar P, Zada G, Harris B, Giannotta SL.
  10. ↑ Neurosurgery. 1995 Jan;36(1):215-24; обсуждение 224-9. Анализ результатов менеджмента акустической невриномы: сравнение микрохирургии и стереотаксической радиохирургии. Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, Bissonette DJ, Kelsey SF, Jannetta PJ.
  11. ↑ Vereeck L, Wuyts FL, Truijen S, De Valck C, Van de Heyning PH. Эффект ранней индивидуальной вестибулярной реабилитации на баланс после резекции акустической невриномы. Clin Rehabil. 2008 Aug;22(8):698-713

```