Войти

Акромегалия

19.10.2024
36 просмотров
Вопросы и комментарии

Введение

Классическая акромегалия у женщин

Акромегалия является результатом чрезмерной выработки гормона роста человека у пациентов со скелетной зрелостью, чаще всего это происходит из-за аденомы гипофиза. Этот избыток гормона роста у лиц, у которых эпифизы еще не срослись, приводит к гигантизму (чрезмерно высокий рост).  

Эпидемиология

Акромегалия чаще всего диагностируется у взрослых среднего возраста и может привести к крайней деформации, серьезным осложнениям и ранней смерти. Она имеет незаметное начало, медленное прогрессирование и может быть трудно диагностируемой на ранних стадиях, выявляемой только тогда, когда внешние признаки, особенно на лице, становятся заметными.[1]

  • Распространенность акромегалии составляет примерно 40-70 случаев на миллион человек. Однако новые исследования показывают, что распространенность может достигать 77 случаев на миллион человек.[2][3]
  • Ежегодная заболеваемость акромегалией составляет примерно 3-4 новых случая на миллион человек.[2]

Характеристики/Клиническая картина

Акромегалия затрагивает многие системы организма, и различные признаки и симптомы развиваются в течение нескольких лет.[4] Они варьируются от тонких изменений до заметных деформаций.[3] Общие черты:[3][5][4][6]:

  • Гипергидроз (повышенное потоотделение) и акне.
  • Увеличение толщины кожи, потемнение и утолщение волос на теле.
  • Лобное выступление черепа - аномально тяжелая бровь и выступающий лоб, расширение верхней челюсти с расхождением зубов, неправильный прикус и перегрыз.
  • Увеличение мягких тканей, боль в суставах.
  • Перерост костей и утолщение, из-за чего многие области выглядят опухшими, увеличение рук и ног.
  • Глубокий и хриплый голос из-за утолщения хрящей в гортани.
  • Нарушение вентиляции.
  • Прибавление в весе.
  • Апноэ сна.
  • Проблемы с зрением.

Маркерные признаки

Обычно случаи характеризуются повышенными уровнями гормона роста и IGF-1 (инсулиноподобного фактора роста 1)

Патология

  • Примерно 95% случаев вызваны аденомой гипофиза. Оставшиеся
  • 5% случаев обусловлены другими опухолями поджелудочной железы, легких или надпочечников, которые выделяют гормон роста.
  • Небольшое количество случаев связаны с чрезмерным использованием экзогенного гормона роста у спортсменов.                        

Лечение

Предпочтительным методом лечения является резекция секрецирующей аденомы.

  • Лучевая терапия также используется в медицинских случаях, когда другие методы лечения не смогли контролировать размер опухоли, ее рост и выработку избыточного гормона роста.
  • Тяжесть симптомов и сопутствующих заболеваний у пациентов с акромегалией напрямую связана с уровнем повышенного гормона, а также с тем, как долго пациент подвергался воздействию высокого уровня гормона роста человека.
  • Показатели смертности возвращаются к уровням общей популяции, если проведена соответствующая диагностика и лечение для нормализации уровня гормона роста и IGF-1 в сыворотке.[1]

Управление физической терапией

Акромегалия – это заболевание, которое влияет на несколько систем в организме.[7][3][6] Терапевты могут быть вызваны для предоставления программы, адресующейся к мышечно-скелетным и неврологическим проявлениям болезни. [8]

Предпочтительные практические модели:[8]

  • 4D: Нарушенная подвижность суставов, функция движения, продуктивность мышц и диапазон движений, связанные с дисфункцией соединительной ткани.[8]
  • 4E: Нарушенная подвижность суставов, функция движения, продуктивность мышц и диапазон движений, связанные с локализованным воспалением.[8]
  • 4F: Нарушенная подвижность суставов, функция движения, продуктивность мышц, диапазон движений и рефлекторная целостность, связанные с заболеваниями позвоночника.[8]
  • 5F: Нарушенная целостность периферических нервов и продуктивность мышц, связанные с поражением периферического нерва.[8]

Скрининг

  • Лица с акромегалией должны проходить проверку на изменения подвижности суставов, сниженную толерантность к физическим нагрузкам и слабость.[8]
  • Если клиент с акромегалией обращается в физиотерапию с необычной мышечной слабостью, его следует направить к врачу для полного обследования на наличие нейропатий и воспалительных миопатий. Это поможет выявить основные причины, которые могут быть лечены.[8]

Ортопедическое вмешательство

  • Артрит нескольких суставов часто встречается у пациентов с акромегалией.[8] Кроме того, синдром запястного канала наблюдается приблизительно у 50% пациентов с акромегалией, и существует аналогичная частота болей в грудном и поясничном отделах у акромегалических пациентов.[8]
  • Рентгеновские исследования выявили крупные остеофиты в передней продольной связке и увеличенное межпозвоночное пространство.[8]
  • Программа физической терапии будет способствовать усилению мышц, подвижности суставов и независимости в функциональной активности.[8] Могут быть рассмотрены адаптивные устройства для помощи в повседневной жизни, в зависимости от тяжести заболевания.[8]

Послеоперационное вмешательство

  • Упражнения и амбулаторная терапия поощряются в течение первых 24 часов после удаления опухоли гипофиза.[8]
  • Рекомендуются дыхательные упражнения. Однако кашель, чихание и сморкание противопоказаны.[8]
  • Следите за жизненными показателями внимательно. Любое изменение зрения, снижение пульса или повышение артериального давления может указывать на увеличение внутричерепного давления и должно быть немедленно доложено.[8]
  • Физиотерапевт должен консультироваться с медицинским персоналом, чтобы определить, необходимо ли мониторинг уровня глюкозы в крови во время упражнений. Уровни GH могут быстро снизиться после удаления опухоли, что может привести к гипогликемии.[8]

Дифференциальная диагностика

Некоторые коморбидности акромегалии перекрываются с обычными расстройствами; в результате акромегалия может быть неправильно диагностирована.[4] Коморбидности, которые могут привести к неправильной диагностике, включают:

  • Артрит[4]
  • Гипертония[4]
  • Сахарный диабет[4][6]
  • Синдром запястного канала[4]
  • Нарушение дыхания[9]
  • Кардиальное вовлечение[9]
  • Неспособность подавить рост гормона также может наблюдаться у пациентов с диабетом, почечной недостаточностью, печеночной недостаточностью, у пациентов с ожирением или тех, кто принимает заместительную терапию эстрогенами.[6] Это может привести к неправильной диагностике.

Ссылки

  1. ↑ 1.0 1.1 Radiopedia Акромегалия Доступно: https://radiopaedia.org/articles/acromegaly (дата обращения 18.8.2022)
  2. ↑ 2.0 2.1 Fleseriu M, Delashaw JB, Cook DM. Акромегалия: обзор текущей медикаментозной терапии и новых препаратов на горизонте. Neurosurg Focus 2010;29(4):E15.
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 3.3 Cordero RA, Barkan AL. Текущая диагностика акромегалии. Rev Endocr Metab Disord 2008;9:13-19.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 Reid TJ, Post KD, Bruce JN, Kanibir MN, Reyes-Vidal CM, Freda PU. Признаки при диагностике 324 пациентов с акромегалией не изменились с 1981 по 2006 год: акромегалия по-прежнему недопознана и недодиагностирована. Clinical Endocrinology 2010;72:203-208.
  5. ↑ Merck Manual Home Edition. Акромегалия и гигантизм: расстройства гипофиза. (последний доступ 10/2/2022).
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 Melmed S. Патогенез и лечение акромегалии. J. Clin. Invest 2009;119:3189-3202.
  7. ↑ Vance M. Акромегалия: увлекательное расстройство гипофиза. Neurosurg Focus 2010;29(4):1.
  8. ↑ 8.00 8.01 8.02 8.03 8.04 8.05 8.06 8.07 8.08 8.09 8.10 8.11 8.12 8.13 8.14 8.15 8.16 Goodman CC, Fuller KS. Патология: последствия для физиотерапевта. 3-е изд. Сент-Луис: Saunders-Elsevier, 2009.
  9. ↑ 9.0 9.1 Colao A, Ferone D, Marzullo P, Lombardi G. Системные осложнения акромегалии: эпидемиология, патогенез и управление. Endocrine Reviews. 2004; 25(1):102-152

```

Вопросы и комментарии